自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層(sCAD)是中青年缺血性腦卒中的重要病因，約占10%~25%。近年來(lái)，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和普及，sCAD的早期確診率大大提高。對(duì)其治療的目的是促進(jìn)夾層局部盡快愈合，預(yù)防缺血性腦卒中的發(fā)生或再發(fā)，降低致殘率，改善患者的預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量。sCAD致缺血性腦卒中的治療包括抗栓治療、溶栓治療、外科手術(shù)治療和血管內(nèi)治療等，但治療方法的選擇一直存在爭(zhēng)議?，F(xiàn)就其治療的進(jìn)展綜述如下。

1.sCAD及其發(fā)病率

sCAD是指非創(chuàng)傷性血管受損，動(dòng)脈血流通過(guò)破損的血管內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，使血管壁分層，造成管腔狹窄、閉塞或形成假性動(dòng)脈瘤；包括頸內(nèi)動(dòng)脈夾層(ICAD)和椎動(dòng)脈夾層(VAD)，是引起中青年人缺血性腦卒中的第二大病因。國(guó)外研究顯示，sCAD的發(fā)病率為2.6~5.0/10萬(wàn)，其中ICAD的發(fā)病率約為VAD的2倍，發(fā)病年齡的高峰在50歲左右；雖然其在性別上無(wú)明顯的差異，但與男性相比，女性的平均發(fā)病年齡要早5年，且顱外段較顱內(nèi)段更常見(jiàn)。

 sCAD再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)病后第1個(gè)月約為2%，以后降至1%/年，有動(dòng)脈病變、結(jié)締組織病、肌纖維發(fā)育不良、動(dòng)脈夾層家族史的患者sCAD再發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)更高。sCAD嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，ICAD患者常有病灶同側(cè)頭、頸部疼痛，不完全性Horner綜合征(眼交感神經(jīng)麻痹)以及腦缺血、視網(wǎng)膜缺血的癥狀；雖然只有約2%的缺血性卒中是由sCAD所致，但其是中青年缺血性腦卒中僅次于動(dòng)脈粥樣硬化的第二大病因(約占10%~25%)，可能的發(fā)病機(jī)制是與血栓栓塞和血流動(dòng)力學(xué)的改變有關(guān)。sCAD患者卒中的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為3.4%/年。

2.病因

高血壓

隨著血壓升高，動(dòng)脈容易發(fā)生纖維性硬化，血管僵硬度增加，動(dòng)脈順應(yīng)性下降，血管壁的應(yīng)力和阻力增加，其機(jī)械特性發(fā)生改變，血管內(nèi)膜易撕裂而引起AD，高血壓導(dǎo)致內(nèi)皮損傷、動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈中層的氧供發(fā)生障礙，從而促進(jìn)動(dòng)脈中層缺血性損傷和退變，進(jìn)一步加劇夾層的形成。

高同型半胱氨酸血癥

當(dāng)血漿中同型半胱氨酸血漿總水平長(zhǎng)期高于12μmol/L時(shí)可能誘發(fā)AD。同型半胱氨酸可促進(jìn)血管內(nèi)皮損傷和動(dòng)脈粥樣硬化，導(dǎo)致動(dòng)脈中層的氧供和營(yíng)養(yǎng)受損，促進(jìn)動(dòng)脈中層缺血性損傷和退變。

Pezzini等認(rèn)為同型半胱氨酸可以激活金屬蛋白酶和絲氨酸彈性蛋白酶，直接或間接導(dǎo)致血管壁的彈性蛋白和膠原蛋白含量的減少，使彈性纖維分散，鄰近細(xì)胞外基質(zhì)退化，使動(dòng)脈中層變性受損，破壞了動(dòng)脈壁的穩(wěn)定性和完整性，誘發(fā)或?qū)е翧D。

埃勒斯-當(dāng)洛綜合征、馬方綜合征

      大量臨床病例證實(shí)了遺傳缺陷性結(jié)締組織病對(duì)AD的作用，其中以埃勒斯-當(dāng)洛綜合征、馬方綜合征、成骨不全癥、彈性假黃瘤為主，其機(jī)制主要是因?yàn)檫z傳因素導(dǎo)致膠原纖維合成、代謝障礙而使動(dòng)脈中膜彈性纖維減少變性，從而發(fā)生AD。

近期感染

      在病例對(duì)照研究中指出近期感染是AD的潛在誘發(fā)因素，其機(jī)制可能是因?yàn)榈鞍追纸?、氧化?yīng)激或自身免疫缺陷對(duì)動(dòng)脈壁造成損傷。

纖維發(fā)育不良

       機(jī)制可能是纖維發(fā)育不良導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞活化，膠原合成增多，膠原纖維在細(xì)胞間隙中積聚，平滑肌細(xì)胞出現(xiàn)不同度的退化。中膜的纖維增生、膠原沉積導(dǎo)致中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)，從而使內(nèi)膜易從血管分離，產(chǎn)生AD。

彌漫性甲狀腺腫

      Campos等報(bào)告3例甲亢患者出現(xiàn)頸部動(dòng)脈夾層，他們認(rèn)為甲狀腺素可以作用平滑肌細(xì)胞，改變內(nèi)皮細(xì)胞的分泌功能及免疫介導(dǎo)的血管損傷，從而使血管機(jī)械性能發(fā)生改變引發(fā)AD。

此外，吸煙、口服避孕藥和偏頭痛、常染色體顯性多囊腎病，頸部扭傷等一些遺傳和免疫學(xué)上的因素也被認(rèn)為是AD的病因。

3 臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)是頭痛、面部或頸部疼痛，伴隨Horner征(眼交感神經(jīng)麻痹)，在數(shù)小時(shí)或數(shù)日后出現(xiàn)大腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。不到1/3的患者有這經(jīng)典的三聯(lián)征，但當(dāng)有三聯(lián)征中的兩種便強(qiáng)有力支持本診斷。

約有1/4出現(xiàn)一側(cè)頸部疼痛。50%表現(xiàn)單側(cè)面痛或眼眶疼痛，通常伴有同側(cè)頭痛。約有2/3表現(xiàn)為典型的單側(cè)頭痛，通常為額部疼痛，可表現(xiàn)一側(cè)全頭痛或后頭部疼痛。頭痛可表現(xiàn)為漸加劇，也可能是瞬時(shí)、劇烈的，如同“電擊”一樣，類(lèi)似蛛網(wǎng)下腔出血的頭痛。疼痛是頸動(dòng)脈夾層的最早表現(xiàn)，其它癥狀出現(xiàn)大概是在4d左右。

