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腎臟囊性疾病包括髓質(zhì)海綿腎、多囊性腎發(fā)育不良、常染色體隱性遺傳多囊腎、常染色體顯性遺傳多囊腎、單純性腎囊腫、獲得性腎囊腫。根據(jù)發(fā)病原因，腎臟囊性疾病可分為先天發(fā)育性, 遺傳性及后天獲得性三類。髓質(zhì)海綿腎（Medullary Sponge Kidney, MSK）MSK是一種腎臟先天性發(fā)育異常，其特征為腎髓質(zhì)擴張的集合管和錐體部的乳頭管呈海綿狀多孔表現(xiàn)和腎乳頭或腎髓質(zhì)中的小結(jié)石形成?；颊叨酂o癥狀，可伴有血尿，尿路感染或腎結(jié)石癥等表現(xiàn)。髓質(zhì)海綿腎又稱髓質(zhì)腎小管擴張癥，1949年Cacchi和Ricci根據(jù)病變在腎剖面錐體成多孔狀或海綿狀結(jié)構(gòu)特征，將其命名為髓質(zhì)海綿腎。發(fā)病率約為 1/5000～ 1/20000，男性與女性之比大約為 2.5 ：1，多見于中年患者，兒童少見。 腎乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用，此結(jié)構(gòu)肥厚、過緊，致乳頭管和集合管梗阻出現(xiàn)小囊狀擴張。解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴張的集合管或乳頭管內(nèi)，當(dāng)合并感染和出血時促進(jìn)結(jié)石形成。病變通常累及雙側(cè)腎臟，也可見一側(cè)或呈節(jié)段性病變。約50％的MSK患者可并發(fā)腎性高尿鈣。本病在出生時即存在，通常無癥狀，多在成年體檢時偶然發(fā)現(xiàn),或在40～50歲時因發(fā)生結(jié)石或感染等并發(fā)癥時才被發(fā)現(xiàn)。臨床上的主要表現(xiàn)為反復(fù)尿路感染、腎結(jié)石。 雖然目前髓質(zhì)海綿腎的確診主要靠靜脈腎盂造影，但常規(guī)超聲篩查對于該病的早期發(fā)現(xiàn)及診斷仍具有重要意義。 海綿腎的超聲表現(xiàn)為腎錐體呈一致的高回聲區(qū)，呈放射狀排列，無明顯囊腔回聲顯示。當(dāng)病變局限在少數(shù)幾個錐體時，需與腎錯構(gòu)瘤、腎結(jié)核、腎鈣質(zhì)沉著癥及腎結(jié)石及腎內(nèi)鈣化灶相鑒別。腎錯構(gòu)瘤多表現(xiàn)為邊界清楚的團(tuán)狀高回聲，一般不累及腎錐體；腎結(jié)核多有結(jié)核中毒癥狀，超聲表現(xiàn)為腎臟體積增大、包膜隆突不平，腎實質(zhì)內(nèi)有邊緣不規(guī)則的欠清晰無回聲區(qū)，或腎內(nèi)可見不規(guī)則團(tuán)塊狀或斑塊狀、后方有明顯聲影；腎鈣質(zhì)沉著癥多發(fā)生于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，聲像圖表現(xiàn)為腎錐體回聲增強；腎結(jié)石表現(xiàn)為腎內(nèi)顯示點狀或團(tuán)狀強回聲、強回聲后方多伴聲影；腎內(nèi)鈣化灶多位于腎皮質(zhì)或腎包膜下。多囊性腎發(fā)育不良 ( Multicystic Dysplastic Kidney，MCDK)MCDK是一種臨床較少見的腎臟先天發(fā)育異常,是胎兒早期輸尿管梗阻的最嚴(yán)重后果，無明顯家族遺傳性。其多囊表現(xiàn)在超聲上常被誤診為多囊腎。 產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查常在妊娠28周左右有陽性發(fā)現(xiàn), 發(fā)病率為1/5000～10000。76％的患者為單側(cè)腎臟多囊性腎發(fā)育不良，24％的患者為雙側(cè)。 當(dāng)病變累及單側(cè)腎臟時男性發(fā)病率高于女性，而當(dāng)病變累及雙側(cè)腎臟時女性發(fā)病率較男性高兩倍。單側(cè)病變預(yù)后較好，雙側(cè)病變預(yù)后較差,雙側(cè)病變患者多于生后數(shù)天內(nèi)死于腎功能衰竭或呼吸功能不全。 腎集合管異常增寬, 呈囊性改變?；寄I失去正常形態(tài), 腎臟為不規(guī)則的分葉狀囊腫所替代。囊腫的大小及數(shù)目不等, 常伴有輸尿管畸形、缺如, 實性索條, 中段閉鎖等, 可累及重復(fù)腎的一部分或馬蹄腎的一部分。囊腫間的組織含有正常的腎小球、近球腎小管或其初級形態(tài),結(jié)締組織以及軟骨灶。對側(cè)腎可有代償性肥大以及腎盂輸尿管連接部狹窄所致腎積水。 經(jīng)典型 腎臟內(nèi)充滿大小不等、形態(tài)不同的囊腫, 其間可見發(fā)育不良、變薄的腎實質(zhì)。腎盂積水型 除經(jīng)典型表現(xiàn)外, 其特征是集合系統(tǒng)呈囊狀擴張, 邊界尚清, 其周被囊腫結(jié)構(gòu)包繞。實性囊腫型 這種類型極為罕見, 其特征是超聲不能辨認(rèn)的微小囊腫充滿整個腎臟, 聲像圖上僅表現(xiàn)為腎臟輕度增大、回聲稍強。經(jīng)典型病變最常見:早期表現(xiàn)為患腎體積增大。隨著疾病進(jìn)展,腎臟內(nèi)可見多個大小不等, 互不相通的無回聲囊性結(jié)構(gòu)。隨病程進(jìn)展，腎臟形態(tài)失常，腎竇結(jié)構(gòu)消失；最終患腎縮小甚至消失，功能喪失。 當(dāng)病變累及雙側(cè)時, 產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為: 雙腎區(qū)巨大腫物；膀胱空虛；羊水過少；常合并腸管擴張，有時可見唇、腭裂。
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