人們印象中，常常感覺(jué)淋巴瘤不是個(gè)好惹的主，現(xiàn)實(shí)生活中，之前央視主播羅京、日本著名演員高倉(cāng)健、內(nèi)陸演員李玨、臺(tái)灣歌手阿桑，都是死于淋巴瘤；而影視劇中的男女主角也常常被設(shè)定為淋巴瘤而命不久矣。

• 《斯巴達(dá)克斯》安迪·懷特菲爾德患淋巴癌去世，終年39歲；
• 香港作詞人林振強(qiáng)因淋巴癌去逝；
• 漫畫(huà)家熊頓因非霍奇金淋巴瘤去世，時(shí)年30歲；
• 臺(tái)灣歌手阿桑因癌癥去世，去世兩年前查出患有淋巴癌；
• 開(kāi)拓者老板、微軟聯(lián)合創(chuàng)始人之一的保羅·艾倫因非霍奇金淋巴瘤去世；
• 香港知名實(shí)業(yè)家霍英東因患淋巴癌逝世；
• 中央電視臺(tái)著名播音員羅京因淋巴癌擴(kuò)散去世；
• 《情深深雨濛濛》女主角之一的李鈺因患淋巴癌病逝

但也有不少名人成功戰(zhàn)勝過(guò)，新加坡總理李顯龍和微軟聯(lián)合創(chuàng)始人保羅艾倫，還有不久前宣布抗癌成功的李開(kāi)復(fù)。

為什么同為淋巴瘤，為何有的人可以重返正常生活和工作，而卻有的人很快就去世了？這得從淋巴瘤的基本概念說(shuō)起。

什么是淋巴瘤？

淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。淋巴造血系統(tǒng)分布在全身各處，因此淋巴瘤的主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。

淋巴瘤大多數(shù)情況下是患者偶然自己摸到腫大的淋巴結(jié)時(shí)所發(fā)現(xiàn)，早期往往不痛不癢。超過(guò)六成的患者首先是發(fā)現(xiàn)自己頸部淋巴結(jié)腫大，剛開(kāi)始僅僅是單一腫大，慢慢地開(kāi)始數(shù)目增加，同時(shí)體積也逐漸增大。

隨著近年來(lái)淋巴瘤已悄無(wú)聲息地?cái)D入了中國(guó)十大惡性腫瘤的榜單。目前我國(guó)淋巴瘤以平均每年增加4％的速度增長(zhǎng)，成為增長(zhǎng)最迅速的惡性腫瘤之一，每年新增病例2.5萬(wàn)人左右，大約2萬(wàn)人死于淋巴瘤。

關(guān)于治療

惡性淋巴瘤的首次治療很關(guān)鍵，然而正確的病理診斷是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。它有別于其他惡性腫瘤，一旦臨床發(fā)現(xiàn)包塊懷疑是淋巴瘤，應(yīng)該進(jìn)行病理活檢，如手術(shù)切除腫大的淺表淋巴結(jié)或通過(guò)粗針穿刺獲取體內(nèi)深部淋巴結(jié)或腫大部位的組織。

一旦病理類型確定下來(lái)了，會(huì)有不同的化療方案，所以淋巴瘤的病理診斷和亞型分型判定是非常重要的。

手術(shù)——切掉腫瘤帶來(lái)生存曙光

癌癥治療中，手術(shù)是第一個(gè)可用的手段。在早期的手術(shù)時(shí)期，雖然醫(yī)生們相信只要徹底切除癌癥組織和其周邊組織就能挽救病人，但仍有許多患者因?yàn)榘┘?xì)胞的轉(zhuǎn)移而去世。

放療與化療——提高患者生存時(shí)間

化療方案MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、丙卡巴肼和潑尼松）、ABVD（多柔吡星、博萊霉素、長(zhǎng)春新堿、氮烯咪胺）和CHOP（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）、EPOCH (依托泊苷、長(zhǎng)春新堿、吡柔比星、環(huán)磷酰胺、強(qiáng)的松)等的成功應(yīng)用，提示侵襲性淋巴瘤有治愈的可能，這些方案為淋巴瘤的一線治療方案。

