現(xiàn)病史：

2016年5月無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)眼瞼腫脹，逐漸發(fā)展至前額腫脹，隨后出現(xiàn)右側(cè)眼瞼腫脹，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“麥粒腫”，予靜滴“青霉素、頭孢唑啉”后癥狀無明顯緩解。9月患者雙眼流膿，雙眼瞼水腫明顯，并伴有發(fā)熱，體溫最高達(dá)39度，予“地塞米松、頭孢呋辛”治療后眼瞼腫脹基本消失，未再發(fā)熱，雙眼流膿癥狀無緩解。10月出現(xiàn)右側(cè)面癱，面色發(fā)青，予甲硝唑、阿米卡星治療后雙眼流膿癥狀消失。11月出現(xiàn)左側(cè)面癱，雙側(cè)面頰腫脹，上嘴唇腫脹。2017年1月就診于皮膚科，取唇腺活檢病理報(bào)告提示：肉芽腫性唇炎。診斷為melkersson-rosenthal綜合征。予強(qiáng)的松、克拉霉素、利福平、四環(huán)素治療2周后面部腫脹逐漸消退，3月份，眼瞼、面頰、嘴唇腫脹基本完全消退，但遺留雙眼瞼閉合不全、面部表情減少，予針灸治療后癥狀無明顯變化。

2017年5月初出現(xiàn)情緒低落，不愿與人交流，未予重視，5月18日就診，查顱腦MRI示雙側(cè)額葉、顳葉大片萎縮、軟化、水腫灶。遂以“梅-羅綜合征并顱內(nèi)多發(fā)病灶”收住，患者出現(xiàn)胡言亂語、精神煩躁、易怒、哭泣、罵人癥狀，予甲強(qiáng)龍沖擊、抗感染、抗病毒治療，精神行為異常癥狀好轉(zhuǎn)于06月19日出院。家屬訴無精神煩躁癥狀，可正常交流、生活自理。出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松60mg并逐漸減量。

2017年7月前往北*就診，請專家會診后給予臨床診斷為“梅-羅綜合征伴神經(jīng)系統(tǒng)血管炎”，建議住院治療，于2017年7月11日前往北*住院治療，行腰椎穿刺術(shù)腦脊液蛋白為0.72g/L,腦脊液細(xì)胞學(xué)、寡克隆帶、AQP4抗體正常，復(fù)查顱腦MRI示：雙側(cè)額頂顳島葉、海馬多發(fā)異常信號影，部分伴腦萎縮表現(xiàn)，診斷為“梅-羅綜合征并顱內(nèi)多發(fā)病變及皮膚改變”，繼續(xù)給予強(qiáng)的松口服和神經(jīng)保護(hù)等治療，患者于7月26出現(xiàn)言語減少，不思飲食，淡漠，右側(cè)肢體遠(yuǎn)端稍無力，但生活可自理，建議做腦組織活檢以明確診治，家屬拒絕并予2017年07月28日出院。

2017年8月患者逐漸出現(xiàn)言語不能，吞咽困難、飲水嗆咳、無法進(jìn)食，右側(cè)肢體無力稍加重，但仍可持物及行走，為求進(jìn)一步診治，于2017年08月01日住院治療。予丙球和甲潑尼松沖擊治療，于08月14出現(xiàn)癲癇大發(fā)作，意識轉(zhuǎn)清后出現(xiàn)右側(cè)肢體無力較前明顯加重，不能下地行走，并出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.9度，予抗感染治療后，體溫?zé)o明顯下降，之后出現(xiàn)3次癲癇發(fā)作。經(jīng)治療患者癥狀無明顯改善患者家屬要求于09月01出院。

出院后患者仍有發(fā)熱，并逐漸出現(xiàn)緘默狀態(tài)，在家予地塞米松及舒普深治療后，發(fā)熱無緩解。1天前，體溫逐漸升高，最高達(dá)38.6度，為求治療，前往我院急診就診，予拜復(fù)樂抗感染治療，經(jīng)我科會診后，以“梅-羅綜合征、顱內(nèi)多發(fā)病灶、肺部感染、泌尿系感染”之診斷于2017年09月07日收住神經(jīng)內(nèi)科重癥室。

既往史：10歲前患麻疹病史，經(jīng)治療痊愈。

個(gè)人史：無特殊

入院查體

T37.9°C，P  75次/分，R  15次/分，BP  120/71mmHg  面部稍腫脹、下嘴唇腫脹。聽診雙肺呼吸音粗，雙肺散在濕性啰音。心率75次/分，律齊，心音可，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音3次/分。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識障礙，緘默不語，有自發(fā)無目的睜眼，右利手，問答不能，智能檢查不配合，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2mm,直接、間接對光反射靈敏，雙眼向右側(cè)凝視，雙眼球各方向活動不配合，無眼震。壓眶刺激雙側(cè)額紋消失。張口不配合。頸抵抗。疼痛刺激可見右上肢及左側(cè)肢體自發(fā)活動，右下肢不能稱立床面。四肢肌張力偏高，四肢深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動檢查不配合。雙上肢腱反射對稱正常，雙下肢膝腱反射亢進(jìn)。雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)克氏征陽性。

