[影像學描述]

“大熊貓臉征”：紅核在T2WI上呈現(xiàn)對稱性的低信號,為大熊貓的眼,紅核周圍的內(nèi)側(cè)丘系、大腦腳上部、紅核脊髓束及皮質(zhì)腦干束神經(jīng)纖維受累表現(xiàn)為T2高信號, 構(gòu)成大熊貓臉上半部白色的輪廓；而雙側(cè)上丘、中腦導水管周圍灰質(zhì)神經(jīng)核團正常的短T2信號及中腦導水管的長T2信號構(gòu)成了大熊貓臉的下半部。

“小熊貓臉征”：中腦下部層面的雙側(cè)大腦腳、 上丘、 導水管、 導水管周圍灰質(zhì)核團、中央上核等構(gòu)成了小熊貓臉的大體結(jié)構(gòu), 而雙側(cè)受累而呈長T2 信號的紅核周圍纖維束與短T2的中央被蓋束勾勒出小熊貓的雙眼。

[常見疾病概要]

熊貓征絕大多數(shù)為Wilson病的典型特征，也有個案報道見于Leigh病。

Wilson病：又名肝豆狀核變性。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。因血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。

（圖4、5典型大熊貓臉征和小熊貓臉征）

Leigh病：又名亞急性壞死性腦脊髓病。是線粒體腦肌病中的一種，為嬰兒或兒童期進行性神經(jīng)變性疾病。1951年由Leigh首先報道，描述了其神經(jīng)病理特點，即從丘腦到腦干包括下橄欖核和后柱的多發(fā)對稱性的壞死性病變。分為新生兒型、經(jīng)典嬰兒型及少年型三類。臨床表現(xiàn)為進行性精神智能和運動能力倒退,四肢無力,共濟失調(diào),驚厥,喂養(yǎng)困難,嘔吐,視力、聽力減退，眼球運動障礙及其它顱神經(jīng)損害。典型的影像學表現(xiàn)為豆狀核，尾狀核，丘腦，腦干（包括導水管周圍灰質(zhì)，背蓋部，黑質(zhì)，紅核），小腦齒狀核對稱性長T1長T2異常信號。其中殼核后部，丘腦背內(nèi)側(cè)核和腦干導水管周圍灰質(zhì)是相對典型的受累部位。可伴有腦白質(zhì)病變。

[參考文獻]

Sonam K.et al.The 'Double Panda' Sign in Leigh Disease.J Child Neurol.2013 Apr 18.

顏立群等.Wilson病的腦部MRI表現(xiàn)及MRS變化.臨床放射學雜志,2011:30(6)