長(zhǎng)期以來(lái)認(rèn)為眼交感神經(jīng)麻痹(眼瞼下垂、瞳孔縮小)是頸動(dòng)脈夾層的典型表現(xiàn)，但不到一半的患者有此體征。此體征不包括同側(cè)面部無(wú)汗，因?yàn)橹涿娌亢瓜俚慕桓猩窠?jīng)叢是圍繞在頸動(dòng)脈外層。單純的眼交感神經(jīng)麻痹通常被認(rèn)為是因?yàn)轭i動(dòng)脈夾層所致，除非有其它證據(jù)證明是由其它疾病引起的。

約12%出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，后組腦神經(jīng)是最易受累的，尤其是舌下神經(jīng)，也有多組顱神經(jīng)同時(shí)受累的。動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)也

可受累。味覺(jué)受損可能是主要癥狀。約有1/4有跳動(dòng)性耳鳴，并且可以用聽(tīng)診器客觀聽(tīng)到。

50%~95%表現(xiàn)為大腦或視網(wǎng)膜缺血，隨著診斷水平提高，很多夾層在沒(méi)典型表現(xiàn)時(shí)便被診斷出來(lái)，這種比率也逐年下降。因頸動(dòng)脈夾層發(fā)生腦梗死之前大多有TIA或短暫性的單眼盲。僅有1/4沒(méi)有先兆便發(fā)生了腦梗死。因視神經(jīng)缺血或視網(wǎng)膜動(dòng)脈堵塞而發(fā)生失明者是相當(dāng)少見(jiàn)的。

4輔助檢查

DSA被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，動(dòng)脈不規(guī)則狹窄最常見(jiàn)，管腔呈不規(guī)則玫瑰花狀、線(xiàn)珠狀、波紋征，嚴(yán)重時(shí)呈線(xiàn)樣征、管腔完全閉塞。雙腔征極少見(jiàn)，但是最典型且有診斷意義的表現(xiàn)；其他少見(jiàn)征象包括內(nèi)膜懸垂物、纖維肌肉發(fā)育不良、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈血流緩慢、栓塞引起遠(yuǎn)端或分支閉塞等。

MRA可直觀看到夾層特征性的動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，顯示為靠近管腔的新月形改變。發(fā)病1周~2個(gè)月T₁加權(quán)像及質(zhì)子像可見(jiàn)動(dòng)脈壁呈新月?tīng)?、曲線(xiàn)狀、帶狀、點(diǎn)狀或環(huán)狀高信號(hào)，典型伴中心或偏心流空現(xiàn)象，稱(chēng)雙腔征，屬直接征象，可作為診斷確切依據(jù)。超聲影像可直接看到夾層相關(guān)的病理改變、血液動(dòng)力學(xué)信息、血流速度、真腔與假腔中的直接血流，并評(píng)估血管腔的暢通性，其診斷敏感性>90%。

多排CTA用于動(dòng)脈腔和血管壁監(jiān)測(cè)具有高分辮率、高對(duì)比度性、非創(chuàng)傷性之優(yōu)點(diǎn)。

5治療

治療目的在于恢復(fù)血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。包括藥物、介入及手術(shù)治療，其選擇上受到患者一般狀態(tài)、對(duì)側(cè)血流代償情況、夾層所累及節(jié)段等多種因素的影響。

(1)抗凝治療

為防止血栓脫落導(dǎo)致腦栓塞，若沒(méi)有抗凝禁忌證，均采取抗凝。一般先使用靜脈肝素鈉維持部分活化凝血酶原時(shí)間到正常值的1.5~2.5倍，隨后口服抗凝藥物(華法林)，將維持國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率2~3之間。

雖無(wú)任何隨機(jī)試驗(yàn)來(lái)證明此方法的有效性，但是，有間接證據(jù)表明抗凝是有效的。頸動(dòng)脈夾層導(dǎo)致的腦梗死，90%的病因歸于血栓栓子脫落而非血流動(dòng)力學(xué)的異常，同時(shí)TCD研究表明因頸動(dòng)脈夾層而致的腦梗死在顱內(nèi)可以檢測(cè)到大量的微栓子。

一般認(rèn)為對(duì)大多數(shù)病例抗凝治療以3到6個(gè)月為宜，MRA或DSA隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈完全再通可提前結(jié)束抗凝治療，若頸內(nèi)動(dòng)脈“假腔”或管壁不規(guī)則持續(xù)存則可以相應(yīng)延長(zhǎng)抗凝治療時(shí)間，若頸內(nèi)動(dòng)脈持續(xù)閉塞，則終身抗血小板聚集治療。其理論基礎(chǔ)是，在頸動(dòng)脈夾層發(fā)生的頭3個(gè)月里再通率是相當(dāng)高的，且在3~6個(gè)月停用抗凝治療，容易再次發(fā)生缺血性腦血管病，而6個(gè)月以后則很少再發(fā)腦缺血性事件。抗凝是相當(dāng)安全，迄今以止沒(méi)有發(fā)現(xiàn)因抗凝治療而致夾層擴(kuò)大的報(bào)告。

(2)抗血小板聚集治療

顱內(nèi)血管夾層、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、大面積腦梗死腦水腫有占位效應(yīng)、抗凝禁忌證者，則可選擇抗血小板治療，它可防止血小板在破損內(nèi)膜處聚集發(fā)生白色血栓。常用藥物為阿司匹林、氯毗格雷，目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化劑量與療程。

抗凝還是抗栓？

2014年AHA/ASA指南指出:對(duì)有顱外頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層的缺血性卒中或短暫性腦缺血發(fā)作 (transient ischemic attack, TIA) 病人, 至少進(jìn)行3個(gè)月~6個(gè)月的抗栓治療 (Ⅱa類(lèi), B級(jí)證據(jù)) , 與抗凝相比, 抗血小板聚集治療對(duì)有顱外頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層的缺血性卒中或TIA病人的相對(duì)有效性未知 (Ⅱb類(lèi), B級(jí)證據(jù)) ,指南未明確指出哪種抗栓治療對(duì)預(yù)防卒中復(fù)發(fā)更有效, 因此以往多數(shù)治療依靠臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)選擇。

Engelter等研究認(rèn)為, 對(duì)于NIHSS 評(píng)分大于15分的嚴(yán)重卒中、伴隨顱內(nèi)夾層、無(wú)卒中事件僅表現(xiàn)為局部壓迫癥狀, 可增加出血風(fēng)險(xiǎn)的疾病、未除外顱內(nèi)出血、假性動(dòng)脈瘤等病人, 不宜采用抗凝聚集治療, 宜采用抗血小板治療。對(duì)CAD引起的動(dòng)脈閉塞, 給予抗血小板聚集治療后經(jīng)顱超聲探及高信號(hào)、同一循環(huán)中多發(fā)缺血事件或探及游離血栓存在者,推薦使用抗凝治療。

