黃色肉芽腫性膽囊炎（Xanthogranulomatous cholecystitis ，XGC）

黃色肉芽腫性（XCG）膽囊炎實際上是一種少見的慢性膽囊炎的變異類型，其特征是在破壞性炎癥區(qū)出現(xiàn)嚴重的纖維化增生和富含脂質(zhì)的巨噬細胞聚集。肉眼外觀上以及影像學上與膽囊癌形成的腫塊非常相似。

    XGC的發(fā)病機制尚不清楚，但急性炎癥導致的膽汁阻塞伴淤積是重要的病因。其發(fā)病機制包括感染性的膽汁流動障礙和隨后的炎癥相互作用，導致膽汁滲漏到組織間隙聚集并被組織細胞吞噬，這些組織細胞吞噬了大量的膽色素、含鐵血黃素和膽固醇，從而形成所謂的黃瘤細胞。

另一個可能的原因是膽結石造成的慢性感染和膽汁淤積。一些作者將這一過程歸因于延遲型超敏反應。免疫組織化學研究表明亞急性的細菌感染比慢性感染喻XCG的相關性更強。

XCG通常好發(fā)于45-60歲年齡組，男女發(fā)病率相等，女性患者發(fā)聲惡性的可能性更大。

癥狀:

黃色肉芽腫性膽囊炎的臨床表現(xiàn)沒有特異性，通常是與一般的慢性膽囊炎類似的反復發(fā)作的的右上腹痛、阻塞性黃疸、發(fā)熱等，此外的主要臨床表現(xiàn)是由于XCG合并的膿胸、膽囊周圍膿腫、穿孔、膽囊十二指腸瘺等合并癥引起的相關癥狀。右上腹部腫塊也可能出現(xiàn)。

診斷:

     術前或術中對XGC與其他膽囊疾病的鑒別診斷仍是醫(yī)學實踐中的一個挑戰(zhàn)?；颊吣懩遗c鄰近器官和組織粘連牢固，膽囊壁增厚，伴有膽結石等表現(xiàn)。

常見的成像技術,例如超聲、計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI),能夠檢測膽囊的異常，膽囊區(qū)腫塊和膽囊壁的增厚。但利用這些檢查區(qū)分XGC和腫塊型膽囊癌還是具有一定的挑戰(zhàn)。最后的診斷通常需要組織學檢查。

影像學上的主要表現(xiàn)：

• 膽囊壁增厚：90%為彌漫性，10%為局灶性；

• 膽囊周圍脂肪浸潤：45%為局灶性浸潤，54%為彌漫性浸潤；

• 肝臟內(nèi)擴展：45%的病例會向肝臟實質(zhì)內(nèi)擴展；

• 膽道梗阻：36%的病例伴有膽道梗阻的表現(xiàn)；

• 淋巴結病：36%的病例伴有周圍淋巴結的腫大。

在影像學上以下通常表現(xiàn)為膽囊區(qū)的不規(guī)則腫塊，腫塊與肝臟和/或周圍的其他臟器的分界不清。腫塊實際上主要是高度增厚的膽囊壁以及周圍組織的浸潤，在增厚的膽囊壁間可見圓形或類圓形的囊性腔隙，而膽囊的粘膜組織通常是連續(xù)完整的。通?？梢娔懩医Y石，增強模式或彩色多普勒超聲通常為低灌注狀態(tài)。

學習重點→_→

1. “增厚的膽囊壁間可見圓形或類圓形的囊性腔隙，膽囊的粘膜層連續(xù)完整”這兩點可以作為XCG與腫塊型膽囊癌的鑒別要點。

2. 不匹配：影像學上表現(xiàn)病變影響廣泛，但臨床表現(xiàn)通常不重。

治療:

主要治療方法是手術。準確的術前診斷和細致的手術計劃對治療XGC很重要。炎性、粘連、水腫組織會導致解剖結構的扭曲，膽囊與鄰近器官和組織的粘連常見。手術方式根據(jù)不同病例的具體情況而定，由于冷凍切片檢查在確定病變性質(zhì)中起著重要的作用，因此應在術中進行冷凍切片檢查，以區(qū)分XGC與膽囊癌。

典型病例：男，67歲，既往膽囊結石。因反復發(fā)作的右上腹隱痛就診。

圖1 膽囊區(qū)低回聲腫塊，以膽囊壁高度增厚為主（粗箭頭所示），腫塊與肝臟分界不清。膽囊粘膜層連續(xù)性完好（細箭頭所示），S：結石。

圖2膽囊區(qū)低回聲腫塊，以膽囊壁高度增厚為主（粗箭頭所示），其間可見多發(fā)的囊腔樣區(qū)域（黃色箭頭所示）。

圖3膽囊區(qū)低回聲腫塊，以膽囊壁高度增厚為主（粗箭頭所示），腫塊與肝臟分界不清，其間可見多發(fā)的囊腔樣區(qū)域（黃色箭頭所示）。膽囊粘膜層連續(xù)性完好（細箭頭所示）。

圖4 膽囊區(qū)低回聲腫塊，呈低灌注狀態(tài)。