討論

本病由Rampoldi于1884年首次報道，Axenfeld和Schurenberg于1901年進行了詳細描述，1942年Lowenstein和Givner稱之為周期性動眼神經(jīng)麻痹，1975年協(xié)Loewenfeld和Thompson稱之為周期性痙攣性動眼神經(jīng)麻痹。Murthy和Hegde(2009年)認為本病可能屬于周期性垂直性斜視的一種。至今，國內(nèi)文獻共報道19例，國外英文文獻報道約90例。

國內(nèi)文獻報道顯示，本病男女性別比為1.75：1，無家族史；多在2歲以內(nèi)(77.3％)起病，起病多無誘因，發(fā)熱后起病者3例，麻疹、外傷(墜床)后起病者各1例，精神緊張時加重者2例；19例單眼受累者中右眼受累者12例(63.6％)，雙眼受累者(4.5％)少見；12例合并弱視者中11例為2歲內(nèi)起病，1例為3歲內(nèi)起?。?例伴高度近視者均為自幼起?。?1例采取眼科手術矯正治療。本組3例患者中1例男性，2例女性，考慮因?qū)賯€案報道，病例數(shù)少，故未顯示男性患者多。1例在9歲時因精神受刺激后起病，考慮精神狀態(tài)異?？赡苁潜静〉恼T因之一。3例均為單眼受累，2例為右眼受累，此與既往國內(nèi)外報道單眼、尤右眼受累者多見相符合。例1和例2伴弱視，考慮分別與自幼出現(xiàn)較明顯上瞼下垂及眼球不能固視而影響視力發(fā)育有關；例3患者右上瞼下垂在6歲時加重，視力發(fā)育已較完善，故近視力尚可，其裸眼視力下降，考慮為屈光不正所致。

周期性動眼神經(jīng)麻痹的臨床特征為動眼神經(jīng)麻痹的基礎上出現(xiàn)周期性痙攣表現(xiàn)。國內(nèi)外文獻報道顯示，麻痹期表現(xiàn)為：上瞼下垂、瞳孔擴大、對光反應減弱或消失、眼球外斜視。痙攣期表現(xiàn)為：上瞼痙攣上抬，患側(cè)瞼裂甚至寬于健側(cè)；瞳孔縮小，甚至小于健側(cè)；眼球回至中線位置甚至越過中線呈輕度內(nèi)下斜視。麻痹期和痙攣期的持續(xù)時間存在較大差異，國內(nèi)文獻資料顯示，麻痹期持續(xù)8s-2min者占68.18％，痙攣期持續(xù)5-40g者占63.64％，36.4％(8/22)患者于痙攣期開始前出現(xiàn)眼瞼顫搐(含例1-例3)。麻痹期和痙攣期持續(xù)時間可能因病程、睡眠時相的不同而變化。多數(shù)病例麻痹期與痙攣期交替存在，無間歇期，僅1例患者在反復發(fā)作數(shù)10d后有數(shù)天的間歇期，間歇期瞼裂、瞳孔及眼球運動完全正常。本組3例患者麻痹期和痙攣期表現(xiàn)與國內(nèi)外報道較一致，3例患者每個周期持續(xù)時間在30s-1min，均無間歇期，但麻痹期與痙攣期之間均見有患側(cè)上瞼顫動表現(xiàn)。據(jù)國內(nèi)文獻報道，上述麻痹-痙攣的周期性表現(xiàn)多在病初即有，睡眠時仍存在。有3例患者于發(fā)病初僅有上瞼下垂的動眼神經(jīng)部分麻痹表現(xiàn)，其中1例于2年后、2例于7-10年后出現(xiàn)周期性痙攣表現(xiàn)。1例患者麻痹期和痙攣期持續(xù)時間最初相等，之后麻痹期時間逐漸延長。李少敏等報道的病例為慢波睡眠時麻痹期延長、痙攣期縮短，快波睡眠時麻痹期縮短；而楊素紅和甘曉玲報道的病例顯爪慢波、快波睡眠均為麻痹期縮短、痙攣期延長。此外，有報道顯示，本病患者麻痹期遠視力較好，近視屈光度較低；痙攣期出現(xiàn)調(diào)節(jié)痙攣，晶狀體變凸，裸眼視力下降，屈光度向近視的變化可高達10.00D。

根據(jù)周期性動眼神經(jīng)麻痹患者典型的癥狀體征即可做出診斷，本文3例患者的診斷均由此得出。本病需與可造成動眼神經(jīng)麻痹的后交通動脈瘤、海綿竇非特異性炎癥和腦干其他病變相鑒別，此外，據(jù)本文報道的病例，還需與重癥肌無力相鑒別。Miller和Lee認為后天發(fā)病的成人患者，還應與神經(jīng)性眼肌強直相鑒別，后者常發(fā)生于經(jīng)顱底放療后。

關于本病的治療，國內(nèi)外文獻顯示多采用手術治療矯正其麻痹相外觀，包括斜視及上瞼下垂矯正手術。國內(nèi)文獻報道的12例接受眼部矯正手術治療者中，9例有效，1例無效，1例效果不詳。手術效果多表現(xiàn)為眼球運動的周期性變化、眼位偏斜得到矯正或改善，而瞳孔的周期性變化無明顯改善，其中4例明確顯示瞳孔周期性變化與術前無異，未有提及視力改善者?？梢姡?span>后期的手術治療僅為矯正面部外觀，其對弱視或高度近視已尤作用。本文例1患者于兒童期曾2次行手術治療，均尤效。此外，毒扁豆堿滴眼液對麻痹有一定的緩解作用，可卡因滴眼液可減輕痙攣期的瞳孔縮小。許繼平于1988年曾報道1例應用酰胺咪嗪治愈的患者，但Miller和Lee于2004年報道的2例采用酰胺咪嗪治療的患者，其癥狀于治療后不變甚至加重，而Vighetto和Tilikete于2009年的文獻中認為諸如酰胺咪嗪之類的細胞膜穩(wěn)定劑對減輕癥狀多數(shù)有效。

周期性動眼神經(jīng)麻痹的確切病因及機制不詳，其起病可能與先天發(fā)育或外傷、感染等因素有關。本文例2患者于情緒、精神狀態(tài)異常后發(fā)病，提示情緒、精神因素可能是本病誘發(fā)因素之一。Loewenfeld和Thompson認為，先天性或獲得性因素所致者由動眼神經(jīng)顱內(nèi)段損害引起；動眼神經(jīng)損害后，其神經(jīng)元發(fā)生繼發(fā)性退行性變性，受損的和反應性增高的兩種神經(jīng)細胞的殘存可能是致病因素。Shults等認為受損害的動眼神經(jīng)膜的不穩(wěn)定性可產(chǎn)生自發(fā)沖動，引起不自主的、持續(xù)的異常眼肌收縮，即周期性痙攣表現(xiàn)。Vighetto和Tilikete亦認為本病與神經(jīng)興奮性活動增強有關。此外，曾有人據(jù)腦血管造影檢查結(jié)果否定了腦血管病性致病因素。

總之，周期性動眼神經(jīng)麻痹是臨床罕見病種，易因認識不足而漏診或誤診。而本病為一良性過程，絕大多數(shù)患者的癥狀終生存在，對壽命無影響，但臨床醫(yī)生若能在充分認識本病后早期確診并予干預，則可能減輕或避免本病對患兒視力發(fā)育的影響，并可避免誤診誤治給患者帶來的身心和經(jīng)濟上的負擔。