CT表現(xiàn)：

右上縱隔上腔靜脈后方長卵圓形軟組織腫塊影，大小約3.7×5.7cm ，邊界光整清楚，平掃呈等密度，病灶密度基本均勻，增強后輕度強化，氣管輕度受壓。

MRI表現(xiàn)：

右上縱隔上腔靜脈后方長卵圓形異常信號灶，大小約3.7×5.7cm，邊緣清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈欠均勻高信號，DWI高信號，增強后病灶明顯較均勻強化，并呈延遲強化。

探查胸腔，右中肺外側(cè)與前胸壁粘連。見奇靜脈弓呈紫藍色腫物狀膨大，約7×6×6cm大小，邊界清楚，張力很低，可壓扁。請血管外科主任會診后認為是奇靜脈瘤，因考慮腫瘤良性且張力小，建議無需處理，遂放置引流管接胸腔閉式引流后關(guān)閉切口。

奇靜脈瘤是一種非常罕見的縱隔腫瘤，經(jīng)常在做胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，迄今大約有30例文獻報道。

奇靜脈瘤樣擴張主要有3大原因：（1）由壓力和體積負荷過載引起的靜脈瘤樣擴張，如門靜脈高壓引起的下腔靜脈閉塞，這種類型的靜脈瘤通常呈梭形；（2）創(chuàng)傷性假性靜脈瘤，如鈍性損傷或?qū)Ч懿迦胨?；?）特發(fā)性囊狀靜脈瘤，被認為是連接奇靜脈橫向走行部分的胚胎靜脈異常發(fā)育引起的先天性靜脈瘤，而先天性奇靜脈瘤更為罕見。

靜脈瘤的發(fā)病機制目前還未知，部分學(xué)者曾提出過靜脈壁肥厚和靜脈內(nèi)皮硬化的假說。而另一些學(xué)者也支持由于結(jié)締組織異常引起的退行性改變導(dǎo)致靜脈壁薄弱的假說。這個假說基于動脈瘤的發(fā)病機制：內(nèi)膜肥厚患者的血管壁內(nèi)膜結(jié)締組織和彈力纖維組織為了承受壓力而增生，靜脈內(nèi)皮硬化就是一種以結(jié)締組織和平滑肌細胞的缺損為特征的退化過程。病理切片顯示一些病例中血管外膜縱肌層的缺失，另一些病例則是萎縮中肌層內(nèi)膜纖維的缺失。

大多數(shù)奇靜脈瘤患者可無癥狀， 然而當其不斷增大并出現(xiàn)壓迫癥狀、 破裂出血或形成血栓時，應(yīng)進行適當治療，外科電視輔助胸腔鏡手術(shù)（video-assisted thoracic surgery, VATS）手術(shù)治療應(yīng)該是值得推薦的最好的治療方式。 但是外科治療也具有相當高的風(fēng)險性，可引起奇靜脈瘤增大、破裂或形成血栓等并發(fā)癥。因此，術(shù)后的定期復(fù)查十分必要，而對于無癥狀、 無血栓的奇靜脈瘤患者， 保守治療也許是最合理的處理方式。

據(jù)文獻報道，動態(tài)增強CT和MRI技術(shù)對正確診斷很有幫助，本例CT增強后病灶未見明顯強化就是因為掃描時間過早而未見靜脈血管樣強化，MRI因為多回合掃描可以發(fā)現(xiàn)病灶類似血管的強化方式，更有助于奇靜脈瘤的診斷。若CT薄層重建能注意腫塊與奇靜脈間的聯(lián)系則更有助于往血管源性腫瘤方向考慮。需注意的是胸腔內(nèi)不典型影像學(xué)表現(xiàn)腫塊的鑒別診斷必須包括血管腫瘤和畸形。

總結(jié)：盡管奇靜脈瘤是一種非常罕見的縱隔占位，但應(yīng)當在縱隔占位中作為鑒別診斷考慮；動態(tài)增強CT和MRI有助于正確診斷。如果必須行手術(shù)治療，那VATS是適當可行的。

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