淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）和肺粘膜相關(guān)性（MALT）淋巴瘤均為罕見的呼吸系統(tǒng)疾病。LIP屬于良性肺淋巴增殖性疾病，而肺MALT淋巴瘤屬于原發(fā)于支氣管和肺組織的淋巴結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）。兩者都具有淋巴細(xì)胞增生旺盛的病理學(xué)特點(diǎn)，因此在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和病理學(xué)表現(xiàn)上有一定的共性和差異，目前臨床上有從LIP過渡到MALT的報(bào)道，我們可以通過下面的一個(gè)病例來了解兩者之間的關(guān)系。

病例簡(jiǎn)介：女性，43歲，間斷咳嗽，咳痰五年，患者自2008年感冒后咳嗽，咳痰，痰中帶血絲，并伴有發(fā)熱癥狀，予抗感染治療后，癥狀減輕但未完全消失，并于半年后出現(xiàn)胸悶、喘息癥狀，胸部CT檢查：右肺中葉，左肺舌段沿支氣管血管束周圍分布的肺實(shí)變影伴GGO及囊性病變，經(jīng)一周抗感染治療后，復(fù)查胸部CT肺部陰影無變化，癥狀無改善。為明確診斷行經(jīng)支氣管鏡肺活檢，病理顯示：細(xì)支氣管和小血管周圍，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，無血管炎、管壁壞死和肉芽腫形成，經(jīng)病理科會(huì)診，診斷為LIP，患者因激素的副作用拒絕使用，遂進(jìn)行臨床觀察。

以下是隨訪五年的胸部CT：

如圖所見：患者右中肺實(shí)變病灶逐年加重，伴有實(shí)變區(qū)域內(nèi)的支氣管擴(kuò)張影，2013年病變所累及的范圍更加廣泛，肺實(shí)變范圍內(nèi)可見明顯的充氣支氣管征深達(dá)病灶的邊緣，并出現(xiàn)胸腔積液，而且左肺的囊性病變亦有進(jìn)展。

再行經(jīng)支氣管鏡肺活檢：HE染色見大量小淋巴細(xì)胞群增生，免疫組化(IHC)CD20、CD43陽(yáng)性表達(dá)，免疫球蛋白重鏈（IgH）基因重排，最終診斷為低度惡性B細(xì)胞性淋巴瘤。

 Diagnosis of MALT lymphoma of lung

這個(gè)病例的病史特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作的呼吸道慢性感染（RRI），提示該患者可能合并有免疫缺陷，而LIP常繼發(fā)于干燥綜合征、獲得性免疫缺陷性疾病和Castleman病。而RRI同時(shí)也是肺MALT淋巴瘤的病因之一。目前已有研究證實(shí)，肺部慢性炎癥的刺激，可引起局部的炎癥反應(yīng)和免疫應(yīng)答，從而導(dǎo)致小氣道、血管旁的淋巴組織和小葉間隔的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞彌漫性增生，并由此發(fā)展一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)性淋巴組織的增殖和廣泛性肺間質(zhì)的浸潤(rùn)，肺部病變可從良性增生轉(zhuǎn)化為惡性增殖，并且出現(xiàn)克隆異常而導(dǎo)致肺MALT淋巴瘤的發(fā)生。從分子生物學(xué)的角度上說，成熟淋巴細(xì)胞所分泌的免疫球蛋白為多克隆型，可通過檢測(cè)免疫球蛋白是否為多克隆型來判斷其病變性質(zhì)。對(duì)于組織病理學(xué)從細(xì)胞異型程度無法確定的肺MALT淋巴瘤或LIP的患者，可以通過檢測(cè)IgHCDR3 為單克隆型確診為淋巴瘤。亦有研究發(fā)現(xiàn)：有些診斷為L(zhǎng)IP的患者的組織學(xué)標(biāo)本中在多克隆電泳條帶中隱藏著少量單克隆基因。所以LIP與肺MALT淋巴瘤是密切相關(guān)的，兩者是否為同一致病因素，如慢性感染后造成的不同臨床階段，目前尚無定論。

LIP的典型影像學(xué)表現(xiàn)為：雙下肺為邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下小結(jié)(1-4 mm)、磨玻璃樣影, 支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、斑片狀浸潤(rùn)影, 此外68%的患者會(huì)出現(xiàn)1-30 mm 的薄壁囊狀氣腔和淋巴結(jié)增大。而肺MALT淋巴瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為：雙側(cè)肺野分布的肺實(shí)變、結(jié)節(jié)、腫塊影及間質(zhì)性改變，其中最常見的表現(xiàn)為肺實(shí)變。病灶內(nèi)?？梢姵錃庵夤苷?，充氣的支氣管常常擴(kuò)張并達(dá)病灶的邊緣。結(jié)節(jié)多沿著支氣管血管束分布。在增強(qiáng)CT中可見“血管造影征”，即增強(qiáng)掃描后病灶內(nèi)肺動(dòng)靜脈形態(tài)及走行正常，對(duì)比劑充盈良好。本病例的影像學(xué)的表現(xiàn)是一個(gè)由支氣管血管束的浸潤(rùn)影、GGO向大片肺實(shí)變的慢性過渡的進(jìn)程，最終呈現(xiàn)為典型的MALT的特征性改變。故考慮本例肺MALT淋巴瘤是從LIP進(jìn)展而來。

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