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本例患者心悸伴胸悶半年，心電圖ST段抬高，急診冠脈造影未見明顯狹窄，左室造影卻有新發(fā)現(xiàn)。入院第9天清晨出現(xiàn)頭脹、心悸伴大汗，心率、血壓明顯升高，此后每日清晨出現(xiàn)類似癥狀發(fā)作。雙側(cè)腎上腺CT平掃+增強(qiáng)檢查又有新提示?；颊卟∏榈降纂[藏了什么秘密？讓我們一探究竟吧！ 47歲女性，主因“間斷心悸伴胸悶半年，加重2小時(shí)”入院。 現(xiàn)病史 患者半年來間斷出現(xiàn)發(fā)作性心悸，伴胸悶及咽部緊縮感，持續(xù)1～4小時(shí)不等，曾就診于外院，疑診為“心肌梗死？”，未予治療。 此次入院前2小時(shí)，無明顯誘因出現(xiàn)心前區(qū)疼痛、憋悶、咽部緊縮感，伴出汗、惡心、嘔吐，就診于我院急診科。行心電圖檢查示：竇性心律，II、III、aVF及V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1～0.3 mV（圖1），考慮“急性心肌梗死？”收入院。 圖1 入院心電圖 既往史 高血壓病史半年，自訴平日血壓最高140/90 mmHg，未規(guī)律治療。3年前因“卵巢癌合并轉(zhuǎn)移”于外院行“雙側(cè)附件+子宮次全切除術(shù)+左側(cè)結(jié)腸造瘺術(shù)”，術(shù)后行化療；偶有陰道出血，無明顯腹痛、腹脹等不適。 過敏史 無藥物食物過敏史。 個(gè)人史及家族史 吸煙20年，平均約30支/日。無猝死及早發(fā)心腦血管疾病家族史。 T 36.1℃，R 18次/分，P 64次/分，BP 100/66 mmHg。身高167 cm，體重53 kg，體態(tài)消瘦。神志清、精神差。未見頸靜脈怒張及頸動脈異常搏動，未聞及頸動脈雜音，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心界無明顯增大，心率64次/分，律齊，心音弱，A2>P2，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音、額外心音。腹平坦，全腹軟，無壓痛，左下腹可見結(jié)腸造瘺口，未捫及包塊；雙下肢無水腫。 入院診斷 胸悶原因待查 急性前壁、下壁心肌梗死？ 高血壓病1級 高脂血癥 卵巢癌合并轉(zhuǎn)移 雙側(cè)附件+子宮次全切除術(shù)+左側(cè)結(jié)腸造瘺術(shù)后 患者入院后，行急診冠脈造影示冠脈未見明顯異常，左室造影示左室整體室壁運(yùn)動減弱，收縮期心尖部呈球囊樣改變。心電圖呈明顯動態(tài)演變（1周時(shí)間內(nèi)：ST段抬高—T波深倒置—ST-T大致恢復(fù)）。 圖2 左室造影 圖3 冠脈造影（左冠） 圖4 冠脈造影（右冠） 圖5 入院第3天心電圖 圖6 入院第7天心電圖 發(fā)病10天后，復(fù)查超聲心動圖示左室心尖部運(yùn)動較前明顯好轉(zhuǎn)。 入院第9天開始清晨出現(xiàn)頭脹、心悸伴大汗，測心率、血壓明顯升高。此后每日清晨出現(xiàn)類似癥狀發(fā)作，持續(xù)1～4小時(shí)不等；心率90～100次/分，血壓高達(dá)190～220/100～120 mmHg；下午血壓波動在90～100/50～60 mmHg。發(fā)作時(shí)復(fù)查心電圖，再次出現(xiàn)多導(dǎo)聯(lián)T波深倒為主的改變。雙側(cè)腎上腺螺旋CT平掃+增強(qiáng)示：左腎上腺占位，性質(zhì)待定，嗜鉻細(xì)胞瘤？兒茶酚胺測定（平靜時(shí)）：去甲腎上腺素 61.53 ng/ml，腎上腺素 0.90 ng/ml，多巴胺 123.32 ng/ml，均在正常范圍內(nèi)；（血壓200/100 mmHg，伴頭部脹痛感時(shí)）：去甲腎上腺素 69.09 ng/ml，腎上腺素 1.22 ng/ml，多巴胺 122.14 ng/ml，均在正常范圍內(nèi)。 