迷霧樣的煙霧病，似謎，似霧...

1、什么叫煙霧??？

煙霧病是一種原因不明的漸進(jìn)性頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）上段至大腦前中動(dòng)脈近端狹窄、腦底部異常血管網(wǎng)形成為特征的疾病，因腦血管造影酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故稱為煙霧病（Moyamoya disease）。煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，日語(yǔ)稱為moyamoya，因此被形象地稱作“煙霧病”。它為青少年卒中最常見(jiàn)原因之一。女性較多見(jiàn)，4歲左右與30-40歲最常見(jiàn)，常以腦缺血（幼年）或自發(fā)性出血（年齡較大者）就診。

無(wú)創(chuàng)性血管檢查如經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）可以用來(lái)判斷腦血管形態(tài)和腦血流儲(chǔ)備能力。 腦灌注CT、PET等一系列檢查，可以進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評(píng)價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。

煙霧病的發(fā)病率如何？以前認(rèn)為很少，但在中國(guó)，由于無(wú)創(chuàng)的CTA、MRA等檢查手段的普及，檢出率越來(lái)越高。發(fā)病具有較強(qiáng)的地域性，尤其是東亞地區(qū)，日本，朝鮮、韓國(guó)和中國(guó)屬高發(fā)區(qū)，發(fā)病率約1‰，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。男性發(fā)病率略多于女性，比例大致為1.2—1.5比1，成人發(fā)病率高于兒童。中國(guó)有些地區(qū)是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。特別是某些村落集中有很多患者，這可能與環(huán)境有關(guān)。 

2、煙霧病的本質(zhì)

煙霧病實(shí)質(zhì)是一種血管發(fā)育異常，與胚胎發(fā)育障礙相關(guān)。它多與遺傳相關(guān)，也與后天感染、炎癥、免疫相關(guān)。有學(xué)者從胚胎腦血管發(fā)育角度分析，實(shí)際上前后循環(huán)早期是相通的，在某個(gè)時(shí)期頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育障礙時(shí)，而此時(shí)后交通與基底動(dòng)脈正常就表現(xiàn)為一種代償，最后也會(huì)發(fā)展為頸內(nèi)動(dòng)脈與基底動(dòng)脈全障礙[1]。

煙霧病其根在于腦血管閉塞。當(dāng)大腦里的大血管主干道狹窄或閉塞時(shí)，為了保證大腦血流供應(yīng)，會(huì)生出分散的‘支路’小血管來(lái)替補(bǔ)代償，這時(shí)給血管打上造影劑顯影時(shí)，就會(huì)發(fā)現(xiàn)血管像煙霧一樣彌漫，實(shí)際上，煙霧病是腦血管慢性進(jìn)展性狹窄的一種疾病。

煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種。其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，整體來(lái)說(shuō)，其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。

3、煙霧病的表現(xiàn)呈多樣化

煙霧病可表現(xiàn)為腦出血和腦缺血，這就是臨床上容易迷惑人的地方。

煙霧病的本質(zhì)是腦血管主干的狹窄和閉塞（頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈），同時(shí)伴以代償性顱內(nèi)異常新生小血管。打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會(huì)缺水，腦子就會(huì)缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問(wèn)題，會(huì)導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問(wèn)題，時(shí)間長(zhǎng)了，莊稼就會(huì)旱死，腦子就會(huì)發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會(huì)自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”（代償性血管增生）。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（腦出血），就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。

        近期一篇文章打破人們對(duì)本病的缺血機(jī)制的認(rèn)識(shí)。作者通過(guò)彌散加權(quán)成像評(píng)估梗死形態(tài)和側(cè)支血流圖，使用經(jīng)顱多普勒監(jiān)測(cè)入選病人的微栓子信號(hào)。結(jié)果表明：DWI上大多數(shù)表現(xiàn)為栓塞形態(tài)（83.7%），很少為深部（9.3%）或血流動(dòng)力學(xué)梗死形態(tài)（7%）。大多數(shù)病例（86%）表現(xiàn)出較好的側(cè)支循環(huán)，僅有很少部分表現(xiàn)為栓塞形態(tài)的急性梗死患者有較差的側(cè)支循環(huán)（n=7）。三分之一（31.6%）的病人經(jīng)TCD檢測(cè)出微栓子信號(hào)。結(jié)論：成年煙霧病患者，栓塞機(jī)制在缺血性卒中的發(fā)生中起到重要作用。這表明在血管狹窄的情況下栓塞也同樣重要，缺血不僅僅就是血管狹窄。因此抗栓治療，與改善側(cè)支的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或增加栓子清除同樣重要[2]。

其實(shí)對(duì)于煙霧病，煙霧狀血管障礙只是表象，背后是腦組織灌注異常，以及側(cè)支循環(huán)發(fā)育狀態(tài)，這才是我們處理疾病的基礎(chǔ)。

4、煙霧病的治療方式最新進(jìn)展

前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非常恐懼，束手無(wú)策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒(méi)有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會(huì)的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，認(rèn)識(shí)到本病的整體預(yù)后是良好的，而且目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，也收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等以及其它綜合治療措施，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，間接與直接搭橋術(shù)的結(jié)合成為當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。血管重建類似于'南水北調(diào)'工程。

直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡(jiǎn)稱血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無(wú)法灌溉，為緩解旱情，找來(lái)其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過(guò)顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。

近期對(duì)煙霧病各種手術(shù)方式的多中心研究結(jié)果表明：

1、有些非典型的、或者有一些原因的煙霧病綜合征、代償比較好的、無(wú)癥狀的也可以保守觀察，包括有一些可控的危險(xiǎn)因素如高血糖、高血脂，通過(guò)控制血糖、血脂，抗血小板藥物治療，也能取得較好效果。

2、癥狀比較重的，缺血比較明顯的，還是要首選手術(shù)。

3、貼顳肌和不貼顳肌的，搭橋和和貼敷的相關(guān)研究中，多中心研究得出的結(jié)論是搭橋和貼敷能夠達(dá)到同樣的治療效果。搭橋手術(shù)的直接血管吻合難度比貼敷術(shù)要高，而間接搭橋（貼敷）就是把一個(gè)血管貼進(jìn)腦表面，操作上更容易推廣，這無(wú)論從學(xué)術(shù)意義還是從社會(huì)經(jīng)濟(jì)效益上講都有顯著積極作用。

5、 撥開(kāi)“煙霧”，方見(jiàn)彩虹

 煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見(jiàn)，在近些年來(lái)在腦卒中病因方面占據(jù)越來(lái)越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識(shí)不足，容易被誤診漏診。通過(guò)早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時(shí)隨著我們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會(huì)更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。

參考文獻(xiàn)：

1.Cunxin Tan, Ran Duan, Xun Ye, Dong Zhang, Rong Wang.Posterior Circulation Moyamoya Disease versus Primitive Vertebral-Basilar Artery System Moyamoya Disease: New Classification of Moyamoya Disease from the Perspective of Embryology.

2.Dong Yeop Kim, MD; Jeong Pyo Son, MS; Je Young Yeon, MD; Gyeong-Moon Kim, MD, PhD;Jong-Soo Kim, MD, PhD; Seung-Chyul Hong, MD, PhD; Oh Young Bang, MD, PhD 成人煙霧病的梗死形態(tài)及側(cè)支循環(huán)狀態(tài).

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