概述：

• 先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合，是一種遺傳疾病，屬常染色體顯性遺傳。

• 此畸形表現(xiàn)為尺骨與橈骨的近端有骨性連接。

• 前臂通常固定在旋前位。

• 雙側(cè)較單側(cè)多發(fā)。

• 大多數(shù)的上尺橈關(guān)節(jié)融合是兩骨之間無(wú)皮質(zhì)分隔，橈骨頭與尺骨完全

  融合在一起。

分型：

Wilke將此類畸形分為二型：

• Ⅰ型，橈骨與尺骨髓腔相通呈完全性融合數(shù)厘米，橈骨近端發(fā)育不良，橈骨較尺骨粗而長(zhǎng)，橈骨干位于尺骨的前方。

• Ⅱ型，橈骨相對(duì)正常，只是近端向前或向后脫位，并與尺骨近端融合，融合范圍相對(duì)較小，單側(cè)多見(jiàn)，常合并其他畸形，如拇指多指、拇指缺如或并指等。

臨床表現(xiàn)：

• 尺橈骨之間無(wú)活動(dòng)，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節(jié)伸直活動(dòng)部分受阻，腕關(guān)節(jié)可自由活動(dòng)。

• 前臂功能受限程度取決于畸形的嚴(yán)重程度，以及是否為雙側(cè)受累。

• 畸形嚴(yán)重者前臂往往固定于過(guò)度旋前位，肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)很難代償。

X線表現(xiàn)：

尺、橈骨上端融為一起，其中間無(wú)皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如，或橈骨小頭向后脫位，近端與尺骨干上部融合。