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按肺動脈高壓五大類型的思路去排查，真相居然是…… 報告者丨朱晨曦 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 整理丨光啊 來源丨醫(yī)學(xué)界呼吸頻道 一 這個患者是肺動脈高壓？ 患者葛某，女，40歲，主因“間斷咳嗽、胸痛8個月，胸悶、憋氣1個月”入院。 患者8個月前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，伴有雙側(cè)胸痛。此后癥狀間斷發(fā)作，受涼感冒后明顯，未規(guī)律治療，偶去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以肺炎或支氣管炎治療。1個月前勞累后出現(xiàn)胸悶、憋氣癥狀，活動后明顯，伴咳嗽、咳痰加重，伴頭暈，無咯血，無暈厥。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲心動圖檢查提示：肺動脈重度高壓。 既往體健，妊娠4次，順產(chǎn)1胎，剖腹產(chǎn)1胎（入院半年前分娩），人工流產(chǎn)2胎。次子患有“室間隔缺損”，家族中其余人未發(fā)現(xiàn)“先天性心臟病”。 體格檢查：T 36.0℃，P 80次/分，R 20次/分， BP 120/70mmHg，神志清楚，精神良好，口唇紫紺，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率80次/分，律齊，P2亢進，腹軟，肝臟肋下3cm，雙下肢未見浮腫。 輔助檢查（外院）：超聲心動圖：肺動脈主干擴張，右心擴大，肺動脈高壓，TI法測肺動脈收縮壓（SPAP）：75mmHg。 二 要明確排查，得完善檢查 入院首先考慮是肺動脈高壓，原因待查。開始按肺動脈高壓五大類型的思路去排查。于是，完善輔助檢查： 1. 血常規(guī)：WBC 4.95G/L，NE 60.4%，HGB 121g/l，PLT 183G/L。 2. 血氣分析：PH 7.449，PCO2 35.5mmHg，PO2 67.4mmHg（偏低，但未到呼衰標(biāo)準(zhǔn)），SO2 94.3%。 3. 生化：ALT 25U/L，AST 18U/L，BUN 5.8mmol/L，Cr 72μmol/L。 4. 其他：BNP 133pg/ml（稍高），hs-CRP 0.18mg/l，ESR 8 5. 免疫方面：抗ENA抗體+抗dsDNA抗體（—），ANCA（—），抗磷脂抗體（—），ANA 弱陽性。 6. 凝血五項：無明顯升高；易栓癥（—） 7. 腹部B超和泌尿系B超無明顯異常；雙下肢靜脈B超未見明顯阻塞；雙上肢、雙下肢動脈B超未見明顯狹窄；子宮附件B超顯示子宮內(nèi)膜增厚，盆腔少量積液。 8. 胸部X線平片：可見肺動脈高壓特征較明顯，肺動脈干明顯增粗，右肺門處右下肺動脈主干有較明顯增粗增寬，提示符合肺動脈高壓影像學(xué)表現(xiàn)。 9. 胸部CT：高分辨胸部CT顯示，肺血管橫斷面和縱切面能看出明顯增粗增寬。肺實質(zhì)近胸膜處能看到少量滲出。 對于40歲的育齡期女性，考慮的肺動脈高壓主要聚焦在：1. 特發(fā)性肺動脈高壓？2. 血栓栓塞性肺動脈高壓？3.結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓（此選項通過前面的免疫檢查可排除）。 入院后復(fù)查了超聲心動圖，EF 72%，肺動脈主干及右肺動脈擴張，肺動脈高壓（中度），TI法估測SPAP 72mmHg，右室較大。（這些與外院檢查相近）但有一項新信息！發(fā)現(xiàn)左肺動脈狹窄，先天性可能性大，建議進一步檢查。 三 檢查結(jié)果居然… 順此查下去，進行了肺灌注/通氣顯像檢查，通氣顯像沒有明顯缺損，但灌注顯像有問題，患者右上和左下肺灌注在整個肺段或肺葉是直接缺損。這與通常所見肺栓塞患者不同，相同之處是右上肺還是有局部的灌注缺損，與肺栓塞較相像。 