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主講：張道龍 編輯：許倩  導(dǎo)語(yǔ) 神經(jīng)發(fā)育障礙與大腦的生長(zhǎng)和發(fā)育有關(guān)，一般在個(gè)體 12 歲之前出現(xiàn)。有些障礙會(huì)出現(xiàn)在更小的年齡，例如，孤獨(dú)癥，個(gè)體最早兩歲時(shí)就會(huì)表現(xiàn)出癥狀。 孤獨(dú)癥（自閉癥） 一、核心特征 孤獨(dú)癥是神經(jīng)發(fā)育障礙中最嚴(yán)重的一種疾病，患病率接近精神分裂癥（約 1%），其不同于其他障礙的核心 特征表現(xiàn)為以下幾點(diǎn)： 第一，3 歲之前，在許多場(chǎng)所中，與人交往和互動(dòng)頻繁地、持續(xù)地出現(xiàn)問(wèn)題。患有孤獨(dú)癥的個(gè)體并非不喜歡、不愿意與人交往，而是根本不具備與人交往的能力，一般只能與自己的父母或關(guān)系非常親密的人交往。例如，與人的互動(dòng)、對(duì)視以及建立人際關(guān)系存在問(wèn)題。 第二，個(gè)體有一套固定的、自己感興趣的事情，或 重復(fù)的行為或動(dòng)作，這些表現(xiàn)明顯與常人不同。例如， 極端聚焦于轉(zhuǎn)動(dòng)的物品或某種聲音，或長(zhǎng)時(shí)間坐在椅子上搖來(lái)?yè)u去，或每天做事的順序必須非常固定，或?qū)μ弁捶浅Ｂ槟尽?nbsp; 第三，這些癥狀引起有臨床意義的痛苦或功能損害。 二、風(fēng)險(xiǎn)因素 第一，遺傳的：約 15%患有孤獨(dú)癥的兒童的一級(jí)親屬有此障礙。 第二，環(huán)境的：父母年齡偏大（40-45 歲以上）的兒童；出生時(shí)體重明顯偏低的兒童；母親懷孕時(shí)服用過(guò)多丙戊酸鈉的個(gè)體。 三、治療 孤獨(dú)癥是一種終身性疾病，一經(jīng)診斷，沒(méi)有治愈的可能。但是，早期診斷、早期治療可以使患者盡量接近正常人。 第一，行為分析：通常的治療方法是從行為角度進(jìn)行干預(yù)。即觀察兒童喜歡怎樣的獎(jiǎng)勵(lì)，或者說(shuō)怎樣的正性的犒賞能夠鼓勵(lì)兒童重復(fù)一些家長(zhǎng)和醫(yī)生期待的行為，并減少那些不希望出現(xiàn)的或?qū)和泻Φ男袨椤＿@需要家長(zhǎng)們長(zhǎng)期、耐心地觀察和總結(jié)。 第二，為患有孤獨(dú)癥的兒童提供結(jié)構(gòu)性的環(huán)境，越結(jié)構(gòu)化的環(huán)境，兒童越容易適應(yīng)。盡量不要改變兒童的生活環(huán)境和日常規(guī)范，例如，避免轉(zhuǎn)學(xué)、搬家。 第三，藥物治療：對(duì)于一些伴發(fā)癥狀，例如，癲癇 發(fā)作、沖動(dòng)行為，可以使用藥物對(duì)癥治療。 注意缺陷/多動(dòng)障礙（ADHD） 一、核心特征 第一、注意缺陷：兒童存在下述癥狀中的 6 個(gè)，17 歲以上的青少年和成人存在此組癥狀中的 5 個(gè)，則為注意缺陷。
多動(dòng)和沖動(dòng)：兒童存在下述癥狀中的 6 個(gè)，17 歲以 上的青少年和成人存在此組癥狀中的 5 個(gè)，則為多動(dòng)-沖動(dòng)。
