方法論引入常見病和疾病譜系的認識

B數(shù)有嗎 2019-03-19

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方法論引入常見病

怎樣使紛繁復(fù)雜的肺部影像簡單化？首先是基本分類，良性腫瘤，惡性腫瘤，炎癥，畸形。一共四類，記憶沒有問題。良性腫瘤首先抓住主要部分：錯構(gòu)瘤和硬化性肺細胞瘤。那么這兩個還能不能再簡化呢？還能簡化，拼成一種！

用一個錯構(gòu)譜系來概括這兩種疾?。簹獾赖腻e構(gòu)形成錯構(gòu)瘤，肺泡與呼吸性細支氣管的錯構(gòu)形成硬化性肺細胞瘤。

然后我們再延伸一下：臟層胸膜的錯構(gòu)生長形成孤立性纖維性腫瘤（SFT），肺血管壁細胞的錯構(gòu)生長形成血管球瘤，支氣管腺體的錯構(gòu)生長形成多形性腺瘤及肌上皮瘤。肺內(nèi)原發(fā)性腦膜瘤估計也是一種組織細胞的錯構(gòu)。

良性腫瘤有許多共同點：類圓形或圓形，沒有收縮力，表面光滑，內(nèi)部沒有正常肺血管通過。

錯構(gòu)瘤有一點不同，常有淺分葉，含有脂肪，增強多不明顯。分析一下原因，淺分葉是因為幾塊軟骨或軟骨樣基質(zhì)成分形成團狀生長，脂肪是穩(wěn)定夾縫中必然轉(zhuǎn)化出來的惰性細胞，軟骨形成久了就會有鈣化，這種鈣化位于軟骨團中部，容易形成小團狀。同樣，由于軟骨和脂肪的存在，增強不明顯。這樣就從支氣管異構(gòu)一個理論就解決了錯構(gòu)瘤的許多特征，把幾個征象拼成了一個組合。

疾病譜系的認識

先拿最常見的肺腺癌來講。最初的肺腺癌是原位腺癌（AIS），是純磨玻璃結(jié)節(jié)影，腫瘤組織生長，局部密度增高，出現(xiàn)侵襲性，那就是微浸潤腺癌（MIA）了，MIA的侵襲性區(qū)域較小，WHO限定為一般5mm以內(nèi)。再發(fā)展下去就是貼壁型腺癌（以附壁生長方式為主的浸潤性腺癌，LPA）了，這時非侵襲成分仍占主要部分，也就是磨玻璃成分在50%以上。

貼壁生長方式是沿著原有的肺泡壁架構(gòu)生長的，肺泡結(jié)構(gòu)未破壞，腫瘤細胞的直徑在15微米左右，呈靴釘狀單層排列，加上相應(yīng)的肺泡壁增厚至25--40微米，總的組織厚度也就是50--60微米左右，而肺泡腔的直徑在200微米左右。所以整體上空氣的含量仍然在一半以上，磨玻璃區(qū)的CT值會在-650至-500Hu這個范圍。隨著腫瘤生長，附壁生長區(qū)內(nèi)的細胞密度會增高，并逐漸有乳頭狀形態(tài)長出，CT值進一步升高，這時接近于浸潤了。

正常肺組織的空氣含量大約是90%，附壁生長區(qū)的空氣含量大約50-65%，相應(yīng)的CT值分別為-900和-600Hu左右，附壁生長區(qū)一般不會跳躍生長，所以二者之間的界線是清楚的。

貼壁型腺癌再發(fā)展下去，就是普通的浸潤性腺癌（IAC），那時大多數(shù)病例仍然保留有一些附壁生長區(qū)，也就是GGO區(qū)，盡管這些GGO區(qū)通常較小，僅一個角落或薄薄的一個邊，但其對于肺腺癌的診斷價值非常大。

浸潤性腺癌再發(fā)展下去可能有兩個趨勢：1.沿肺實質(zhì)間隙播散（STAS）及沿氣道播散，這在粘液型腺癌特別多見，在微乳頭型也較多見，這時形成所謂肺炎型腺癌。2.實性生長方式為主，以及再進一步發(fā)展為大細胞癌，這種生長方式腫瘤細胞成分占優(yōu)勢，纖維化不明顯，所以收縮力會下降，在大細胞癌，整體形成類圓形外觀。

這樣，肺腺癌的整個疾病譜系就清楚了：AIS--MIA--LPA-IAC--LCLC。（LPA是附壁生長為主的浸潤性腺癌，是浸潤性了）

炎性病變也有發(fā)生發(fā)展過程的時相譜系。普通的炎癥（細菌感染）結(jié)節(jié)，一開始范圍較大，有較多磨玻璃區(qū)，邊界模糊。接下去炎癥較輕的區(qū)域吸收了，較重的趨向?qū)嵶兗皺C化。結(jié)核結(jié)節(jié)應(yīng)該也有類似的發(fā)生發(fā)展時相，當某個支氣管及小葉受累時，先是局限而模糊的磨玻璃病變，通氣良好的地方似乎好發(fā)，也就形成了樹芽征，樹芽征把相對炎癥較輕的中央?yún)^(qū)圍起來，就形成了反暈征，反暈征的里面成了中央閑置區(qū)。當外周小葉結(jié)核長實了，結(jié)核桿菌生長的趨向是向通氣較好的肺門側(cè)生長，就會產(chǎn)生沿著支氣管樹的爬行征。（關(guān)于結(jié)核的病理看得不多，許多是猜測性的，敬請批評指正?。?/section>

隱球菌結(jié)節(jié)也有類似的過程，一開始是一個磨玻璃成分為主的結(jié)節(jié)，磨玻璃區(qū)的邊界比普通炎癥清楚，但不如早期腺癌清楚。實性區(qū)比微浸潤腺癌密度高，常位于病灶中心。如果機體免疫力正常，經(jīng)過兩周之后，GGO區(qū)明顯消退，僅剩下實性結(jié)節(jié)。

鈣化也是可以用時相來解釋的。在良性腫瘤，錯構(gòu)瘤中的鈣化來自軟骨內(nèi)部，沒有運動的軟骨時間久了就會發(fā)生鈣化。在硬化性肺細胞瘤，鈣化來自硬化區(qū)粗大的纖維膠原組織，也要經(jīng)過好多年才會出現(xiàn)明顯的鈣化。在結(jié)核，鈣化來自干酪樣壞死區(qū)，也是經(jīng)過好幾年才出現(xiàn)鈣化。在炎性假瘤及機化性肺炎，鈣化來自陳舊的纖維組織，同樣要經(jīng)過幾年才出現(xiàn)明顯的鈣化。在這幾年時間里，絕大部分浸潤性腺癌和鱗癌患者都活不了。所以鈣化是鑒別的一個要點。

小細胞癌的發(fā)展過程值得關(guān)切。在早期，估計大多數(shù)的小細胞癌都是周圍型的，這個時期腫瘤倍增時間不會是90天，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也是后來的事，抓住這個時機，就有望治愈小細胞癌，當然控制吸煙效果更好。

鱗癌的發(fā)源地是支氣管內(nèi)壁，在鱗癌的早期，只是局部支氣管壁的一點增厚，經(jīng)常只有針對性關(guān)注時才能看出來。在周圍區(qū)，鱗癌早期即形成明顯的腫塊，小的腫塊常顯示與支氣管方向的一致性，由于支氣管較小較薄，腫塊很快突破支氣管壁了。