入院前檢查

  入院前檢查血常規(guī)

骨髓組織學(xué)（西*中心醫(yī)院，2016年12月）：骨髓增生減低，粒紅及巨核三系造血細(xì)胞增生，涂片可見異淋及嗜血細(xì)胞。

免疫相關(guān)檢查：

免疫球蛋白（西*大，2015-5-23）：IgE 140（升高）、IgG、IgM、IgA正常、C3、C4正常。自身抗體系列正常。ANCA正常。T、B、NK細(xì)胞比例正常。

免疫球蛋白（西*醫(yī)院，2017-8-6）：IgA52.1（降低）、IgG2290（已使用丙球）C3 65.8mg/dl、C4 14.1mg/dl(降低)；ASO、CRP、RF、抗磷脂抗體、ANCA正常。自身抗體系列：ANA均質(zhì)型，1:100；抗SSA+、抗Ro-52++

淋巴細(xì)胞亞群測定：總T細(xì)胞比例正常，CD4T%24.1%(降低)；NK細(xì)胞數(shù)降低。1.唇腺活檢病理（西*大二附院，2017-1-19）：結(jié)合臨床符合melkersson-rosenthal綜合征。

2.腦電圖（西*大一附院，2017-6-18）：界限性青少年腦電圖。

3.顱腦MRI（西*大一附院，2017-5-18）：雙側(cè)額葉、顳葉大片萎縮、軟化、水腫灶，腦白質(zhì)脫髓鞘病灶，局部腦回T1像線狀稍高信號影。

4.頭顱DWI+MRS(西*大一附院，2017-5-22)：腦實(shí)質(zhì)多發(fā)異常信號病灶，DWI信號和MRS表現(xiàn)無特異性。

5.頭顱增強(qiáng)（西*大一附院，2017-5-23）：腦內(nèi)多發(fā)病變，病變區(qū)腦萎縮及順磁物質(zhì)沉積，符合多發(fā)腦梗死變現(xiàn)。6.腫瘤標(biāo)志物（西*大一附院，2017-5-20）：神經(jīng)元特異性烯醇化酶測定/NSE 57.45/mL。

7.頭顱平掃+增強(qiáng)（宣*醫(yī)院，2017-07-14）雙側(cè)額頂顳島葉、海馬多發(fā)異常信號影，部分伴腦萎縮表現(xiàn)。

8.全身骨掃描（宣*醫(yī)院，2017-07-14）未見明顯異常。

9.胸推MRI+增強(qiáng)（宣*醫(yī)院）：胸9左側(cè)椎間孔區(qū)異常信號，神經(jīng)根鞘囊腫，胸8椎體小血管瘤？

入院前腦脊液

腦脊液細(xì)胞學(xué)（西*大一附院，2017-5-24）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15/mm3，淋巴細(xì)胞98.5%。腦脊液生化：蛋白0.82g/L,氯112.2mmol/L。

腦脊液細(xì)胞學(xué)（協(xié)*醫(yī)院，2017-07-13）：0.5ml收集白細(xì)胞總

數(shù)100/0.5ml。腦脊液生化：腦脊液蛋白72ml/dL。腦脊液免疫球

蛋白系列：腦脊液免疫球蛋白A0.28mg/dL，腦脊液免疫球蛋白G7.00mg/dL。

腦脊液TORCH8項(xiàng)、腦脊液抗I型單純皰疹病毒IgG、IgM抗體陰性。

GSF-OB5項(xiàng)+24小時(shí)IgG鞘內(nèi)合成率：（北*和醫(yī)院，2017-07-14）：白蛋白（腦脊液）499.0mg/L，免疫球蛋白G（腦脊液）56.80mg/L，免疫球蛋白G（血清）6.36g/L。AQP-4及NMO-IgG:

血及腦脊液均陰性。MBP0.30nmol/L。

入院前腦脊液基因測序

2017.8.23增強(qiáng)

入院后存在問題

1、反復(fù)發(fā)熱

2、陣發(fā)性四肢肌張力升高，四肢不自主抖動，以右側(cè)明   

   顯，伴有呼吸心率增快（呼吸30-40次/分，心率130-    

   180次/分），血壓升高；

3、9月19日插管后無自主呼吸

入院后檢查

傳染指標(biāo)八項(xiàng)、血脂八項(xiàng)、血培養(yǎng)、半乳甘露聚糖、內(nèi)毒素+D葡聚糖、呼吸道病毒抗體八項(xiàng)、結(jié)核感染T細(xì)胞、結(jié)核桿菌抗體測定IgG、風(fēng)濕三項(xiàng)、自身抗體普測定、CD20、淋巴細(xì)胞亞群、抗心磷脂抗體測定、結(jié)締組織全套、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、異常紅白細(xì)胞形態(tài)學(xué)分、真菌培養(yǎng)（灌洗液）正常。