第二，診斷 ADHD 要求，無(wú)論上述哪組癥狀都必須出 現(xiàn)在兩個(gè)以上的場(chǎng)所，防止患者隱瞞癥狀或過(guò)度診斷。 通常，起病年齡越小病情越重，而 90%的患者隨著年齡的 增長(zhǎng)，癥狀會(huì)逐漸減輕，但癥狀不可能完全治愈。ADHD 患者的臨床表現(xiàn)有所不同，有些患者以注意缺陷為主，有些患者以多動(dòng)-沖動(dòng)為主，有些則兩組癥狀都存在，因 而預(yù)后效果差異很大。 第三，這些癥狀引起有臨床意義的痛苦或功能損 害。 二、風(fēng)險(xiǎn)因素 第一，遺傳的：一級(jí)親屬有此疾病的個(gè)體，患 ADHD 的風(fēng)險(xiǎn)增加。 第二，環(huán)境的：出生體重過(guò)低，出生體重低于 1500 克時(shí)，患 ADHD 的風(fēng)險(xiǎn)可增加 2-3 倍。母親在孕期飲酒的個(gè)體，患病率增加。 三、治療 第一，大部分患者可通過(guò)行為治療來(lái)減少癥狀。 第二，借助藥物來(lái)控制癥狀。在美國(guó)，首選藥物是興奮劑（例如，利他林、安非他命），刺激腦內(nèi)釋放多 巴胺等化學(xué)物質(zhì)，進(jìn)而改善注意力不集中和多動(dòng)的癥狀。 美國(guó)五十年的臨床實(shí)踐已經(jīng)證明興奮劑可顯著緩解 ADHD 的癥狀，但這類藥物并不能治愈 ADHD。與行為治療相比，由于興奮劑有成癮性和潛在的副作用，因此，美國(guó)禮來(lái)公司發(fā)明了另一種藥物——鹽酸托莫西汀。 它通過(guò)改善腦內(nèi)化學(xué)物質(zhì)（例如，去甲腎上腺素和五羥色胺）來(lái)緩解多動(dòng)癥狀，雖然鹽酸托莫西汀沒(méi)有成癮性，但其治療效果不如興奮劑快速和可靠。 學(xué)員問(wèn)題與解答精選 Q 多動(dòng)癥的孩子遺傳因素比較大，遺傳風(fēng)險(xiǎn)究竟有多高呢？ 張道龍醫(yī)生：在所有精神心理疾病中，多動(dòng)癥的遺 傳傾向不是最高的，最高的是雙相障礙，其次是物質(zhì)使 用障礙。與雙相來(lái)比，抑郁癥受遺傳的因素比較小。按照從高到低排列下來(lái)，是雙相、物質(zhì)使用障礙、焦慮障礙，多動(dòng)障礙甚至高于抑郁障礙。 多動(dòng)癥的遺傳因素大于自閉癥，但是所有精神障礙里最高不會(huì)達(dá)到一半的遺傳，一般都是有遺傳風(fēng)險(xiǎn)，但不是主要的。 神經(jīng)發(fā)育障礙指的是小孩在娘胎里，在沒(méi)出生之前或者剛出生這段 過(guò)程中大腦沒(méi)有發(fā)育好，這才是最主要的，而不是真正的遺傳病。 Q 我們?cè)谂R床上，在孤獨(dú)癥以及譜系障礙里面有 一個(gè)高功能過(guò)渡性障礙的診斷，過(guò)渡性障礙很多時(shí)候基 于臨床對(duì)于現(xiàn)象的觀察和病史的收集和了解。在這種情 況下，高功能的孤獨(dú)癥給我們帶來(lái)診斷上的困難，有時(shí) 候把握不太清楚。美國(guó)同道在診斷這類疾病的時(shí)候有沒(méi) 有借助什么工具？比如說(shuō)我們?cè)谠\斷艾斯伯格綜合征的 時(shí)候，在使用一個(gè)量表作為工具。 張道龍醫(yī)生：艾斯伯格綜合征這個(gè)疾病不存在了， 這個(gè)診斷被取消了。在 DSM-5 中，有關(guān)于孤獨(dú)癥譜系障礙嚴(yán)重程度的表格，分為三個(gè)級(jí)別，這個(gè)表格就是工具。我們作為醫(yī)生用這個(gè)來(lái)衡量就足夠了。歷史上曾經(jīng)這么分類，艾斯伯格綜合征的語(yǔ)言功能比較好，是高功能的，語(yǔ)言受損比較小。經(jīng)過(guò)這 20 年的發(fā)展，后來(lái)不再這么做了。 