Yaghi等對(duì)47例CAD病人發(fā)現(xiàn), 發(fā)現(xiàn)兩種治療方法在CAD預(yù)防卒中再發(fā)及不良事件差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義, 無(wú)明顯數(shù)據(jù)支持哪一種治療優(yōu)于另一種。

Arauz等得到相同結(jié)論。一項(xiàng)多中心隨機(jī)對(duì)照研究CADISS表明, 除外顱內(nèi)夾層、癥狀>7d、已服用抗血小板聚集或抗凝藥物、孕婦、有抗凝或抗血小板聚集治療的禁忌證, 共納入250例病人, 這些病人臨床表現(xiàn)多樣, 包括卒中、TIA, 局部癥狀如頭痛、頸部疼痛和霍納綜合征, 抗血小板聚集藥物包括阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、氯吡格雷等, 抗凝用藥包括肝素后華法林抗凝治療至少3個(gè)月, 經(jīng)過(guò)隨訪(fǎng)12個(gè)月, 250例病人中, 4例卒中再發(fā), 其中抗血小板聚集組3例, 抗凝組1例, 無(wú)病人發(fā)生死亡, 表明在預(yù)防卒中再發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)比較, 差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

抗凝或抗血小板聚集治療是CAD常用治療方法, 兩種治療持續(xù)時(shí)間及具體藥物目前尚缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)數(shù)據(jù)支持, 兩種治療方案均能有效降低CAD卒中復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn), 其不良事件的發(fā)生差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義, 臨床醫(yī)生根據(jù)CAD不同表現(xiàn)采用合理的個(gè)體化治療方案。

(3)靜脈溶栓治療

目前尚未有靜脈溶栓治療頸動(dòng)脈夾層有效性的相關(guān)臨床研究，Georgiadis等回顧分析因自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層發(fā)生腦梗死進(jìn)行靜脈溶栓的33例患者資料，結(jié)果是有26/33(79%)的患者NIHSS評(píng)分改善，3個(gè)月后有17/33(52%)的患者得到良好的臨床效益(mRS≤2)，因`為缺乏對(duì)照組，不能判斷患者的臨床效益是緣自于靜脈溶栓還是頸動(dòng)脈夾層的自然病程。

同時(shí)此項(xiàng)研究聯(lián)合先前的研究證明了靜脈溶栓治療夾層，并未導(dǎo)致新的神經(jīng)功能缺損，未增加形成動(dòng)脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血、癥狀性或無(wú)癥狀性腦出血的機(jī)會(huì)。

(4) 介入和手術(shù)治療

近年來(lái)由于神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)及介人神經(jīng)放射學(xué)的發(fā)展，越來(lái)越多的患者接受了外科干預(yù)，當(dāng)頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者有癥狀、癥狀持續(xù)無(wú)緩解或長(zhǎng)期抗凝治療有禁忌時(shí)，可推薦有創(chuàng)性治療。

血管內(nèi)支架術(shù)：目前國(guó)外已有相當(dāng)多研究證明血管支架術(shù)的有效性。Malek等報(bào)告對(duì)10例血管內(nèi)支架介入術(shù)治療頸動(dòng)脈夾層的患者進(jìn)行為16.5個(gè)月的隨訪(fǎng)，發(fā)現(xiàn)沒(méi)有手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，同時(shí)臨床取得良好的效果。Bush等報(bào)告5例癥狀性頸動(dòng)脈瘤行血管支架介入術(shù)后，動(dòng)脈瘤消失，其中3個(gè)患者平均11.7個(gè)月時(shí)進(jìn)行DSA檢查提示血管的通暢性，所有患者進(jìn)行隨訪(fǎng)8.4個(gè)月，臨床上未發(fā)現(xiàn)有任何并發(fā)癥。

Kadkhodayan等也報(bào)告26頸動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行血管支架術(shù)，發(fā)現(xiàn)21個(gè)有明顯狹窄的患者中20個(gè)血管狹窄率減少了71%±18%，圍手術(shù)期發(fā)生TIA的3/29(10.3%)，未發(fā)現(xiàn)有腦梗死，他們的結(jié)論是血管支架介入術(shù)在治療因頸動(dòng)脈夾層引起的不管有無(wú)假性動(dòng)脈瘤的狹窄是有效，且較少發(fā)生缺血性腦卒中。

其它手術(shù)治療：取栓術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，在選擇性病例中取得了一定的治療效果，但對(duì)于接近顱底及累及顱內(nèi)的病變，手術(shù)治療顯露困難，限制了其應(yīng)用，此時(shí)可根據(jù)對(duì)側(cè)血流代償情況行頸動(dòng)脈結(jié)扎或頸動(dòng)脈球囊閉塞術(shù)及顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)。

6預(yù)后

預(yù)后主要取決于神經(jīng)功能缺損程度及側(cè)支循環(huán)建立程度。文獻(xiàn)報(bào)道因頸、椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致的死亡低于5%，發(fā)生腦梗死的患者75%功能恢復(fù)良好。因夾層引起的頭痛90%在1周內(nèi)緩解，少數(shù)可以持續(xù)數(shù)年。影像學(xué)可數(shù)天、數(shù)小時(shí)發(fā)生戲劇性變化，急性期影像學(xué)表現(xiàn)可以惡化，狹窄的90%最終是復(fù)通，閉塞的2/3可發(fā)生再通，動(dòng)脈瘤的1/3可以縮小。通常頭2~3個(gè)月內(nèi)有這種改善，6個(gè)月以后則較少。少數(shù)可以持續(xù)存在顱外微動(dòng)脈瘤，它可以在夾層的數(shù)年后仍發(fā)生血栓腦栓塞，但是不會(huì)破裂。未受累的頸、椎動(dòng)脈第一個(gè)月發(fā)生夾層的概率是2%，隨后發(fā)生的機(jī)率變小，大約是1年1%的可能性。而具有遺傳性動(dòng)脈病的患者的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性則相對(duì)較高。同一條動(dòng)脈再發(fā)生夾層的可能性是很小的。

臨床病例分析

病例1：醫(yī)源性頸動(dòng)脈夾層2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

病例1

女，79歲。因頭痛、嘔吐、意識(shí)模糊入住我院神經(jīng)內(nèi)科，體檢：血壓118/81mmHg，呼吸22次/min，心率82次/min，神志朦朧，被動(dòng)體位，定向力差，雙眼底血管痙攣，視神經(jīng)乳頭無(wú)水腫，頸項(xiàng)強(qiáng)直，右側(cè)Babinski征(+)。