圖7 入院第10天上午，頭痛、心悸發(fā)作時(shí)心電圖 圖8 入院第10天下午，頭痛、心悸好轉(zhuǎn)后心電圖 圖9 增強(qiáng)CT：腎上腺占位 結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變，腎上腺占位考慮診斷嗜絡(luò)細(xì)胞瘤可能。調(diào)整控制血壓方案，以小劑量α和β阻滯劑起始：鹽酸阿羅洛爾片5 mg Qd、特拉唑嗪1 mg Qd 逐漸增至2 mg（晨6:00服用）。治療1周以上，血壓穩(wěn)定，未再波動。行核素（131I-MIBG）檢查：左腎上腺區(qū)團(tuán)狀放射性分布異常濃聚影，余未見異常，提示左腎上腺區(qū)嗜鉻細(xì)胞瘤。 修正診斷：1.嗜鉻細(xì)胞瘤（左側(cè)腎上腺區(qū)） 繼發(fā)性高血壓；2.心尖球囊綜合征 心功能II級（NYHA分級）；3.卵巢漿液性乳頭狀腺癌（侵及盆腔、乙狀結(jié)腸），雙側(cè)附件+子宮次全切除術(shù)后，左側(cè)結(jié)腸造瘺術(shù)后。 問題1：何謂之心尖球囊樣綜合征？ 專家解讀 心尖球囊樣綜合征是指由應(yīng)激誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴(kuò)張伴室壁運(yùn)動障礙的一類疾病，臨床表現(xiàn)為胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，有心肌生物學(xué)標(biāo)志物的升高，冠脈造影無有意義的狹窄。 問題2：嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓的特點(diǎn)？ 專家解讀 嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓常呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達(dá)200～300/130～180 mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視，嚴(yán)重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。 心尖球囊樣綜合征是一類少見病，具體機(jī)制尚不清楚。根據(jù)不同病例分析的結(jié)果，主要有以下幾種可能的發(fā)病機(jī)制：冠狀動脈痙攣，心肌炎，微血管缺血，神經(jīng)源性心肌頓抑。目前比較公認(rèn)的機(jī)制為神經(jīng)源性心肌頓抑，應(yīng)激導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運(yùn)動障礙。 由于精神因素和應(yīng)激情況在其發(fā)生中起重要的病理生理作用，有理由認(rèn)為交感神經(jīng)激活對其發(fā)生有意義。在蛛網(wǎng)膜下腔出血或嗜鉻細(xì)胞瘤的應(yīng)激狀態(tài)時(shí)可發(fā)現(xiàn)一過性的左室節(jié)段室壁心肌頓抑。在兒茶酚胺介導(dǎo)的毒性作用中，左室心尖易于出現(xiàn)心肌頓抑的現(xiàn)象也支持這個(gè)觀點(diǎn)。 心尖球囊樣綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①主要標(biāo)準(zhǔn)：左室心尖部可逆性的球囊樣室壁運(yùn)動障礙和基底段收縮功能增強(qiáng)；類心肌梗死樣心電圖改變；②次要標(biāo)準(zhǔn)：體力或者感情應(yīng)激誘因；一定程度的心肌酶學(xué)升高；類心肌梗死樣胸痛。 本例患者原發(fā)病為嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)作時(shí)血漿兒茶酚胺水平過度升高，可引起心尖球囊樣綜合征及繼發(fā)性高血壓。 病例提供：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 吳永全 |
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