肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 以前被稱為炎性假瘤( pulmonary inflammatorypseuotumor，PIP) ，被認(rèn)為是一種非腫瘤性病變，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對(duì)其有了一個(gè)全新的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)在被公認(rèn)為是一種少見(jiàn)的肺間葉源性腫瘤，屬低度惡性腫瘤，臨床上對(duì)該病的治療觀念發(fā)生了很大的變化，但該病術(shù)前常被誤診為肺部其它病變。

     肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤以前被稱為肺炎性假瘤，文獻(xiàn)多認(rèn)為其是病毒、細(xì)菌感染后或不明原因引起一種慢性非特異性炎性病變，本質(zhì)為增生性炎癥，含有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞及異物巨細(xì)胞的肉芽腫，大體形態(tài)呈腫瘤樣，是一種良性非腫瘤性病變; 但是隨著免疫組織化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)的發(fā)展及大量臨床資料的積累，其被證實(shí)

是一種少見(jiàn)的間葉性腫瘤，2002年，WHO將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞的，常伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”，新的軟組織腫瘤分類將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間的、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類。

      肺IMT的病因及發(fā)病機(jī)制不是十分明確，關(guān)于其發(fā)病常分為兩種觀點(diǎn)，一種是由機(jī)體對(duì)病毒、真菌、外源性抗原和炎性假瘤形成的過(guò)度免疫應(yīng)答引起的，受累肺組織中有大量失調(diào)控的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有IgG4沉積；另一種則認(rèn)為IMT的發(fā)病是一種腫瘤性過(guò)程。

      炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種較為少見(jiàn)的腫瘤性病變，可發(fā)生于任何年齡的任何部位，最常見(jiàn)的好發(fā)部位為肺，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道本病多見(jiàn)于兒童和青壯年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道本病多見(jiàn)于40 歲以上的中年人。肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，部分患者可伴有咳嗽、低熱、胸痛、貧血、體重減輕等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血沉增快、血小板增多，但多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查多正常。

    肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤鏡下可見(jiàn)大量炎性細(xì)胞背景中分布著纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞，從病理形態(tài)上可分為黏液血管型、梭形細(xì)胞密集型及纖維瘢痕型三種亞型，但分型是否有臨床意義存在爭(zhēng)議；免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)肌纖維母細(xì)胞瘤的免疫表型是確診該腫瘤的重要依據(jù)，患者Vimentin( )，SMA、MSA( )或灶性( )，多數(shù)患者Desmin可為灶性、點(diǎn)狀或彌漫性( )，部分患者ALK( )，S－100、CD117及CD43常為(—) 。但是有文獻(xiàn)報(bào)道肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者CT引導(dǎo)下穿刺活檢或術(shù)中快速冰凍病理切片檢查由于取材部位的不同，較難明確診斷，易被誤診為炎性病變或其他間葉源性腫瘤。

    由于肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤存在轉(zhuǎn)移的可能性，對(duì)確診病例，如果無(wú)手術(shù)禁忌癥，目前部分學(xué)者主張及早手術(shù)切除，而不是抗炎治療。

    肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT 表現(xiàn)多樣，可分為侵潤(rùn)型、腫塊型及結(jié)節(jié)型，但多表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊影，縱隔窗和肺窗腫塊大小無(wú)明顯差別，

部分病例呈磨玻璃狀；病灶單發(fā)多見(jiàn)，右下肺多于其它肺葉，常位于肺周邊表淺部位，邊緣清晰，部分病例可見(jiàn)粗長(zhǎng)毛刺及棘狀突起，病灶內(nèi)密度可不均勻，部分見(jiàn)小圓形或橢圓形液性密度壞死影，少數(shù)病例可見(jiàn)空洞影及點(diǎn)狀鈣化影，個(gè)別病例呈多囊或蜂窩狀，

增強(qiáng)掃描病灶多呈明顯強(qiáng)化，

有壞死或囊性變者強(qiáng)化不均勻 ，

部分病例CT值可增加40HU以上，病灶常伴有臨近胸膜肥厚；國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)病例可侵犯鄰近肋骨，甚至發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但非常罕見(jiàn)，可發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，

尤其是顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚未見(jiàn)報(bào)道，發(fā)病半年后患者因本病廣泛轉(zhuǎn)移引起多器官功能衰竭死亡。

     部分肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤易被誤診為肺癌或其它良性病變。與肺癌比，多數(shù)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤邊緣無(wú)短毛刺或深分葉征，邊緣清晰或見(jiàn)粗長(zhǎng)毛刺及棘狀突起，有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為，病灶邊緣棘狀突起，即桃尖征或尖角征對(duì)診斷該病有重要意義；雖然炎性肌纖維母細(xì)胞瘤好發(fā)于肺野周邊，但極少見(jiàn)到胸膜凹陷征，可伴隨臨近胸膜增厚，增強(qiáng)掃描炎性肌纖維母細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度較肺癌明顯，并且強(qiáng)化較均勻。與結(jié)核球比，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤邊緣無(wú)衛(wèi)星灶，可見(jiàn)尖角征，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，無(wú)明顯結(jié)核病史，并且肺結(jié)核球好發(fā)于上肺后段及下肺背段。肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與其它肺良性腫瘤較難鑒別，但部分肺良性腫瘤如典型的肺錯(cuò)構(gòu)瘤瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度影及爆米花樣鈣化等特征性表現(xiàn)，并且增強(qiáng)掃描不如炎性肌纖維母細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯。

   總之，肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤雖然少見(jiàn)，CT容易誤診，但部分病例仍有較典型的表現(xiàn)，如位于肺周邊部單發(fā)腫塊影，縱隔窗及肺窗腫塊大小差別不大，邊緣清晰或見(jiàn)粗長(zhǎng)毛刺及棘狀突起，CT增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯，這些征象對(duì)診斷該病有重要幫助。

    此外，雖然肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有相對(duì)典型的CT表現(xiàn)，CT較易診斷，但作為影像診斷醫(yī)生，必須將該病作為一種真性腫瘤對(duì)待，同時(shí)對(duì)其轉(zhuǎn)移的可能性提高警惕；對(duì)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的肺部原發(fā)性腫瘤，在排除較常見(jiàn)的肺原發(fā)性惡性腫瘤的基礎(chǔ)上，要想到該病的可能性。