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病例分享:IRVAN綜合征引起的黃斑裂孔

 阿怡公主 2020-08-06

特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎、動脈瘤和視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎綜合征(Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysm, and Neuroretinitis syndrome,簡稱IRVAN綜合征)是一種病因不明的較為少見的視網(wǎng)膜血管炎性疾病,此病癥常在30-40歲發(fā)病且多為女性發(fā)病。在發(fā)病的前期,如果進行及時有效的治療干預(yù),預(yù)后效果多數(shù)較好。但一拖再拖,錯過最好的治療時間,可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。在這里提醒大家,一定要密切關(guān)注自己眼部突發(fā)情況的出現(xiàn),警惕眼前突然發(fā)生黑影飄動,視力下降的情況,盡早就醫(yī)。

經(jīng)過詳細的眼底檢查后,患者被診斷為IRVAN綜合征引起的右眼黃斑裂孔,張風(fēng)院長帶領(lǐng)醫(yī)生團隊為患者施局右眼玻璃體切除+剝膜+眼內(nèi)光凝+氣液交換手術(shù),經(jīng)過半個月的恢復(fù),患者右眼術(shù)后視力由術(shù)前0.3-達到0.6-的狀態(tài),且裂孔呈逐漸閉合狀態(tài)。


關(guān)于IRVAN綜合征的臨床表現(xiàn)

癥狀

多無癥狀,有時因玻混眼前黑影就診,黃斑區(qū)受影響時視力下降。

體征

發(fā)病前,可先有前葡萄膜炎或玻璃體炎,但多數(shù)正常。

視盤附近的動脈和動脈分叉處出現(xiàn)瘤樣動脈擴張,視盤充血,邊界不清,引起視盤周圍視網(wǎng)膜內(nèi)硬性滲出;視盤周可有少量放射狀出血。

靜脈不規(guī)則擴張和血管鞘膜,周邊部小血管廣泛閉塞,交界處毛細血管擴張和異常吻合。

嚴(yán)重者可發(fā)生從周邊到黃斑的血管閉塞和缺血、玻血、新生血管性青光眼,最終視神經(jīng)萎縮。

長期追蹤發(fā)現(xiàn)動脈瘤是一種血管炎性的游走性改變,炎癥消失時,血管壁強度恢復(fù),瘤體減小,甚至恢復(fù)正常。


關(guān)于IRVAN綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)


定期的眼部檢查必不可少

眼科體檢不再是大家心目中的簡單的檢查視力,很多全身的疾病的早期,都能在眼科有所表現(xiàn),通過詳細的眼底檢查可以對這些疾病進行預(yù)判。高度近視人群、三高人群、本身伴有自身免疫疾病人群、長期工作壓力特別大工作量高負荷的人群、50歲以上的中老年人群,一定要定期做眼部的體檢。建議每年至少進行一次眼科的檢查,及早的發(fā)現(xiàn)眼底病變并積極治療。

倘若出現(xiàn)眼前突然發(fā)生黑影飄動,視力下降的情況,一定要保持警惕,很多突發(fā)性的眼部疾病都會有這種癥狀,請盡快到醫(yī)院請專業(yè)的眼科醫(yī)生進行診斷和處理。

總之,擁有好的視功能對每一個人來講,十分寶貴。要定期體檢,將危險因素控制在最低,避免視功能的受損。

特別鳴謝:眼底眼綜合醫(yī)生團隊張風(fēng)院長、白華主任、林琳醫(yī)生提供此病例資料。


END


監(jiān)制:許莉

主編:陳燕萍

撰文:Finn

集團新媒體部門  出品 

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