但我們?cè)谧蚤]癥或者孤獨(dú)癥譜系里面，確實(shí)有功能高、中、低之分，臨床醫(yī)生用這種量表來(lái)查看患 者屬于哪個(gè)程度。根據(jù)這個(gè)程度討論不同的治療手段。 最嚴(yán)重的級(jí)別需要更多的幫助，需要結(jié)構(gòu)性的、特種學(xué) 校訓(xùn)練，非常輕度的可以參加正常的班級(jí)。像精神分裂癥，上一版 DSM 標(biāo)準(zhǔn)中還有不同的亞型，現(xiàn)在也不存在了。 所有新的診斷或者分類一定是當(dāng)時(shí)的工作組認(rèn)為對(duì)臨床和實(shí)踐更有幫助的。 Q 很多自閉癥的孩子可能伴有情緒上的表現(xiàn)，比 如說(shuō)經(jīng)常尖叫、不服從父母的命令，這個(gè)如何來(lái)解釋？可能會(huì)合并情緒方面的疾病嗎？ 張道龍醫(yī)生：大腦發(fā)育不好，什么表現(xiàn)都好解釋。整個(gè)大腦發(fā)育不良容易造成一系列的表現(xiàn)。大腦是中央司令部，它都有問(wèn)題了，人能正常嗎？ 可以伴有精神分裂癥的表現(xiàn)、情緒、沖動(dòng)控制等問(wèn)題。ADHD 的小孩也有情緒問(wèn)題，或品行障礙，沖動(dòng)控制不良，因?yàn)榇竽X發(fā)育不好，但是 ADHD 的小孩知道疼，不會(huì)像自閉癥的患者對(duì)疼痛不敏感。 自閉癥的患者既不知道精神上的疼，也不知道生物上的痛，說(shuō)明大腦有問(wèn)題，所以合并情緒方面的疾病太正常不過(guò)了。 Q 母親如果在懷孕期間服用了過(guò)多的丙戊酸鈉， 會(huì)增加孩子患自閉癥的風(fēng)險(xiǎn)，這個(gè)您能再講一下嗎？ 張道龍醫(yī)生：對(duì)，懷孕期間接觸丙戊酸鈉會(huì)影響神 經(jīng)管的發(fā)育。不光是丙戊酸鈉，只是這個(gè)藥品的問(wèn)題被統(tǒng)計(jì)得多，可能是與這個(gè)藥品的使用率高有關(guān)。比如碳酸鋰的使用可能帶來(lái)心臟畸形。一般在雙相患者中使用 丙戊酸鈉和碳酸鋰來(lái)平穩(wěn)患者的情緒，控制沖動(dòng)的問(wèn)題，但是胎兒被同時(shí)抑制了，這就會(huì)出問(wèn)題。 Q Q5：智力障礙基于適應(yīng)功能來(lái)決定，而不是智商， 這句話如何理解？ 張道龍醫(yī)生：兩者都有，不是簡(jiǎn)單的智商，有時(shí)候發(fā)現(xiàn)一個(gè)智商 85 的人，如果后面的適應(yīng)功能非常好，他可以完成正常的生活，甚至看不出有問(wèn)題來(lái)。過(guò)去強(qiáng)調(diào)智商，現(xiàn)在這兩個(gè)都強(qiáng)調(diào)了，但是智商低到 45 怎么訓(xùn)練都沒(méi)有用，到一定的時(shí)候適應(yīng)功能很重要，評(píng)價(jià)一個(gè)人 有沒(méi)有發(fā)育障礙，一定憑兩種，一種是生物學(xué)，一種是適應(yīng)功能。 智商正常的人適應(yīng)功能不好就是適應(yīng)障礙， 智商低的人適應(yīng)功能好，那也非常好，有的人都做得好，有的人都做得不好而已。我們?cè)絹?lái)越走向生物、心理、社會(huì)，不是只強(qiáng)調(diào)生物學(xué)的東西，更重要的是怎么 做得好、做得對(duì)。 Q 一般都說(shuō)母親懷孩子的前三個(gè)月，是胎兒神經(jīng)發(fā)育的最關(guān)鍵階段，這些神經(jīng)發(fā)育障礙是跟這前三個(gè)月 關(guān)系特別緊密嗎？