剛剛，據(jù)《衛(wèi)報(bào)》和 BBC 報(bào)道，當(dāng)今最著名的理論物理學(xué)家之一，《時(shí)間簡(jiǎn)史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。

霍金的另一個(gè)身份，可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者。

霍金在 1959 年進(jìn)入牛津大學(xué)，1962 年進(jìn)入劍橋大學(xué)三一學(xué)院開(kāi)始研究生課程。1963 年，21 歲的霍金被診斷為 ALS，醫(yī)生說(shuō)他只有兩年可活。

天才的大腦也足夠幸運(yùn)，他的病情進(jìn)展比通常的病人緩慢。他開(kāi)始使用拐杖，幾年之后才換成了輪椅。后來(lái)，標(biāo)志性的動(dòng)作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發(fā)出緩慢的讀音，成為他的象征。

霍金曾經(jīng)談起過(guò)死亡。

I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

在過(guò)去的 49 年里，我一直生活在過(guò)早死亡的預(yù)期中。我不害怕死亡，但我并不急于這樣做。我還有太多的事情想先做。

直到今天。

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），俗稱「漸凍人」，是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說(shuō)話不清，伴有肌肉跳動(dòng)，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射（包括膝跳反射等）增強(qiáng)等癥狀。

我第一次知道 ALS 的時(shí)候還在念書(shū)，因?yàn)閷?dǎo)師參編了全國(guó)統(tǒng)編教材，其中「運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病」內(nèi)容讓我?guī)兔ζ鸩?，ALS 是這類疾病的其中之一。

當(dāng)時(shí)在國(guó)內(nèi)對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)還不是很多，我不得不翻閱了大量的資料進(jìn)行編寫(xiě)。但只是在寫(xiě)教科書(shū)文字的時(shí)候，其實(shí)對(duì)這個(gè)疾病并沒(méi)有深入的認(rèn)識(shí)，直到到后來(lái)成為醫(yī)生后在臨床上接診了幾個(gè)這樣的病人，我才親身感受到了整個(gè)病的「沉重」。

ALS 是一種罕見(jiàn)病，每 10 萬(wàn)人中大約有 4～6 人有可能罹患這種疾病。支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元因?yàn)槿祟惿胁恢赖脑蚵冃?，隨著這些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去運(yùn)動(dòng)的能力，一點(diǎn)點(diǎn)的萎縮，直到死亡。

絕大部分 ALS 患者都是成年以后發(fā)病，這樣一種獲得性疾病，意味著一個(gè)人慢慢失去運(yùn)動(dòng)能力和生活自理能力。

最開(kāi)始，可能只是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)手指不那么靈活，然后是沒(méi)有辦法單手拿茶杯，要不了多久就會(huì)出現(xiàn)沒(méi)有辦法梳頭，而那種正常人極其輕松的雙手交叉放在腦后的瀟灑動(dòng)作也漸行漸遠(yuǎn)，再也不能完成……

每一個(gè)神經(jīng)科?？漆t(yī)生都知道，當(dāng)上肢的各種運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)后不久，下肢也不可避免的被波及。從可以單車環(huán)騎青海湖，到上兩層樓都困難或許只是十幾個(gè)月的距離。

而當(dāng)肌肉的萎縮來(lái)及到負(fù)責(zé)說(shuō)話的肌肉以后，ALS 患者就會(huì)慢慢失去說(shuō)話的能力，最后只能通過(guò)眼動(dòng)儀來(lái)幫助表達(dá)，而當(dāng)進(jìn)食和呼吸的肌肉受累，意味著死亡很近了。在這段時(shí)間內(nèi)，總是無(wú)法吸足一口氧氣的感覺(jué)時(shí)刻伴隨著患者，那種感覺(jué)就像噩夢(mèng)中的「鬼壓身」和水下的窒息感。