入院后行CT掃描提示蛛網(wǎng)膜下腔出血，給予止血、抗腦血管痙攣、降顱內(nèi)壓、臥床休息等處理，病情穩(wěn)定。之后行DSA全腦血管造影，診斷右側(cè)大腦中動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤。經(jīng)家屬同意后行動(dòng)脈瘤血管內(nèi)介入栓塞術(shù)，瘤體栓塞致密，介入手術(shù)成功。術(shù)后患者恢復(fù)順利，住院7d后痊愈出院。

術(shù)后6個(gè)月復(fù)查DSA造影，顯示動(dòng)脈瘤栓塞良好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。右側(cè)頸總動(dòng)脈(頸椎4～6水平)造影靜脈期見(jiàn)頸總動(dòng)脈壁對(duì)比劑滯留，頸部CT示內(nèi)膜瓣及真、假雙腔(圖1)，考慮CAD，但患者無(wú)明顯臨床癥狀，告知患者病情后，建議密切隨訪(fǎng)，未予特殊治療。

                           圖1：病例1術(shù)后6個(gè)月復(fù)查圖像

(1)(2)右頸總動(dòng)夾層造影見(jiàn)對(duì)比劑滯留；(3)頸部CT示右頸總動(dòng)脈真假雙腔

病例2

男，76歲。頭痛、惡心嘔吐急診入院。體格檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，瞳孔不等大，左側(cè)3mm、右側(cè)6mm，腦膜刺激征陽(yáng)性。CT檢查診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰穿檢查見(jiàn)血性腦脊液，給予止血、脫水和抗血管痙攣等處理，病情逐漸好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定。

之后行DSA全腦血管造影檢查，造影提示左側(cè)大腦前動(dòng)脈A2段囊狀動(dòng)脈瘤，大小約1.7mm×1.4mm，經(jīng)家屬同意后行血管內(nèi)栓塞治療，介入手術(shù)術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者血管迂曲較嚴(yán)重，導(dǎo)管操作較困難。栓塞后造影動(dòng)脈瘤栓塞良好，患者術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后7個(gè)月行DSA全腦血管造影復(fù)查，發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤栓塞良好，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管壁不規(guī)則，少量對(duì)比劑殘留，考慮CAD，患者無(wú)相關(guān)臨床癥狀，未予特殊治療，密切隨訪(fǎng)。

近年來(lái)隨著神經(jīng)介入技術(shù)的發(fā)展，血管內(nèi)介入治療相關(guān)操作引起的醫(yī)源性CAD不斷見(jiàn)諸報(bào)道。Cloft等報(bào)道3112例神經(jīng)介入操作患者(全腦血管造影2437例，血管內(nèi)神經(jīng)介入治療675例)，其中發(fā)生頸動(dòng)脈夾層3例(頸內(nèi)動(dòng)脈2例，頸總動(dòng)脈1例)，發(fā)生率0.1%。

CAD典型的三聯(lián)征包括頭頸部疼痛、Horner征、腦及視網(wǎng)膜缺血。典型的三聯(lián)征臨床上并不常見(jiàn)，若出現(xiàn)三聯(lián)征中的任何兩個(gè)癥狀，則應(yīng)考慮CAD的可能。

大部分醫(yī)源性CAD患者無(wú)臨床癥狀，且可以自愈，故無(wú)需特殊治療，但應(yīng)密切隨訪(fǎng)。如夾層較嚴(yán)重、經(jīng)久不愈、伴有臨床癥狀可考慮治療，治療的重點(diǎn)是阻止血栓栓塞事件、防止神經(jīng)功能缺損和恢復(fù)血流，包括溶栓、抗凝或抗血小板聚集，血管內(nèi)或外科手術(shù)治療。

本組2例患者無(wú)明顯臨床癥狀，未予特殊治療，密切隨訪(fǎng)。

病例2：纖維肌發(fā)育不良致自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層并腦梗死

患者，女，40歲，主因“右側(cè)肢體無(wú)力50h伴發(fā)作性言語(yǔ)不清”于2016-01-30就診于醫(yī)院。

患者入院前50h在家中突發(fā)視物旋轉(zhuǎn)，眩暈惡心，嘔吐1次，伴右側(cè)肢體乏力感，持續(xù)15min緩解?；颊甙l(fā)病2.5h后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦MRI回報(bào)“未見(jiàn)明顯異?！?見(jiàn)圖1)，給予氯吡格雷300mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治療，當(dāng)晚患者仍有2次類(lèi)似發(fā)作，持續(xù)5~20min。

遂轉(zhuǎn)院至鄰省三甲醫(yī)院急診復(fù)查顱腦MRI和磁共振血管造影(MRA)，結(jié)果示“腦橋梗死，右側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈顯示不清”；入院后給予氯吡格雷75mg、阿司匹林100mg、瑞舒伐他汀20mg口服治療，丁苯酞100ml靜脈滴注、2次/d。患者發(fā)病2d后仍出現(xiàn)頻繁短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，故決定來(lái)醫(yī)院進(jìn)一步診治。

既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病，否認(rèn)發(fā)病前1個(gè)月發(fā)生過(guò)劇烈扭頭、創(chuàng)傷及碰撞。

入院查體主要陽(yáng)性體征：血壓160/95mmHg；右側(cè)輕度中樞性面癱，右側(cè)上肢肌力Ⅲ級(jí)、下肢肌力Ⅳ級(jí)，右側(cè)腱反射較左側(cè)活躍，右側(cè)病理征(+)。

患者于入院第2天行常規(guī)全腦血管造影，提示左側(cè)椎動(dòng)脈C2~C3水平狹窄，呈串珠樣，右側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常(見(jiàn)圖2)；

繼續(xù)給予雙聯(lián)抗血小板治療及低分子肝素皮下注射、丁苯酞改善線(xiàn)粒體功能、依達(dá)拉奉清除氧自由基、尤瑞克林改善側(cè)支循環(huán)等對(duì)癥治療。

患者入院后仍出現(xiàn)數(shù)次TIA，表現(xiàn)為眼部疼痛、視物不清、言語(yǔ)不能、雙側(cè)肢體不能活動(dòng)、下肢有發(fā)僵感，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘自行緩解。之后進(jìn)行床旁經(jīng)顱彩色多普勒超聲(TCCD)檢查，結(jié)果提示：右側(cè)椎動(dòng)脈血流近乎消失，臨床考慮為先天發(fā)育不良，左側(cè)椎動(dòng)脈C2~C3水平可探及夾層假腔，考慮夾層發(fā)生于動(dòng)脈內(nèi)膜之間，左側(cè)椎動(dòng)脈有效管腔約為30%，狹窄處血液流速約為330cm/s，遠(yuǎn)端血液流速降低。復(fù)查顱腦MRI提示“腦橋梗死，基底動(dòng)脈尖部可疑血栓形成”(見(jiàn)圖3)。

