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[編者按]《泌尿外科雜志(電子版)》的守門人系列致力于健康常識及泌尿外科疾病的基本知識普及和介紹。期望能夠通過基本醫(yī)學信息的普及，推薦相關(guān)疾病領(lǐng)域內(nèi)優(yōu)秀的?？漆t(yī)師，在某種程度與您一起成為自己的守門人。以下是我們邀請靠譜泌尿外科醫(yī)師撰寫的守門人系列首期：關(guān)于多囊腎的ABCD。 一、什么是多囊腎？ 多囊腎分為常染色體顯性遺傳性多囊腎病( ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎病( ARPKD)。 ARPKD常于嬰幼兒發(fā)病，很少活至成年。所以我們常說的多囊腎主要指ADPKD。 ADPKD是人類最常見的單基因遺傳病之一，為常染色體顯性遺傳，其發(fā)病率約1/400～1/1000，占人類單基因遺傳病的第3位，遺傳特征為: 代代相傳, 男女患病概率相等，父母一方患病時, 子女有50%的患病可能。多囊腎以患者雙側(cè)腎臟中出現(xiàn)數(shù)量眾多并且日益增長的充滿液體的囊腫為特征，囊腫進行性增大，最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能，導致終末期腎功能衰竭。50％的患者在60歲時發(fā)展為終末腎衰竭（尿毒癥），約占全部終末腎功能衰竭病人的8%～10%，是全世界導致晚期腎功能衰竭的第四大主要原因。 正常腎 多囊腎 二、多囊腎的臨床表現(xiàn) 臨床上多數(shù)病人可有家族史，表現(xiàn)各異，可伴發(fā)其他器官的多發(fā)囊腫，最常見的為肝囊腫。常見的表現(xiàn)有： ⑴腰腹部疼痛：是最常見的早期癥狀，如囊內(nèi)有出血或感染時則疼痛加重。 ⑵高血壓：高血壓是ADPKD 最常見的早期表現(xiàn)之一，血壓的高低與腎臟大小、囊腫多少成正比關(guān)系, 且隨年齡不斷上升。 ⑶腹部腫物：腹部觸診多可觸及增大的腎臟，表面凹凸不平，個別患者的腎臟甚至可到達盆腔。 ⑷腎功能損害：多囊腎患者早期腎功能多在正常范圍，但隨著疾病的進展，開始出現(xiàn)腎功能不全、衰竭乃至尿毒癥。60歲以上病人約45%進展為尿毒癥。大約60％～80％的患者最終腎功能衰竭，進入尿毒癥期，必須依靠長期血液透析或者腎臟移植。 ⑸結(jié)石：約1/5的患者伴有結(jié)石。 ⑹感染：感染可發(fā)生于腎實質(zhì)或囊腫內(nèi)，多為單側(cè)，可引起高熱、韓戰(zhàn)、腰痛等癥狀。 ⑺血尿：約半數(shù)人出現(xiàn)，程度不一，結(jié)石、感染是引起血尿的主要原因。 上述癥狀為多囊腎患者的常見癥狀，患者可表現(xiàn)為其中的一種或幾種，但也有部分患者可無任何臨床表現(xiàn)。 三、多囊腎的診斷方法及手術(shù)指征 有多囊腎家族史的家族成員，可行B超或CT檢查確認有無多囊腎； 確診為多囊腎的患者，需定期復查腎功、影像學、腎功能，經(jīng)常測血壓，如患者無自覺癥狀，腎功能正常、囊腫較小、無其他并發(fā)癥，可暫時觀察生活中注意飲食、避免腎毒性藥物的應(yīng)用等；并定期復查B超、腎功能等，以便發(fā)現(xiàn)異常及時處理；如果患者具有癥狀（如腰痛、血尿、發(fā)熱、或高血壓等）、腎功能明顯損害（血肌酐升高或雙腎GFR嚴重降低）或合并其他臟器受損時，則須及時手術(shù)治療。多囊腎的手術(shù)目的主要有兩方面：（1）減輕癥狀；（2）延緩病程進展，改善腎功能。 四、多囊腎的治療方法 對于早期的多囊腎患者可暫時觀察。生活中注意飲食、避免腎毒性藥物的應(yīng)用等。但應(yīng)定期復查B超、腎功能等。 藥物治療：多為對癥治療。如降壓藥物治療高血壓，抗生素治療感染，促紅素治療貧血，保腎藥物治療腎功能不全，碳酸氫鈉糾正酸中毒等。