神經(jīng)科學(xué)「假性」征象實數(shù)不少，「似是而非」，需要我們抽絲剝繭、撥云見日。假性外展麻痹也為其中一種，其指的是在不存在腦橋或外周神經(jīng)通路損害的情況下出現(xiàn)的外展麻痹癥狀。雖然早于 1965 年，著名的神經(jīng)科學(xué)家 Fisher 就提出了這個概念，但由于該癥狀的罕見性，至今也很少有臨床醫(yī)師了解。

近日，來自美國約翰霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)科的 Kaas 及其同事在 Neurologist 雜志上報道了一例中腦梗死導(dǎo)致假性外展麻痹的患者，讓我們跟隨作者一起認(rèn)識一下這種罕見的「假性」體征，并了解一下可能的機(jī)制吧。

患者為 55 歲男患，突發(fā)嗜睡、構(gòu)音障礙與復(fù)視就診。在急診室患者就出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、難以喚醒，不伴發(fā)熱，血壓 153/62 mmHg。

患者右側(cè)瞳孔散大且光反射遲鈍，雙側(cè)眼瞼下垂，右側(cè)較左側(cè)明顯。雙眼垂直運(yùn)動不能（圖 1，視頻資料）。左眼存在外展位眼震。水平與垂直轉(zhuǎn)頭不能改善眼球動度。左側(cè)肢體輕偏癱且輕度共濟(jì)失調(diào)?；颊咴嬖诨糜X，在追逐一只并不存在的貓。

圖 1 神經(jīng)系統(tǒng)眼部檢查?；颊弑憩F(xiàn)為上瞼下垂，右側(cè)為著，右側(cè)瞳孔直徑擴(kuò)大且光反射遲鈍，雙側(cè)眼球垂直運(yùn)動不能，雙側(cè)眼球外展不全，右眼內(nèi)收不能 

頭顱 MRI 顯示導(dǎo)水管周圍彌散受限信號，右側(cè)為著（圖 2）。經(jīng)食道超聲心動圖顯示主動脈瓣左葉可見移動性高回聲信號，血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)糞鏈球菌?；颊叩淖渲袘?yīng)歸因于亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

圖 2 頭顱 MRI DWI 與 ADC 像顯示中腦急性梗死，累及導(dǎo)水管周圍，沿中線向前延伸至腳間核，在大腦腳水平輕微向右側(cè)擴(kuò)展

本例患者存在除了內(nèi)收之外的眼球活動麻痹，病變?yōu)橹心X及丘腦梗死?；诤舜殴舱窠Y(jié)果對本例患者神經(jīng)眼科查體體征進(jìn)行可能的定位（表 1）。

表 1 基于核磁共振結(jié)果對本例患者神經(jīng)眼科查體體征進(jìn)行可能的定位

盡管患者存在雙側(cè)外展麻痹，但無腦橋缺血的癥狀體征，且 MRI 亦未發(fā)現(xiàn)病灶。上述結(jié)果符合源于丘腦尾部及中腦病變的假性外展麻痹。

假性外展麻痹或核上性外展損害與中部間腦病變有關(guān)，這是一種不常見的臨床征象。目前明確的機(jī)制并不十分清楚，目前有以下幾種可能機(jī)制。

1. 最廣泛接受的機(jī)制是輻輳?fù)肥軗p。參與輻輳?fù)返睦w維被認(rèn)為從丘腦或下丘腦尾部發(fā)出并下行，在中腦-間腦連接處交叉，并投射到對側(cè)位于動眼上區(qū)（SOA）內(nèi)的「最近應(yīng)答」神經(jīng)元。而該神經(jīng)元的投射纖維激發(fā)了同側(cè)內(nèi)直肌亞核并抑制同側(cè)外展核（圖 3），產(chǎn)生協(xié)同調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)向運(yùn)動。

   
   圖 3 雙眼會聚時涉及的動眼神經(jīng)投射。這種投射主要源于動眼上區(qū)（SOA）
   

   若輻輳反射通路過度抑制 SOA，該損傷將導(dǎo)致內(nèi)直肌肌肉的解除抑制和過度收縮，這可能引起內(nèi)斜視和單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)假性麻痹。由于這些途徑存在交叉，同側(cè)或?qū)?cè)的外展麻痹可能分別由中腦尾側(cè)或頭側(cè)損傷所致。雖然這種機(jī)制可能為假性外展麻痹提供了一種解釋，但其推測的輻輳?fù)啡匀恍枰馄蕦W(xué)驗證。

2. 由于 SOA 可影響內(nèi)直肌和外直肌的活動（即 SOA 激發(fā)內(nèi)直肌并抑制外直肌，而輻輳?fù)芬种?SOA），同時也可影響內(nèi)直肌亞核與外展核之間的相互連接。SOA 的解除抑制也會造成外展運(yùn)動神經(jīng)元的過度抑制（外直肌活動減弱和隨之而來的受損擴(kuò)散）。

3. 另一種可能性是關(guān)于動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)之間的交互投遞。

4. 額葉皮質(zhì)-腦橋水平的凝視通路也有可能產(chǎn)生核上性的水平注視麻痹（包括外展缺陷），這在單側(cè)或雙側(cè)動眼神經(jīng)損傷的情況下可能難以識別。

5. 最后，眼外肌協(xié)同收縮（如與會聚反射時眼球震顫）可能是明顯外展缺陷的另一種機(jī)制。

患者核上性外展神經(jīng)麻痹無法通過水平前庭眼反射來克服，這點(diǎn)難以解釋。由于沒有顱高壓證據(jù)，也沒有其他任何涉及腦橋的臨床或 MRI 標(biāo)志，我們相信外展神經(jīng)束病變并非其原因。

上述機(jī)制的聯(lián)合影響可能導(dǎo)致過度和不對稱的會聚張力并表現(xiàn)為外展缺陷。如果影響足夠強(qiáng)大，這可能會損害前庭投射克服外展的能力。將來對于具有假性外展麻痹的患者，更完整的前庭檢查可能更多地揭示其機(jī)制。

臨床上，認(rèn)識假性外展麻痹是非常重要的，否則可能因為這個發(fā)現(xiàn)錯誤地認(rèn)為腦橋存在病變。當(dāng)外展麻痹伴隨垂直注視麻痹、過度會聚以及大腦腳幻覺或睡眠過多時，應(yīng)尋求中腦定位。

編輯 |陳珂楠

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