患者發(fā)病18d后為進(jìn)一步評(píng)估血管情況而進(jìn)行顱腦CTA，結(jié)果顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈約C2水平動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈末端動(dòng)脈瘤(見(jiàn)圖4)。復(fù)查T(mén)CCD回報(bào)：左側(cè)椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤伴血腫形成(C2~C3水平)，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近端狹窄(不排除夾層動(dòng)脈瘤血腫形成)(見(jiàn)圖5)，右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄(生理性)?；颊呃^續(xù)行抗凝治療，3個(gè)月后隨訪(fǎng)，患者自覺(jué)右側(cè)肢體力弱感，但工作生活無(wú)異常表現(xiàn)；5個(gè)月后復(fù)查腹主動(dòng)脈CTA示腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈未見(jiàn)明顯狹窄(見(jiàn)圖6)，

復(fù)查全腦DSA示右頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、左椎動(dòng)脈夾層及基底動(dòng)脈尖夾層明顯好轉(zhuǎn)(見(jiàn)圖7)。此時(shí)患者自訴已無(wú)明顯右側(cè)肢體力弱感。

圖1：發(fā)病2.5h時(shí)顱腦MRI檢查結(jié)果

注：A為未見(jiàn)明顯異常，B為右側(cè)椎動(dòng)脈顯示不清、左側(cè)椎動(dòng)脈血管壁可見(jiàn)新月形異常信號(hào)，C為局部放大圖，箭頭所指處示左側(cè)椎動(dòng)脈血管內(nèi)高信號(hào)影，提示壁內(nèi)血腫形成

圖2：入院第2天全腦血管造影結(jié)果

注：A為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見(jiàn)異常，B為右側(cè)椎動(dòng)脈先天性纖細(xì)，C為左側(cè)椎動(dòng)脈C2~C3出現(xiàn)串珠樣狹窄，D為局部放大圖

圖3：顱腦MRI復(fù)查結(jié)果

注：A為基底動(dòng)脈尖部異常，B為局部放大圖，可見(jiàn)“雙腔征”(上箭頭指向假腔、下箭頭指向真腔)

圖5：頸動(dòng)脈彩色多普勒復(fù)查結(jié)果

注：A為椎動(dòng)脈C2節(jié)段處右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，B為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄處血管壁內(nèi)血腫(箭頭所指處)

圖4：發(fā)病18d后CTA檢查結(jié)果

注：A為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2處動(dòng)脈瘤形成(箭頭所指處)，B為基底動(dòng)脈尖部動(dòng)脈膨大形成瘤體(箭頭所指處)

圖6：腹主動(dòng)脈CTA檢查結(jié)果

注：A為腹主動(dòng)脈與腎動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常，B為左側(cè)狹窄(箭頭所指處)，C為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤較前明顯好轉(zhuǎn)(箭頭所指處)

本例患者為青年女性，經(jīng)臨床表現(xiàn)、查體及實(shí)驗(yàn)室檢查確診為腦梗死，但患者否認(rèn)有常見(jiàn)的腦血管疾病危險(xiǎn)因素，故TOAST分型為其他原因型腦梗死。

青年腦梗死患者發(fā)病原因除動(dòng)脈粥樣硬化、心臟來(lái)源的栓子外，首先應(yīng)考慮卵圓孔未閉及CAD。

本例患者疾病初期反復(fù)頻繁地發(fā)生后循環(huán)TIA，提示存在椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)微栓子的持續(xù)釋放，故重點(diǎn)考慮CAD，之后通過(guò)DSA及TCCD檢查證實(shí)了最初的推測(cè)。

本例患者左側(cè)椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致責(zé)任動(dòng)脈突然狹窄，而對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈先天纖細(xì)在疾病早期即形成腦橋梗死。前循環(huán)側(cè)支前期未能及時(shí)開(kāi)放導(dǎo)致遠(yuǎn)端血流灌注不足、栓子清除能力下降；夾層形成后左側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)中膜血腫形成后栓子反復(fù)釋放而形成栓子來(lái)源，上述原因可以解釋為何患者在發(fā)病初期即使接受了正規(guī)抗血小板、抗凝治療依然反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重TIA，同時(shí)還可以解釋患者治療后期側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，夾層血腫穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，在逐步停用擴(kuò)容、抗血小板治療后病情平穩(wěn)。提示側(cè)支循環(huán)形成對(duì)患者預(yù)后具有非常關(guān)鍵的作用。

最出乎預(yù)料的環(huán)節(jié)是本例患者并未被追問(wèn)出任何可能的創(chuàng)傷原因，在之后的檢查中，短期內(nèi)卻相繼在顱內(nèi)外段、左右兩側(cè)、前后循環(huán)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈夾層的影像學(xué)表現(xiàn)，說(shuō)明患者動(dòng)脈夾層為短時(shí)間內(nèi)先后多發(fā)的自發(fā)性動(dòng)脈夾層，高度提示患者動(dòng)脈夾層是由其他特殊原因引起。影像學(xué)檢查也發(fā)現(xiàn)左側(cè)椎動(dòng)脈呈串珠樣狹窄，故綜合臨床表現(xiàn)、診療經(jīng)過(guò)及文獻(xiàn)檢索結(jié)果，筆者慎重提出FMD的診斷。

FMD是一種非炎性、非動(dòng)脈硬化性、節(jié)段性、多灶性動(dòng)脈疾病，確診需要病理學(xué)檢查，其主要累及全身中等動(dòng)脈，可導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄、閉塞、動(dòng)脈瘤或夾層。臨床研究顯示，F(xiàn)MD可導(dǎo)致25%~30%的腦動(dòng)脈受累，其中累及頸內(nèi)動(dòng)脈者達(dá)95%，雙側(cè)動(dòng)脈受累者占60%~80%。LIU等報(bào)道74%的FMD患者以頭頸部動(dòng)脈夾層為主要臨床表現(xiàn)，且約15%的SCAD由FMD引起。

血管造影提示FMD病變形態(tài)包括串珠樣、平滑管狀及憩室型，其中串珠樣改變最常見(jiàn)(80%~85%)，血管擴(kuò)張和血管狹窄交替出現(xiàn)，與本例患者右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤符合。合并頸動(dòng)脈病變的FMD患者中約95%的病變位于受累動(dòng)脈的中1/3段，最常位于椎動(dòng)脈C1~C2水平，而頸內(nèi)動(dòng)脈近端不受累，本例患者即為椎動(dòng)脈C2水平受累。

