過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2~8歲兒童，男孩多于女孩，春秋兩季居多。

以消化道癥狀為主要臨床表現(xiàn)的過(guò)敏性紫癜稱為腹型過(guò)敏性紫癜（Henoch型）。部分患兒在皮膚紫癜前出現(xiàn)腹部癥狀，甚至病程中始終無(wú)皮膚紫癜，這部分患兒極易誤診，嚴(yán)重的可能危及生命。

一、病因

本病的病因尚未明確，雖然食物過(guò)敏、藥物、微生物、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過(guò)敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無(wú)確切證據(jù)。

近年也有研究認(rèn)為A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過(guò)敏性紫癜的重要原因。

二、發(fā)病機(jī)制

過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制可能為：各種刺激因子，包括感染原核過(guò)敏原作用于具有遺傳背景的個(gè)體，激發(fā)B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。

胃腸道含有豐富的毛細(xì)血管，各種刺激因子作用下致使血管壁通透性和脆性增加，從而致胃腸道黏膜出血、水腫，進(jìn)而出現(xiàn)腹痛、嘔吐甚至消化道出血表現(xiàn)。

三、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)分型：

    （1）單純型（紫癜型）；

    （2）腹型（Henoch型）；

    （3）關(guān)節(jié)型（Schonlein）；

    （4）腎型；

    （5）混合型；

    （6）其他。

過(guò)敏性紫癜多為急性起病，各種癥狀可以不同組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1~3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱食欲不振、乏力等全身癥狀。

HSP胃腸道癥狀 約見于2/3的病例。由血管炎引起的腸壁水腫，出血、壞死或穿孔，是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性腹痛為主，腹痛癥狀明顯，但腹部體征較輕微，僅有輕微壓痛而無(wú)肌緊張或固定壓痛點(diǎn)，癥狀體征分離是腹型HSP的重要特征?？砂橛?/span>嘔吐、黑便或便血，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔者。

四、輔助檢查

HSP目前無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，以下試驗(yàn)有助于了解病程和并發(fā)癥：

1.     周圍血象    白細(xì)胞正?；蛟龈?，中性粒細(xì)胞可增高，血小板無(wú)減少，胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可合并貧血。

2.     尿常規(guī)    可有紅細(xì)胞、蛋白、管型、重癥有肉眼血尿。

3.     大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.     血沉輕度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；C3、C4正?；蛏?；抗核抗體和類風(fēng)濕因子陰性；重癥血漿粘度增高。

5.    超聲檢查　超聲檢查對(duì)于HSP消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷起重要作用，目前有報(bào)道高頻超聲檢查HSP急性期腸道損害有其特異性，明顯優(yōu)于低頻超聲。超聲結(jié)果示病變腸壁水腫增厚，呈對(duì)稱或不對(duì)稱性，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄。高頻超聲能清晰地顯示出受累腸壁的黏膜層及漿膜層呈光滑較弱的回聲帶即暈環(huán)狀弱回聲。對(duì)臨床懷疑腹型HSP進(jìn)行超聲檢查時(shí)應(yīng)首選高頻超聲。

6.    X線和CT檢查　雖然腹部X線檢查不具特征性，但可以顯示HSP比較常見的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔、腸梗阻。腸套疊腹部X線檢查顯示腸梗阻表現(xiàn)，小腸脹氣伴有多數(shù)液氣平面，同時(shí)結(jié)腸和直腸內(nèi)無(wú)氣體，但不具有特征性診斷價(jià)值。CT檢查對(duì)腹型HSP診斷較具特征性，當(dāng)CT示多節(jié)段的跳躍性腸壁增厚、腸系膜水腫、血管充血與非特異性淋巴結(jié)腫大時(shí)，結(jié)合長(zhǎng)時(shí)間劇烈腹痛病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，應(yīng)考慮腹型HSP的可能性。CT對(duì)于內(nèi)鏡不能發(fā)現(xiàn)的腹型HSP有重要的診斷意義。CT對(duì)診斷HSP并發(fā)癥也有重要意義。如腸套疊、腸穿孔、腸梗阻、腸系膜血管炎時(shí)，CT表現(xiàn)均具特征性，如腸系膜血管炎CT影像表現(xiàn)為腸壁、血管壁水腫及增厚圈。

7.    內(nèi)鏡表現(xiàn)　消化道內(nèi)鏡能直接觀察HSP患兒的胃腸道改變，當(dāng)臨床表現(xiàn)缺乏特異性時(shí)，盡早行內(nèi)鏡檢查可為診斷提供依據(jù)。胃、小腸和結(jié)腸均可受累，以十二指腸降部的黏膜損害表現(xiàn)相對(duì)更為嚴(yán)重，典型表現(xiàn)為密集程度不同的紫紅色黏膜疹，平坦或略高出黏膜表面，疹間的黏膜表現(xiàn)可正常，嚴(yán)重時(shí)黏膜疹融合成大片的黏膜淤斑或黏膜破損形成糜爛，部分部位甚至可形成不規(guī)則的潰瘍。

五、鑒別診斷

以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的腹型HSP易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療仍不能解決癥狀。在兒內(nèi)科中易誤診為急性腸系膜淋巴結(jié)炎、急性胃腸炎、消化道潰瘍、出血壞死性小腸炎和上消化道出血等。因?yàn)檫@些疾病的治療無(wú)需使用激素，所以對(duì)腹型HSP的腹痛癥狀往往不能改善。在兒外科中易誤診為急性闌尾炎、腹膜炎、膽囊炎、Meckel憩室等。

對(duì)診斷不明的腹痛、消化道出血、嘔吐的患兒，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)完善超聲、全腹CT及內(nèi)鏡等檢查，加強(qiáng)鑒別診斷，以免誤診或漏診。

六、治療進(jìn)展

1.一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，補(bǔ)充維生素等。

2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑　急性期使用腎上腺皮質(zhì)激素，抑制免疫性炎癥反應(yīng)，從而緩解腹痛或消化道出血等癥狀。目前應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是否能預(yù)防HSP腎炎尚需進(jìn)一步臨床試驗(yàn)證實(shí)。

3．抗凝治療　阻止血小板聚集和血栓形成，如阿司匹林、肝素、尿激酶。

4．其他藥物　質(zhì)子泵抑制劑　腹型HSP存在不同程度胃腸黏膜糜爛、潰瘍、出血，質(zhì)子泵抑制劑或H受體拮抗劑可減少胃酸分泌，保護(hù)胃腸黏膜，減輕黏膜水腫和出血，促進(jìn)黏膜損傷愈合。

七、預(yù)后及復(fù)發(fā)

兒童腹型HSP的預(yù)后大多良好，除少數(shù)重癥患兒由于腸出血、腸套疊、腸壞死危及生命，大多痊愈。本病的遠(yuǎn)期預(yù)后取決于腎臟是否受累及損傷的程度。腎臟病變會(huì)遷延不愈，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)病例發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病甚至腎功能不全。因此深入研究影響兒童腹型HSP復(fù)發(fā)的相關(guān)危險(xiǎn)因素，阻止其并發(fā)腎臟損傷，對(duì)臨床癥狀早期干預(yù)，盡可能地減少兒童腹型HSP復(fù)發(fā)率有著重要臨床價(jià)值。

（本文由鐘偉整理發(fā)布）

參考資料：

1.小兒超聲診斷學(xué)（第二版）.人民衛(wèi)生出版社.

2.陳思遷（綜述），吳捷（審校）．兒童腹型過(guò)敏性紫癜研究進(jìn)展．國(guó)際兒科學(xué)雜志．2016，43（1）：48-50，55．

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