入院后復(fù)閱交*二附院唇部活檢

入院后腦脊液檢查

入院后腦脊液檢查

入院后治療

1、抗癲癇   丙戊酸鈉口服液 12ml  PO  tid; 左乙拉西坦片  0.25g PO  bid

2、脫水降顱壓  甘油果糖氯化鈉250ml   iv. drip ，q12h （9.11至9.20日;20%甘露醇125ml  iv. drip ，q12h （9.11至9.20日）

3、抗感染    舒普深     3g  iv. drip ， q12h  （9.7至9.10日）;美平       1g iv. drip ， q8h  (9.10至9.28日);萬古霉素   1g iv. drip ， q12h       (9.10至9.22日)       

4、抗 真菌    伏立康唑 0.2g  iv. drip，q12h  (9.10至9.28日)

5、抑制全身炎癥反應(yīng)       

6、抗凝  低分子肝素鈉  ih q12h

7、保護(hù)胃粘膜       

9.19日患者體溫再次升高至40攝氏度，并出現(xiàn)呼吸增快，指脈氧、血壓下降，予氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸，升壓藥維持血壓。停用脫水降顱壓藥，插管后患者無自主呼吸。

9月20日，患者體溫升高至41攝氏度，予冬眠合劑后患者體溫?zé)o下降，請藥劑科會診后予增加拜復(fù)樂抗感染。并行全市討論，考慮病腦不除外，更昔洛韋抗病毒。

9月21患者體溫降至36.8攝氏度。停用萬古霉素。

9月22日給予床旁CRRT清除炎癥因子.

9月25日患者體溫再次升高39度，結(jié)合風(fēng)濕科會診意見考慮全身炎癥性反應(yīng)，給予甲強(qiáng)龍 80mg bid 沖擊治療，復(fù)方新諾明0.96g  po q12h 抗感染。

9月26日血漿置換，患者體溫恢復(fù)正常，意識狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)。

9月27、28日再次行血漿置換。9月28日停用伏立康唑、美平、復(fù)方新諾明。

10月1日患者體溫再次升高38攝氏度，予拜復(fù)樂后體溫?zé)o明顯下降，10月9日體溫高至39度，結(jié)合痰培養(yǎng)結(jié)果，給予美羅培南抗感染。

目前治療用藥

1、抗癲癇     丙戊酸鈉口服液 12mlpo  tid;左乙拉西坦片 0.25g  po  bid

2、抗感染    美平  1g iv. drip ， q8h;拜復(fù)樂     400mg iv. drip ， qd;復(fù)方新諾明 0.96g  po ， q12h;羅紅霉素    1片 po，bid

3、激素沖擊  甲強(qiáng)龍 80mg iv. drip ， bid (9.25至10.4日);甲強(qiáng)龍 40mg iv. drip ， bid (10.4至-)

4、抑制全身炎癥反應(yīng) 烏司他丁 30萬單位    TID

5、抗凝  安卓 2.5mg ih qd

6、保肝降酶  復(fù)方甘草酸甘 40ml  iv. drip ， qd;還原型谷胱甘肽 1.8g iv. drip ， qd;聯(lián)苯雙酯 9mg po tid

7、補(bǔ)充造血原料 亞葉酸鈣 100mg iv. drip， qd

8、化痰   沐舒坦 45mg ivtid

9、增強(qiáng)免疫力 胸腺法新 1.6mgih  QJ14

10、保護(hù)胃粘膜、調(diào)節(jié)腸道菌群    鋁鎂加 1.5g po qid; 莫沙比利 5mg po tid

四聯(lián)活菌 3片 po tid

11、營養(yǎng)支持等對癥治療

目前診斷

1、梅-羅綜合征

2、顱內(nèi)多發(fā)病灶性質(zhì)待定

3、肺部感染

4、泌尿系感染

5、全身炎癥反應(yīng)

6、膿毒血癥

7、癥狀性癲癇

8、白細(xì)胞減少癥

特點(diǎn)總結(jié)

青年男性，面部腫脹起病。診斷梅-羅綜合征 激素治療有效。長期維持。出現(xiàn)顱內(nèi)病變。

間斷發(fā)熱，紅細(xì)胞下降

激素及血漿置換，免疫治療有效

討論目的

1、顱內(nèi)多發(fā)病灶性質(zhì)？

2、發(fā)熱原因？抗感染治療方案

3、下一步治療方案

4、預(yù)后

--謝謝

該病例本群曾經(jīng)討論 

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