臨床醫(yī)生應(yīng)在以后工作中重視FMD的存在，對(duì)于無(wú)明顯誘因的青年卒中患者，特別是出現(xiàn)夾層的患者，應(yīng)考慮FMD的可能。

病例3：頸動(dòng)脈大動(dòng)脈炎合并夾層動(dòng)脈瘤1例

圖1：超聲A.頸總動(dòng)脈管腔內(nèi)彩色血流彌漫不規(guī)則變細(xì)，局部變亮、呈“五彩鑲嵌”樣；B.其內(nèi)見(jiàn)內(nèi)膜剝脫樣結(jié)構(gòu)(箭)，將動(dòng)脈分為真假腔

圖2：CTA頸總動(dòng)脈近段輕度狹窄，其內(nèi)見(jiàn)線(xiàn)樣低密度影(箭)

     患者女，18歲，牙痛、頸部疼痛3個(gè)月，發(fā)熱2個(gè)月。左、右上肢血壓分別為114mmHg/56mmHg，100mmHg/59mmHg，C反應(yīng)蛋白113IU/ml，血沉106mm/H。

超聲：左側(cè)頸總、頸動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈外徑增寬，最寬處12.3mm，管壁正常結(jié)構(gòu)消失、呈弱回聲，均勻性、彌漫性、向心性明顯增厚，最厚處7.0mm，管腔內(nèi)彩色血流不規(guī)則變細(xì)，最細(xì)處6.0mm，局部變亮、呈“五彩鑲嵌”樣，局部血流頻譜異常，血流速度加快、達(dá)2.0m/s；頸總動(dòng)脈近段可見(jiàn)限局撕脫內(nèi)膜樣結(jié)構(gòu)，略活動(dòng)，回聲限局增強(qiáng)，該結(jié)構(gòu)將管腔分成真假兩腔(圖1)，假腔較小、寬約2.3mm，其內(nèi)血流顏色較暗，未查及確切破口。提示：左側(cè)頸總動(dòng)脈、頸動(dòng)脈分叉部大動(dòng)脈炎樣改變；左側(cè)頸總動(dòng)脈限局夾層動(dòng)脈瘤樣改變。

CTA：左側(cè)頸總動(dòng)脈起始段管腔輕度狹窄，腔內(nèi)見(jiàn)線(xiàn)樣低密度影(圖2)；提示：左側(cè)頸總動(dòng)脈局部管腔輕度狹窄，左側(cè)頸總動(dòng)脈管腔內(nèi)夾層樣改變。

大動(dòng)脈炎是指累及主動(dòng)脈及其分支或肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥，可引起血管壁彌漫增厚，血管狹窄、閉塞，極少數(shù)可發(fā)生血管擴(kuò)張或夾層動(dòng)脈瘤形成。頸動(dòng)脈大動(dòng)脈炎合并夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生率低。動(dòng)脈夾層多由高血壓、先天性血管纖維組織發(fā)育不全、感染、外傷等引起。本例患者年齡較小，頸總動(dòng)脈管壁正常結(jié)構(gòu)消失，呈均勻性、彌漫性不規(guī)則增厚，局部血流速度加快，考慮快速的血流對(duì)血管壁產(chǎn)生巨大的沖擊力，同時(shí)大動(dòng)脈炎引起炎癥反應(yīng)、血管壁纖維化、瘢痕形成及彈力層變性等，可能是導(dǎo)致內(nèi)膜剝脫的主要原因。頸動(dòng)脈夾層是引起青年發(fā)生腦缺血或卒中的重要原因，早期發(fā)現(xiàn)對(duì)疾病的治療和預(yù)后具有重要意義。

病例4：頸動(dòng)脈夾層3例報(bào)告

例1

男，40歲，因“突發(fā)左側(cè)肢體活動(dòng)障礙伴吐詞不清1d”于2012年5月12日入院。患者1d前無(wú)明顯誘因突發(fā)左側(cè)肢體活動(dòng)障礙，不能行走，伴頭昏，無(wú)意識(shí)障礙。查體：構(gòu)音障礙，左側(cè)上肢肌力0級(jí)，下肢肌力Ⅱ級(jí)，左側(cè)Babinski征(+)。

頭顱CT示右側(cè)基底節(jié)與顳頂區(qū)腦梗死。

DSA(圖1)示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段閉塞，遠(yuǎn)端呈火焰狀。NIH-SS評(píng)分13分。診斷為右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層。

給予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治療10d后，復(fù)查DSA見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈有細(xì)微的血流通過(guò)，行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈支架置入(圖2)。術(shù)后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。3個(gè)月后復(fù)查DSA，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管形態(tài)恢復(fù)正常；NIHSS評(píng)分0分。

圖1：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段夾層

圖2：支架治療后血管形態(tài)正常

例2

男，40歲。因“突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力伴失語(yǔ)1d”于2012年9月12日入院。患者1d前無(wú)明顯誘因突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，不能行走，伴語(yǔ)言障礙，能聽(tīng)懂他人語(yǔ)言，但自己不能用語(yǔ)言表達(dá)，不伴意識(shí)障礙、抽搐。既往有高血壓史，未正規(guī)治療。查體：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，右側(cè)肢體肌力Ⅱ級(jí)，右側(cè)Babinski征(+)。

頭顱CT示左側(cè)額顳區(qū)梗死。

DSA示左側(cè)勁內(nèi)動(dòng)脈C1段閉塞，遠(yuǎn)端呈火焰狀(圖3)。NIHSS評(píng)分12分。

診斷：左側(cè)勁內(nèi)動(dòng)脈夾層。

給予低分子肝素5000U皮下注射，1次/12h。治療14d后復(fù)查CTA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可見(jiàn)細(xì)微的血管影。予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d治療3個(gè)月。復(fù)查DSA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管形態(tài)基本恢復(fù)(圖4)?；颊哂覀?cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，遺留有不完全性失語(yǔ)，NIHSS評(píng)分3分。

圖3：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層

圖4：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血管形態(tài)有恢復(fù)

例3

男，56歲。因“反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失1個(gè)月”于2011年5月6日入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因突發(fā)四肢抽搐，呼之不應(yīng)，約幾分鐘后緩解，緩解恢復(fù)正常，無(wú)不適，此后又發(fā)作2次，均自行緩解，發(fā)作間歇期正常?；颊呒韧懈哐獕翰∈?，長(zhǎng)期服用左旋氨氯地平。查體：無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。