對(duì)于 ALS 患者，最痛苦的不是不能運(yùn)動(dòng)和最終的死亡，而是在整個(gè)病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺(jué)能力。

你觸摸他的身體，他能感知，但是無(wú)法給你回應(yīng)；你與他說(shuō)話，他能清楚的聽(tīng)到，但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點(diǎn)點(diǎn)消失，甚至在肌肉和支配神經(jīng)元失聯(lián)之前會(huì)有肉眼可見(jiàn)的跳動(dòng)，那其實(shí)是肌肉最后的掙扎。

我想早點(diǎn)死，你能幫我一把嗎？

曾經(jīng)有兩個(gè) ALS 患者這樣跟我這樣說(shuō)，這樣的場(chǎng)景并不是電影的情節(jié)，而是真實(shí)的發(fā)生，彼時(shí)他們連自殺都不可能完成，當(dāng)你看到他們的痛苦，即便是目擊了無(wú)數(shù)死亡的專業(yè)醫(yī)生，也很難平靜。

一個(gè)成年的健康人，本可以坐臥跑跳，可以擁抱和接吻，可以有性愛(ài)，可以在山頂大口呼吸和呼喊，但在幾年之后，這些都只能在記憶中回味，并在現(xiàn)實(shí)中看見(jiàn)自己迅速枯萎的生命。

2014 年前后，新西蘭的一個(gè)癌癥協(xié)會(huì)，發(fā)起了一項(xiàng)叫「冰桶挑戰(zhàn)（Ice Bucket Challenge）」的活動(dòng)，這是一項(xiàng)在社交網(wǎng)絡(luò)上發(fā)起的籌款活動(dòng)，旨在引起人們對(duì) ALS 的關(guān)注。

參加「冰桶挑戰(zhàn)」的人，需要將一個(gè)水桶中的冰塊和水倒在自己頭上，并且將整個(gè)過(guò)程拍成視頻，上傳至社交網(wǎng)絡(luò)。

參加者完成挑戰(zhàn)的同時(shí)，另外最多可以點(diǎn)名三個(gè)人要求其效仿；被點(diǎn)名者需要在 24 小時(shí)內(nèi)，接受「挑戰(zhàn)」或選擇向慈善團(tuán)體捐款 100 美元，當(dāng)然也可以同時(shí)進(jìn)行。

當(dāng)年，這項(xiàng)活動(dòng)影響非常大，僅在美國(guó)，就有 170 萬(wàn)人參與挑戰(zhàn)，250 萬(wàn)人捐款，總捐款金額據(jù)聞超過(guò) 1.15 億美元。

所有在夏天冰桶挑戰(zhàn)中熱鬧的人們，其實(shí)都值得感謝，多少讓社會(huì)對(duì) ALS 有了初步的了解和認(rèn)知，冰水的涼爽，社交的狂歡，營(yíng)銷的紅利，各取所需，也不是什么壞事兒。

但這其實(shí)并不夠，我們需要真正了解的是這個(gè)病痛是個(gè)如此沉重話題，它可以被輕松快樂(lè)的「冰桶挑戰(zhàn)」傳播開(kāi)，但是我們無(wú)法改變它的確就是一個(gè)既無(wú)法預(yù)防，也還無(wú)法治愈的疾病，ALS 是整個(gè)人類依舊無(wú)法點(diǎn)亮的黑暗。

當(dāng)你想起 ALS 這個(gè)疾病的時(shí)候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望讓更多人愿意去了解以及幫助更多人了解 ALS 這個(gè)疾病的沉重，這差不多就是我寫(xiě)這篇文章的目的。

當(dāng)然，我也鼓勵(lì)你動(dòng)手分享這篇其實(shí)并不輕松愉悅的文章，因?yàn)橹挥形覀冊(cè)谡J(rèn)真的談?wù)?ALS 的時(shí)候，我們才真的推動(dòng)了一點(diǎn)改變。（責(zé)任編輯：貓羯座、劉冬宸）