肺纖維化是許多種原因導致肺間質結構破壞后引起肺部組織異常修復，肺泡失去彈性，沒辦法擴張和收縮，通氣換氣功能均下降，整個肺就像被鐵絲網捆住一樣。

引起肺纖維化的原因眾多，比較常見的病因為各種自身免疫性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、硬皮病、干燥綜合征等等，會累及肺部引起間質性肺病，嚴重者會出現(xiàn)肺纖維化。肺部放療后照射部位會出現(xiàn)放射性肺損傷，最終發(fā)展為局限性肺纖維化。有過敏引起的，比如外源性過敏肺泡炎；還有各種有機的、無機的粉塵引起的，比如煤肺、農民肺等等。還有一些藥物會引起間質性肺炎，最終出現(xiàn)肺纖維化，常見藥物比如化療藥博來霉素、吉西他濱，抗心律失常的藥胺碘酮等等。

肺纖維化最主要的癥狀就是肺功能嚴重下降，呼吸困難是肺纖維最主要的癥狀，病人稍動就喘，甚至不動都覺得氣不夠用。嚴重呼吸困難病人會表現(xiàn)出口唇、面部紫紺。合并肺部感染會出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳黃痰。由于慢性缺氧，部分病人出現(xiàn)杵狀指，手指頭粗大像榔頭一樣。

發(fā)生肺纖維化之后，病人總感覺呼吸困難怎么辦呢？

實際上，大部分肺纖維化一般不可逆轉，治愈的可能性不大。當出現(xiàn)呼吸困難時，應該及時給予吸氧，晚期肺纖維化患者多合并有低氧血癥，持續(xù)低流量家庭氧療對改善肺功能非常重要。嚴重者，需要使用家庭無創(chuàng)呼吸機改善呼吸。為減少耗氧量，盡量減少活動，注重休息，保證足夠的睡眠時間。對于長期臥床患者要定時翻身、拍背、按摩，促進痰液排出。保持室內通風及適宜的溫度和濕度。對于各種自身免疫性疾病所引起的間質性肺病，需要積極的治療原發(fā)病，比如風濕性疾病引起的間質性肺炎針對風濕性疾病進行治療，治療后間質性肺病可以得到控制，甚至肺纖維化能夠得到一定程度的逆轉。當合并肺部感染時，需要根據(jù)痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗選擇有效的抗生素治療。嚴重呼吸困難者，可以使用激素沖擊療法，比如甲強龍或者地塞米松大劑量連用3-5天。針對肺纖維化，目前比較有效的兩種藥物是尼達尼布和吡非尼酮，可緩解、改善病情，延緩肺纖維化的進展。對于年齡較輕，符合肺移植條件的患者可以考慮肺移植手術。