還是整個(gè)孕程？ 張道龍醫(yī)生：整個(gè)孕程都有關(guān)。人類與動(dòng)物不同， 動(dòng)物出生的時(shí)候基本上跟后來(lái)變化不大了，能吃、能喝，后天基本上只有 10%的技能發(fā)展空間，人類不是這樣，正好一半一半，有一半需要后天發(fā)育。 神經(jīng)發(fā)育一直在進(jìn)行，但是神經(jīng)管的發(fā)育在前三個(gè)月更關(guān)鍵。大腦全部完成發(fā)育得到 21 歲左右，一個(gè)人聰明不聰明 18 歲就可以看出來(lái)了，理論的上限是 21 歲，與不同個(gè)體發(fā)育 的快慢有關(guān)。 發(fā)育最活躍的期間是懷孕前三個(gè)月，神經(jīng)管的發(fā)育的前三個(gè)月更重要，但是懷孕后面 6 個(gè)月和出生以后頭兩年都很重要，出生的時(shí)候是最最關(guān)鍵的。 Q Q7：兒童期的 ADHD 長(zhǎng)大后會(huì)變成什么?。?/p> 張道龍醫(yī)生：能夠經(jīng)過(guò)專業(yè)治療，當(dāng)然效果更好。這類的病要早期診斷、早期治療。很多患者長(zhǎng)大以后， 沒(méi)有完全自愈的，部分人就演變成了注意力缺陷問(wèn)題， 多動(dòng)的問(wèn)題隨著年齡的增長(zhǎng)慢慢被抑制住了。我有一個(gè)患者他長(zhǎng)大后也總是喜歡動(dòng)，可是他發(fā)展了一個(gè)應(yīng)對(duì)機(jī)制，他在辦公室工作，每隔 30 分鐘起來(lái)幫別人家復(fù)印資 料，所有的同事郵件都是他親自取，不斷被嘉獎(jiǎng)。 實(shí)際上他是坐不住，發(fā)展了這些應(yīng)對(duì)機(jī)制。有些患者成人以 后在壓力下明顯能看出問(wèn)題，盡管從臨床來(lái)看不是那么嚴(yán)重，達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)，往往有殘留癥狀。成人以 ADD 為主，成人的 ADHD 是兒童的一半。 這個(gè)病據(jù)說(shuō)古代實(shí)際上就有了，只是因?yàn)樵诠糯鄰氖麓颢C、戶外活動(dòng)，ADHD 的人反而有生存的優(yōu)勢(shì)，看不出有毛病。近代的教育都是在教室里學(xué)習(xí)，能坐得住板凳的，注意力集中的當(dāng)然更有優(yōu)勢(shì)。 這種情況下毫無(wú)疑問(wèn)，ADHD 的患者就被篩選出來(lái)了。實(shí)際上因?yàn)槲覀円蟛灰粯恿?，發(fā)現(xiàn)一部分人有毛病，而在古代，這樣的人有生存優(yōu)勢(shì)，往往打的獵物多，運(yùn)動(dòng)細(xì)胞比較好。 所以截止到今天，這類人從事運(yùn)動(dòng)、打棒球都是優(yōu)勢(shì)。有了這個(gè)病去運(yùn)動(dòng)看不出來(lái)，只是坐在教室里頭，大家需要長(zhǎng)期注意力集中的時(shí)候，他們完成得不好，與環(huán)境、 社會(huì)的變化有關(guān)。 Q ADHD 成年期的藥物治療跟兒童有不一樣嗎？ 張道龍醫(yī)生：成人多動(dòng)的問(wèn)題相對(duì)少，更多是注意力缺陷的問(wèn)題，藥物選擇基本類似，劑量會(huì)有所不同。 |
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