造血干細(xì)胞移植——為復(fù)發(fā)難治的淋巴瘤帶來(lái)重生的可能

靶向治療

淋巴瘤的靶向治療可分為四大途徑：

第一類以腫瘤細(xì)胞表面抗原或受體為靶點(diǎn)，包括抗 CD20 單抗 Rituximab、GA101，雙靶點(diǎn)單抗 Blinatumomab，ADC 類單抗如抗 CD30 的 SGN-35，抗 CD37 偶聯(lián)單抗也值得關(guān)注等。

第二類以細(xì)胞內(nèi)環(huán)境調(diào)節(jié)信號(hào)通路為靶點(diǎn)，這方面有蛋白酶體抑制劑、mTOR 抑制劑、HDACI 抑制劑、Btk 抑制劑等。

第三類以細(xì)胞微環(huán)境調(diào)控為靶點(diǎn)，如抗血管生成、免疫檢查點(diǎn)抑制劑。

目前，仍有大量的靶向藥物研究陸續(xù)開(kāi)展并逐漸進(jìn)入淋巴瘤治療的臨床應(yīng)用：PI3Kδ抑制劑治療惰性B細(xì)胞淋巴瘤；Syk抑制劑治療B細(xì)胞淋巴瘤；第二代蛋白酶體抑制劑MLN9708、CEP-18870、carfilzomib、PR-047以及NPI-0052等也已進(jìn)行臨床試驗(yàn)，有可能進(jìn)一步改善NHL的臨床治療狀況。

免疫治療

免疫檢查點(diǎn)抑制劑在惡性淋巴瘤的治療中逐漸顯示出巨大的優(yōu)勢(shì)，主要為CAR-T和PD-1/L1的治療。

新靶點(diǎn)PD-1/PD-L1，是近幾年新發(fā)現(xiàn)的免疫檢查點(diǎn)，并在2014年由FDA批準(zhǔn)臨床，在霍奇金淋巴瘤的治療中顯示出非常突出的療效，如復(fù)發(fā)/難治性的霍奇金氏淋巴瘤的患者可獲得85%以上的有效率，超過(guò)3年的長(zhǎng)期生存率達(dá)到50%以上，后續(xù)需要5年甚至更長(zhǎng)時(shí)間的觀察隨訪才能明確這種藥物的治愈能力。

臨床試驗(yàn)

淋巴瘤亞型眾多，治療方式也不同。對(duì)于具體的淋巴瘤亞型而言，無(wú)論是因?yàn)槿狈?biāo)準(zhǔn)治療方案還是因?yàn)榀熜Ц玫姆桨竿脐惓鲂?，越?lái)越多的患者主動(dòng)選擇參加臨床試驗(yàn)。時(shí)至今日，仍有不少人對(duì)臨床試驗(yàn)誤會(huì)重重。實(shí)際上，參加臨床試驗(yàn)并非是鋌而走險(xiǎn)，反而是那些關(guān)注淋巴瘤治療進(jìn)展的患者在現(xiàn)有治療失敗后的最優(yōu)選擇：一旦成功入組，不僅能提前用上有潛力的抗腫瘤新藥，還能免除治療相關(guān)的醫(yī)藥費(fèi)用，極大地緩解了家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

淋巴瘤患者能活多久

以李開(kāi)復(fù)和電影《滾蛋吧!腫瘤君》中熊頓為例。據(jù)媒體報(bào)道稱，熊頓患的淋巴瘤為“原發(fā)縱膈大B細(xì)胞淋巴瘤”。這類腫瘤雖然發(fā)病較急，但治愈率在五成左右；李開(kāi)復(fù)患的是“濾泡型淋巴瘤”，這種亞型疾病進(jìn)程緩慢，平均生存期可達(dá)九年。

與同期的肝癌、肺癌、胰腺癌相比，惡性淋巴瘤經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療5年生存率可達(dá)50%-60%；即使復(fù)發(fā)，參加臨床試驗(yàn)還有機(jī)會(huì)進(jìn)一步延長(zhǎng)生存期。

淋巴瘤患者的預(yù)后與其病理分型、分子分型、腫瘤病灶大小及侵犯范圍、對(duì)治療的反應(yīng)、結(jié)外器官是否侵犯、年齡和腫瘤標(biāo)志物等因素密切相關(guān)。正因如此，同樣是淋巴瘤治療方式和患者的生存情況卻差的很多。