  上海市胸科醫(yī)院呼吸內(nèi)科 李鋒  專家介紹 李鋒  呼吸內(nèi)科副主任，危重癥呼吸病亞專科主任，副主任醫(yī)師。熟練掌握呼吸內(nèi)科常見(jiàn)的診療操作，擅長(zhǎng)慢性咳嗽、哮喘、慢阻肺、肺部感染、間質(zhì)性肺病(肺纖維化)的診斷、鑒別診斷與治療，同時(shí)開(kāi)展肺移植的術(shù)前評(píng)估、術(shù)后隨訪。 專家門(mén)診：周一上午 周五上午  什么是特發(fā)性肺纖維化？ ??間質(zhì)性肺病：指一類主要累及肺間質(zhì)（指膠原、淋巴管、神經(jīng)纖維及血管）和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管的功能損傷甚至喪失的肺疾病的總稱。 ??特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：指病因不明的間質(zhì)性肺炎，屬于間質(zhì)性肺病的范圍。 ??特發(fā)性肺纖維化（IPF）：指原因不明的，局限于肺部的慢性進(jìn)展性纖維化的間質(zhì)性肺炎，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范圍，而且是最常見(jiàn)的一種。   特發(fā)性肺纖維化有什么癥狀？ 患者多數(shù)為40歲以上，以男性居多。起病緩慢，主要的癥狀是長(zhǎng)期干咳，進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后呼吸困難。有時(shí)會(huì)出現(xiàn)體重下降、疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。體檢可發(fā)現(xiàn)杵狀指（趾），肺部聽(tīng)到吸氣時(shí)的細(xì)濕羅音，以肺底最明顯。也有極少部分患者一直沒(méi)有癥狀。 哪些因素導(dǎo)致特發(fā)性肺纖維化 如何預(yù)防？ 盡管病因不明確，但是，推測(cè)有以下的危險(xiǎn)因素： ①遺傳因素：基因變異導(dǎo)致了容易發(fā)生肺纖維化。 ②年齡因素：特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病率、患病率和死亡率都隨著年齡增長(zhǎng)而增加。 ③吸煙：吸煙增加肺纖維化發(fā)生的危險(xiǎn)性，尤其是吸煙>20包/年（計(jì)算方法:吸煙1包/天×20年，就叫20包/年）。 ④環(huán)境暴露：暴露于某些金屬粉塵（黃銅、鉛及鋼鐵）和木灰使患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。 ⑤病毒感染：許多肺纖維化患者在病變初期有病毒感染史。 ⑥胃食管反流?。?/strong>由于某種原因引起的胃內(nèi)容物反流進(jìn)入食管，會(huì)導(dǎo)致、引發(fā)或加劇肺纖維化。 如果在日常生活中做到盡量避免上述的危險(xiǎn)因素（除了基因變異和年齡），可能就會(huì)減少特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生。  如何早期發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化？ 面對(duì)特發(fā)性肺纖維化，我們要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。建議在胸部體檢時(shí)，盡量采用高分辨率薄層CT，這樣才能盡早發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病。一旦CT提示有間質(zhì)性肺病的可能，應(yīng)該到三級(jí)醫(yī)院的呼吸科就診，讓呼吸科醫(yī)生進(jìn)行綜合檢查，做到早期診斷。 如何治療特發(fā)性肺纖維化？ 現(xiàn)今，公認(rèn)的治療措施包括： ??避開(kāi)危險(xiǎn)因素（避免接觸污染的空氣、避免職業(yè)暴露、戒煙） ??家庭氧療 ??抗纖維化藥物治療 ??堅(jiān)持身體鍛煉（肺康復(fù)） ??使用流感/肺炎疫苗 ??注意保暖、避免感冒。 |
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