原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）是一種慢性膽汁淤積的自身免疫性疾病。

因為早期無任何癥狀，不利于及早診治，常常悄無聲息的發(fā)展至肝硬化、肝衰竭，影響患者生存。

因此，認為它是威脅生命的“靜默殺手”。

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病。

其特點是肝內(nèi)進行性非化膿性小膽管破壞伴門靜脈炎癥和肝纖維化，絕大多數(shù)PBC患者抗線粒體抗體（AMA）陽性，特別是AMA-M2亞型陽性對PBC診斷的敏感性和特異性較高。

最終可以進展為肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要適應(yīng)癥之一。

原發(fā)性膽汁性膽管炎主要發(fā)生在40-60歲的中年女性，女性:男性約為9:1。發(fā)病年齡可在20-90歲之間，平均年齡50歲。

PBC的發(fā)病不受地區(qū)和人種的限制。估計每年的發(fā)病率和患病率為2-24/100萬和19-240/100萬。

該疾病有家族因素，在患者的一級親屬中患病率遠遠高于普通人群。

PBC可以分為無癥狀類型、有癥狀類型兩種。其中無癥狀類型又可分為無癥狀肝功能正常和無癥狀肝功能異常兩種。

這些患者中60%在診斷時已經(jīng)形成肝纖維化，80%在隨訪的第一個5年產(chǎn)生PBC的癥狀和體征。

有癥狀的PBC患者表現(xiàn)為慢性進行性膽汁淤積，主要表現(xiàn)為伴或不伴黃疸的瘙癢、乏力、右上腹痛及腹水、靜脈曲張等。

體檢可發(fā)現(xiàn)皮膚色素沉著、搔痕、黃斑瘤和黃瘤（皮下大量膽固醇沉積）。

早期就可以查見肝脾腫大，而在發(fā)生肝硬化之前就可能出現(xiàn)門靜脈高壓的體征?；颊叱３]有其他慢性肝病的皮膚表現(xiàn)，如蜘蛛痣等。

PBC患者往往會有其他并發(fā)癥，如骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素（如維生素A、維生素E）缺乏、高膽固醇血癥（黃瘤、黃斑瘤）、脂肪瀉、靜脈曲張出血、腹水和肝性腦病等。

此外，80%的PBC患者可出現(xiàn)干燥綜合征、硬皮病或CREST綜合征（鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管動力異常、硬皮病和毛細血管擴張）中的任一項（10%）以上、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、混合結(jié)締組織病、近端或遠端腎小管酸中毒等。

部分患者可檢測到抗甲狀腺抗體并出現(xiàn)淋巴細胞性甲狀腺炎。

少部分患者可出現(xiàn)肺纖維化和炎癥性腸病。約1/3的PBC患者可發(fā)現(xiàn)具有膽石癥。

此外，有研究發(fā)現(xiàn)PBC患者發(fā)生肝細胞性肝癌及乳腺癌的危險度增加。

實際上，這兩種疾病均屬于自身免疫性肝病中的一種。自身免疫性肝病是一類病因尚不明確，具有自身免疫基礎(chǔ)的非化膿性炎癥性肝病。

自身免疫性肝病包括多種疾病，其在自身免疫的攻擊對象、免疫應(yīng)答類型和臨床表現(xiàn)等方面均有各自的特點。

根據(jù)主要受累的肝細胞類型不同可以分為兩大類：肝細胞受累的自身免疫性肝炎，膽管細胞受累的自身免疫性膽管病。

原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性膽管病，自身免疫性肝炎屬于肝細胞受累的一種自身免疫性疾病。

作者介紹

蔣衛(wèi)民

復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院感染科

博士   主任醫(yī)師   教授   碩導(dǎo)

華山北院感染科     執(zhí)行主任

簡介：中華醫(yī)學(xué)會感染病學(xué)分會第十一屆委員會艾滋病學(xué)組成員；上海市醫(yī)師協(xié)會感染病分會委員；上海市醫(yī)院協(xié)會感染病分會委員；上海市中西醫(yī)結(jié)合肝病學(xué)會委員；中華醫(yī)學(xué)會熱帶病與寄生蟲學(xué)會艾滋病學(xué)委員；上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會骨傷科專業(yè)委員會骨結(jié)核組成員；上海市艾滋病治療專家組成員

擅  長：各種病毒性肝炎、肝功能異常、各種發(fā)熱性疾病、寄生蟲疾病、感染性疾病的診斷和治療

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