頭顱MRI未見(jiàn)異常

DSA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2~3段夾層動(dòng)脈瘤(圖5)。

入院后予拜阿司匹林0.1g/d，氯吡格雷75mg/d，阿托伐他汀20mg/d。治療3個(gè)月復(fù)查DSA示夾層動(dòng)脈瘤與前無(wú)改變，行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈支架置入，術(shù)后夾層動(dòng)脈瘤基本不顯影(圖6)?；颊咧委熀笪丛侔l(fā)作意識(shí)喪失及抽搐。

圖5：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

圖6：支架術(shù)后

典型的頸動(dòng)脈夾層三聯(lián)征表現(xiàn)為患側(cè)頭痛或頸部疼痛、Horner綜合征及TIA或缺血性卒中，但僅有不到1/3的患者出現(xiàn)典型三聯(lián)征表現(xiàn)，絕大多數(shù)僅表現(xiàn)為缺血癥狀。本組患者均無(wú)頭痛或頸頸部疼痛及Horner綜合征，有2例單純出現(xiàn)缺血性卒中。因此應(yīng)警惕僅表現(xiàn)為缺血癥狀的患者，及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查。

本組2例患者早期使用抗凝治療，1例行支架置入，1例抗血小板治療，預(yù)后良好；1例夾層動(dòng)脈瘤，僅使用抗血小板治療，未采用抗凝治療，無(wú)栓塞事件發(fā)生。因此，治療方法的選擇都需要根據(jù)具體情況而定。

病例5：頸動(dòng)脈夾層臨床誤漏診分析

【例1】女，34歲。因頸部扭傷48h，突發(fā)左側(cè)肢體強(qiáng)直、僵硬伴左眼失明3h入院。48h前患者打羽毛球時(shí)不慎頸部扭傷，后出現(xiàn)頭暈、惡心，到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，行頭顱CT及頸椎X線(xiàn)檢查未見(jiàn)明顯異常，診斷頸椎病，給予藥物口服對(duì)癥治療(具體不詳)，效果差。

3h前患者站立時(shí)突發(fā)左側(cè)肢體強(qiáng)直、僵硬，不能彎曲，伴左眼失明，遂送我院。頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頂葉新發(fā)腦梗死，門(mén)診以腦梗死收入我科。

查體：體溫36.5℃，脈搏100/min，呼吸24/min，血壓136/65mmHg。心、肺及腹部檢查未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清，精神差，左眼失明，左側(cè)肢體深淺感覺(jué)減退，左側(cè)Babinski征、Chad-dock陽(yáng)性，NIHSS評(píng)分16分。

頭顱MRI檢查示右頂葉、扣帶回區(qū)DWI像異常高信號(hào)，考慮急性腦梗死，見(jiàn)圖1。

CTA檢查示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，閉塞血管近端呈“線(xiàn)樣征”，見(jiàn)圖2。建議行數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查，必要時(shí)行支架植入治療，但家屬拒絕，僅同意用藥保守治療，給予抗凝、抗血小板及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療2周后患者出院。出院時(shí)查體左上肢可自行屈曲90°，左下肢可屈曲至120°，左眼可模糊看見(jiàn)30cm內(nèi)指動(dòng)，左側(cè)肢體感覺(jué)減退，左側(cè)Babinski征、Chaddock征陽(yáng)性。1個(gè)月后隨訪(fǎng)，患者可下地走路。

【例2】男，53歲。因突發(fā)左側(cè)肢體力弱伴頭痛6h入院?；颊?h前打籃球時(shí)突發(fā)左上肢力弱，左手持物不穩(wěn)，伴頭痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)頭暈、聽(tīng)力減退、走路不穩(wěn)及意識(shí)障礙等，到某門(mén)診就診考慮腦梗死，給予抗血小板及改善循環(huán)治療，給藥后即轉(zhuǎn)入我院繼續(xù)治療。

既往身體健康，否認(rèn)高血壓病、糖尿病及高脂血癥等病史。

查體：體溫37℃，脈搏71/min，呼吸21/min，血壓196/113mmHg。心、肺及腹部檢查未見(jiàn)異常。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利。雙側(cè)瞳孔等大等圓，右瞼裂小，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng)，鼻唇溝左側(cè)稍淺，示齒口角右偏，伸舌不偏。四肢肌張力正常，無(wú)肌萎縮，左上肢肌力3級(jí)，左下肢肌力4-級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)。雙側(cè)病理征陰性。頸無(wú)抵抗，Kernig征、Brudzinski征陰性，自主神經(jīng)檢查正常。

頭顱CT檢查提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)出血(CT值為68HU)，出血量約13ml，見(jiàn)圖3。診斷為腦出血(右側(cè)基底節(jié)區(qū))，入院后給予止血、脫水降顱壓、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及通便等對(duì)癥治療。

入院次日行頭頸CTA檢查示右側(cè)頸動(dòng)脈中段管腔呈“雙腔樣”改變，見(jiàn)圖4。

診斷：右側(cè)基底節(jié)出血，右側(cè)CeAD。因患者有顱內(nèi)出血，未給予抗凝及抗血小板治療，僅給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療。2周后患者左上肢肌力達(dá)到4級(jí)，頭痛明顯減輕，辦理出院，回家繼續(xù)康復(fù)治療。2個(gè)月后隨訪(fǎng)，患者恢復(fù)狀況良好，左上肢肌力達(dá)到5級(jí)，左手可精準(zhǔn)抓握。

圖1：頸動(dòng)脈夾層患者頭顱MRI檢查結(jié)果(女，34歲)

圖2：頸動(dòng)脈夾層患者頭頸螺旋CT動(dòng)脈造影檢查結(jié)果(女，34歲)

圖3：頸動(dòng)脈夾層患者頭顱CT檢查結(jié)果(男，53歲)

圖4：頸動(dòng)脈夾層患者頭頸螺旋CT動(dòng)脈造影檢查結(jié)果(男，53歲)

病例6：自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層致腦梗死1例

患者，男，38歲，因突發(fā)言語(yǔ)不能1d于2014年11月11日急診入院。家屬訴患者于11月11日凌晨0時(shí)左右睡覺(jué)前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)音困難、言語(yǔ)減少，但仍能簡(jiǎn)單對(duì)答，當(dāng)時(shí)未予重視，未作特殊處理。7：00時(shí)許患者晨起后發(fā)現(xiàn)言語(yǔ)不能、發(fā)音困難，四肢活動(dòng)正常，無(wú)肢體乏力及麻木感，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳，無(wú)視物模糊、重影及視力下降，無(wú)頭暈頭痛、不伴有惡心感，無(wú)嘔吐、耳鳴，無(wú)心慌胸悶等。遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱CT顯示左側(cè)額葉低密度灶，診斷為急性腦梗死。經(jīng)對(duì)癥治療(具體不詳)后癥狀改善不明顯，遂轉(zhuǎn)至我院就診。

