以下病例全部經(jīng)病理證實(shí)為甲狀腺髓樣癌

一、病例，男，28歲

二、病例2，女，22歲

三、病例3，女，31歲，甲狀腺雙側(cè)葉髓樣癌

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甲狀腺髓樣癌（MTC）來源于泌降鈣素的濾泡旁細(xì)胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，能分泌降鈣素、癌胚抗原及其他多肽類激素。容易轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，預(yù)后差。

甲狀腺髓樣癌可分為：散發(fā)性和遺傳性。

臨床上散發(fā)性甲狀腺髓樣癌多見，約占75%，多為單發(fā)，多為中老年，患者可無癥狀或表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，也有患者表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大。

遺傳性甲狀腺髓樣癌少見，約占25%，發(fā)病年齡較早，多為多發(fā)，包括多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2A（MEN2A）,2B（MEN2B）和家族性甲狀腺髓樣癌（FMTC）三種臨床類型。

臨床表現(xiàn)：

臨床表現(xiàn)：30％的MTC患者可出現(xiàn)面色潮紅、頑固性腹瀉、類癌綜合征等癥狀。

MTC的體征并無特別之處，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫塊，質(zhì)地硬、表面不平滑、活動度差，也可出現(xiàn)壓迫癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等。頸部淋巴結(jié)腫大時，表現(xiàn)為頸側(cè)區(qū)腫塊。也可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)。

血清高水平降鈣素是敏感指標(biāo)，有助于早期發(fā)現(xiàn)MTC。

典型超聲征象

甲狀腺髓樣癌典型的超聲征象表現(xiàn)為：結(jié)節(jié)相對較大。多發(fā)生于甲狀腺中上部。實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，圓形或橢圓形，邊界不清，包膜不明顯，邊緣不光整，形態(tài)不規(guī)則，縱橫比小于1，鈣化（微鈣化的發(fā)生率較低而粗鈣化發(fā)生率更高），血流信號豐富、紊亂。常常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

部分甲狀腺髓樣癌表現(xiàn)為：邊界清晰，邊緣光整，形態(tài)規(guī)則，無鈣化，惡性征象不典型，容易誤診。

鑒別診斷

部分甲狀腺髓樣癌與腺瘤表現(xiàn)類似，多為單發(fā)性類圓形低回聲結(jié)節(jié)，但兩者不同之處：MTC多位于腺體中上部，鈣化發(fā)生率較高；MTC多無包膜，腺瘤包膜完整；MTC聲暈厚薄不一、不完整，腺瘤聲暈均勻完整；MTC內(nèi)部及周邊豐富、紊亂，腺瘤多為環(huán)狀血流，血管走行規(guī)則。

預(yù)后

MTC較分化好的甲狀腺癌進(jìn)展快

放射性碘治療、化療及放療對MTC療效不大

對于臨床確診的MTC，約70%～80％即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

術(shù)后降鈣素激發(fā)試驗(yàn)可評估腫瘤切除徹底性

血清降鈣素激發(fā)試驗(yàn)可鑒別MTC和其他情況