目前尚無治療多囊腎的特效藥物。 手術(shù)治療：可采用手術(shù)治療去除增大囊腫，手術(shù)不能根治多囊腎。手術(shù)的目的主要有兩個：1.減輕腎臟內(nèi)壓，延緩腎功能下降速度，有助于控制血壓等；2.減輕患者腰痛等不適癥狀。 手術(shù)方式有：超聲引導下囊腫穿刺抽液術(shù)、開放囊腫去頂減壓術(shù)、腹腔鏡下囊腫去頂減壓術(shù)等。去頂減壓術(shù)不僅可以減輕患者癥狀，而且可改善腎臟功能，減緩腎功能衰退速度。腹腔鏡手術(shù)作為微創(chuàng)手術(shù)，已逐漸成為治療多囊腎的標準術(shù)式。它具有：①創(chuàng)傷小，痛苦??；②恢復快，住院周期短；③可以對開放手術(shù)的患者二次行腹腔鏡治療等優(yōu)點。手術(shù)主要是針對早、中期多囊腎患者。對于晚期腹部癥狀明顯者，只要無其它手術(shù)禁忌，能耐受麻醉，也可選擇手術(shù)。金訊波教授在腹腔鏡多囊腎去頂減壓術(shù)的基礎(chǔ)上首次提出了聯(lián)合腎被膜剝脫術(shù)的新理念，在囊腫去頂減壓的基礎(chǔ)上行腎被膜剝脫，進一步解除腎臟壓迫，有助于改善腎臟血供，提高治療效果。手術(shù)年齡最好在60歲以下。如果患者年齡較大，不能耐受麻醉等，選擇手術(shù)治療應(yīng)極為慎重，可考慮行B超引導下囊腫穿刺抽液術(shù)，創(chuàng)傷相對較小。 手術(shù)只起到延緩腎功能惡化，并不能從根本上阻止囊腫的產(chǎn)生，也不可能將所有囊腫全部處理。減壓后的囊腫不會再復發(fā)，所謂“復發(fā)”囊腫只是在第一次手術(shù)時已存在但肉眼不能分辨，也不能處理的小囊腫繼續(xù)增大。 我科自2001年開展腹腔鏡手術(shù)，目前累計行多囊腎手術(shù)3000余例，積累了豐富的經(jīng)驗，患者來著全國各地，并有美國，加拿大，新西蘭等國外患者慕名前來就診；目前我科承擔多項多囊腎相關(guān)省部級課題，在多囊腎治療方面居國際領(lǐng)先水平。 我科在治療多囊腎方面的突出成績得到了國內(nèi)外學術(shù)界及社會媒體的廣泛關(guān)注。2005年，我科曾受中央電視臺《健康之路》欄目邀請，介紹多囊腎診治方面的相關(guān)經(jīng)驗；2007年，我科受邀在泌尿外科學界頂級學術(shù)會議“美國泌尿外科年會（AUA）”會議上發(fā)言，交流多囊腎治療方面的經(jīng)驗，并得到了國內(nèi)外專家的認可。 五、術(shù)前準備 入院后調(diào)整一般狀況，糾正患者高血壓、貧血、腎功能等，待基本情況穩(wěn)定后方可進行手術(shù)治療。 六、術(shù)后恢復 多囊腎患者行腹腔鏡手術(shù)后，一般24-48小時內(nèi)可逐漸恢復飲食，3～5天后可根據(jù)病情拔除腎周引流管。 七、術(shù)后復查 患者術(shù)后3月、半年、一年后分別需要進行復查，復查的項目大致包括：B超、腎功、血壓情況等，以便發(fā)現(xiàn)問題及時處理。3次復查結(jié)束后，一般每年復查一次。 患者應(yīng)注意保護腎臟，避免應(yīng)用腎毒性藥物。 （內(nèi)容整理：山東省立醫(yī)院泌尿微創(chuàng)中心王翰博；圖文編輯：許麗娜） 附： 山東省立醫(yī)院泌尿微創(chuàng)中心治療多囊腎有著極為豐富的經(jīng)驗，科室成立11年來，已診治國外及全國各地多囊腎患者數(shù)千例。2012年，在科主任金訊波教授的領(lǐng)導下成立了以熊暉副主任醫(yī)師為組長的腎臟囊性疾病治療組，對多囊腎、腎囊腫等腎臟囊性疾病進行專業(yè)的規(guī)范診治。希望隨著科學技術(shù)的不斷進步，能有更為先進的治療手段，為更多的多囊腎患者解除痛苦。
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