急診擬以“言語(yǔ)不能查因：急性腦梗死?”收治入院。自起病以來(lái)，患者神志清楚，精神、胃納一般，大小便正常，近期體重?zé)o明顯變化?；颊哂酗嬀剖?0余年，每天半斤，經(jīng)常熬夜，無(wú)吸煙史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病，否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史，否認(rèn)手術(shù)外傷及輸血史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。

體格檢查：體溫37.0℃，心率74次/min，呼吸19次/min，血壓127/78mmHg。發(fā)育正常，心肺腹檢查無(wú)異常。

神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，精神稍差，體格檢查合作，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，對(duì)答不能，理解力及定向力尚可，記憶力及計(jì)算力未能配合檢查。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，雙側(cè)直接及間接對(duì)光反射靈敏，雙眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)眼瞼無(wú)下垂，無(wú)眼震和凝視。右側(cè)額紋及鼻唇溝變淺，伸舌輕度右偏，雙側(cè)軟腭弓對(duì)稱(chēng)，懸雍垂偏右，吞咽反射稍減弱。頸軟，四肢肌力及肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，全身感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院神經(jīng)功能缺損評(píng)分為4分，卒中再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分為1分。

輔助檢查：血小板計(jì)數(shù)324×10⁹·L^-1，D-二聚體定量800ng/mL，尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血四項(xiàng)、糖化血紅蛋白、血沉、甲狀腺功能三項(xiàng)、腫瘤五項(xiàng)、電解質(zhì)、心電圖、心臟彩超、肝膽胰脾彩超均未見(jiàn)明顯異常，血管抗蛋白酶3抗體和抗髓過(guò)氧化物酶抗體陰性。

頭顱MR顯示左側(cè)額葉、島葉、顳葉急性腦梗死(圖1)；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄變細(xì)樣改變。

頭頸部CT血管造影示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處至海綿竇段管腔明顯狹窄。

DSA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段高度狹窄，鼠尾樣改變，考慮夾層(圖2)。患者入院后根據(jù)癥狀及相關(guān)評(píng)分給予雙聯(lián)抗血小板聚集、強(qiáng)化他汀、改善腦部側(cè)支循環(huán)及認(rèn)知功能，言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練等治療，在確診CAD后加用抗凝藥物治療?；颊哐哉Z(yǔ)功能逐漸恢復(fù)，發(fā)音響亮、言語(yǔ)清晰，能夠簡(jiǎn)單對(duì)答，余神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查未見(jiàn)異常。復(fù)查頸部血管彩超示夾層樣狹窄消失，管腔血流及通暢性恢復(fù)。

病例7：外傷性頸動(dòng)脈夾層致遲發(fā)性腦梗死一例

患者男，31歲。因頭部外傷后8d，突發(fā)左側(cè)肢體偏癱4d，于2007年12月4日收入山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊呒韧w健。傷后曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常，行頭部CT未見(jiàn)異常(圖1a)，胸部CT示雙側(cè)肺挫傷，保守治療后3d出院，未遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征，復(fù)查頭部CT檢查無(wú)異常(圖1b)。

傷后第4天，患者突然出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈活，

傷后第7天行頭部CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦半球大面積腦梗死(圖1c)。

傷后第8天轉(zhuǎn)入我院。

體檢：意識(shí)清楚，語(yǔ)速較慢。左上肢肌力Ⅱ級(jí)，左下肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力略高，左側(cè)巴賓斯基征(+)，左側(cè)軀體淺感覺(jué)減退。右側(cè)肢體肌力、肌張力正常。傷后第11天，行全腦血管造影檢查，見(jiàn)患者左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段邊緣粗糙，顱內(nèi)段雙側(cè)大腦前動(dòng)脈顯影良好，但右側(cè)大腦中動(dòng)脈自起始段無(wú)顯影(圖1d)。右側(cè)大腦半球供血主要經(jīng)右側(cè)大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支代償(圖1e)。右側(cè)頸總動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈自起始段閉塞(圖1f)，考慮為頸動(dòng)脈夾層。

遂行抗凝、抗血小板聚集及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等保守治療。

磁共振血管成像顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞后部分再通(圖3a)。復(fù)查全腦血管造影見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈部分再通，再通管腔長(zhǎng)達(dá)6cm以上(圖3b)，對(duì)右側(cè)眼動(dòng)脈以及右側(cè)大腦前動(dòng)脈進(jìn)行供血(圖3c)。給予氯吡格雷75mg/d、依達(dá)拉奉30mg，2次/d，并配合針灸及康復(fù)，患者住院42d出院。病情有較明顯的好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力已經(jīng)達(dá)到Ⅳ級(jí)，并能簡(jiǎn)單自己料理日常生活。

病例8：幼犬征（Puppy sign）：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層

一位66歲的病人出現(xiàn)明顯的頭痛。神經(jīng)學(xué)檢查無(wú)明顯異常。脂肪飽和T1加權(quán)磁共振顯示雙側(cè)顱外頸內(nèi)動(dòng)脈夾層。頸動(dòng)脈夾層是年輕發(fā)作中風(fēng)最常見(jiàn)的原因之一，但是，僅根據(jù)病史和臨床體征很難診斷，即使是標(biāo)準(zhǔn)的腦成像也可能不夠。脂肪飽和T1加權(quán)磁共振是檢測(cè)壁血腫和殘余管腔的首選方法。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層在軸向切面上可能類(lèi)似于小狗的面部，意識(shí)到這只小狗的體征可能有助于快速的視覺(jué)診斷（圖1）。

 幼犬征見(jiàn)于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層，在MRI橫斷上看，夾層所在部位因?yàn)榍粌?nèi)血腫為高信號(hào)，類(lèi)似幼犬的眼睛，其他組織結(jié)構(gòu)類(lèi)似幼犬的鼻子和下巴等結(jié)構(gòu)，故名幼犬征。(a) 耳朵= 咀嚼肌; (b) 眼睛=頸內(nèi)動(dòng)脈, 鞏膜= 內(nèi)膜下血腫, 瞳孔= 血管腔; (c) 鼻尖=頸部脊髓上段; (d) 鼻子 =頸部脊髓管腔; (e)腮幫= 頭最長(zhǎng)肌; (f) 咽喉= 皮下脂肪組織.

參考文獻(xiàn)（略）