灌注項顯像 肺灌注/通氣顯像結(jié)果既有與肺栓塞相像之處，也有不同之處，究竟該如何判斷？ 于是進行了肺血管CT影像學(xué)顯示，肺動脈主干明顯增寬，超出比例很大，肺動脈分支多了其他分叉。 肺血管三維立體可見，左肺動脈上肺動脈分支顯影可見，而下肺分支顯影缺如，右肺只見粗大的右中下動脈的顯影，上部顯影缺如?？梢娀颊卟粌H左肺動脈有問題，右肺動脈也有問題。 因此又進行了肺動脈造影，由此判斷患者肺動脈有缺失，包括右上、左下肺動脈缺如。 四 真相終大白 最終的影像學(xué)報告認為，患者是先天性肺動脈缺如，但并非單側(cè)，而是雙側(cè)，但也并非完全缺如，是部分缺如。由于缺如造成的肺動脈高壓，同時由于缺如引起了原位肺血栓。另外還有支氣管炎。 治療時，考慮到患者經(jīng)濟狀況，用了西地那非、貝前列素鈉的聯(lián)合治療，并予以華法令抗凝。 并建議長期吸氧，低鹽飲食。 隨訪18個月時，患者反饋癥狀明顯改善，無明顯胸悶、憋氣、胸痛癥狀，已正常工作，輕-中體力勞動無特殊不適，偶有咳嗽、咳痰，對癥治療后可好轉(zhuǎn)。 肺動脈高壓功能分級也明顯降低，從開始的72mmHg，經(jīng)半年時間已降至44-50 mmHg，最近一次隨訪肺動脈高壓也在55 mmHg以內(nèi)。六分鐘步行距離試驗也大幅提升，從180m到450m。生活質(zhì)量改善很好。 患者起病比較隱匿，肺動脈缺如肯定是先天因素，但患者直到40歲才因反復(fù)感染加重才來就診并確診。由于患者肺動脈高壓形成主因是先天因素，一般來講，服用靶向藥物后肺動脈高壓不會下降如此明顯，效果出乎意料。分析可能與血栓有關(guān)，將原位血栓解決后，雖然后期沒有影像學(xué)比較，但可能是去除血栓后由阻塞性壓力的增高得到緩解，也因此缺氧狀況得到緩解，肺動脈痙攣得到緩解，所以肺動脈高壓會處于相對低的水平。 五 極罕見的雙側(cè)肺動脈缺如（UAPA） 該疾病診斷依靠肺動脈造影的影像結(jié)果，金標(biāo)準(zhǔn)是心肺血管造影，此外，肺動脈CTPA、肺動脈MRI都可用來明確?？傮w上，肺動脈缺如患者預(yù)后是比較好的。 單側(cè)肺動脈缺如又稱單側(cè)肺動脈不發(fā)育或發(fā)育不全，是非常罕見的先天性心血管畸形，國外報道UAPA的發(fā)病率是1/200000，且多為小兒合并畸形病例，單獨發(fā)生非常罕見。國內(nèi)外文獻以個案報道為主。 左肺動脈缺如常合并法洛四聯(lián)癥，右肺動脈缺如常合并動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損。多數(shù)患者為單側(cè)肺動脈缺如，此患者雙側(cè)都有缺如更加罕見，能存活說明身體可代償部分不足，因此存活者的預(yù)后多較好。 另外，并不是所有肺動脈缺如患者都會出現(xiàn)肺動脈高壓，不到20%的單純性UAPA患者發(fā)生肺動脈高壓，可能是發(fā)展到中后期的一個表現(xiàn)。從癥狀上講，UAPA與先天性心臟病癥狀比較相近，例如反復(fù)肺炎、感染，生長發(fā)育遲緩等，甚至出現(xiàn)先心病表現(xiàn)，無太多特異性，因此會被忽視。 治療上，分內(nèi)科和外科。內(nèi)科方面是防治肺部感染，如出現(xiàn)咳血進行止血，合并低氧要進行吸氧治療，如有肺動脈高壓要進行降肺動脈高壓治療。外科治療有肺動脈重建、患者全肺或肺葉切除術(shù)等。 從病史可看出患者在發(fā)病前有妊娠，這是增加心肺符合非常重要的原因，在得病前半年剛生產(chǎn)完，而且次子有先心病，心力憔悴勞累等才導(dǎo)致自身問題會出現(xiàn)。 注：本文整理自“青年SHOW呼吸病例匯”第三次活動?！扒嗄闟HOW呼吸病例匯”系列活動由北京醫(yī)師協(xié)會呼吸?？漆t(yī)師分會青年委員會發(fā)起，每期擬定一個主題，旨在培養(yǎng)青年醫(yī)師的臨床思維能力、分析綜合能力并鞏固基礎(chǔ)理論，熟悉學(xué)科進展。
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