本文由湖北省中醫(yī)院熊麗桂整理自武漢同濟(jì)醫(yī)院胡紹先教授在第六屆全國疑難重癥風(fēng)濕病學(xué)術(shù)會(huì)議上的發(fā)言。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肺是非常常見的現(xiàn)象，下面將從以下幾個(gè)方面進(jìn)行講解：

SLE 的胸膜和肺部表現(xiàn)

SLE 胸膜疾?。?/strong>

1. 臨床特點(diǎn)：最常見（45%～70%），出現(xiàn)于狼瘡的各個(gè)階段，可為首發(fā)表現(xiàn)。

2. 診斷與鑒別診斷
（1）臨床表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱；可能伴發(fā)胸腔積液，多為少到中量胸腔積液，偶可出現(xiàn)大量胸腔積液，通常是雙側(cè)，也可是單側(cè)。
（2）16%～50% 患者 X 線可見胸腔積液。
（3）尸檢 50%～83% 患者出現(xiàn)胸膜炎或胸膜纖維化。

2. 治療：取決于癥狀的嚴(yán)重程度：
（1）非甾體消炎藥短期可治療輕度癥狀的胸膜炎；
（2）對于嚴(yán)重或以接受糖皮質(zhì)激素治療的患者，可酌情加大糖皮質(zhì)激素的劑量以控制癥狀；
（3）胸膜炎反復(fù)復(fù)發(fā)，需要聯(lián)用免疫抑制劑治療；
（4）更為積極或療效不佳，可采用侵入性手術(shù)（胸膜固定術(shù)等）。

彌漫性間質(zhì)性肺炎

1. 臨床特點(diǎn)：
（1）見于 3%～13% 的 SLE 患者，發(fā)病率與病程長短正相關(guān)。
（2）隱匿起病，亦可由急性狼瘡性肺炎進(jìn)展而來。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）癥狀：無痰干咳、深吸氣呼吸困難、反復(fù)胸膜痛、活動(dòng)耐量下降。
（2）體征：吸氣末 velcor 啰音，紫紺。
（3）肺功能檢查提示限制性通氣障礙伴彌散障礙。
（4）影像學(xué)：早期 X 線可正常，胸部 CT 可以發(fā)現(xiàn)早期出現(xiàn)的炎癥改變：顯示下肺和胸膜下分布為主的磨玻璃狀或網(wǎng)格狀改變。
（5）組織病理學(xué)：非特異性間質(zhì)性肺炎改變，可見不同程度的慢性炎癥細(xì)胞浸潤。支氣管周圍淋巴組織增生，間質(zhì)纖維化和增生。

（6）鑒別診斷：繼發(fā)肺部細(xì)菌或結(jié)核桿菌感染，肺栓塞、尿毒癥，支氣管擴(kuò)張、肺膿腫、肺腫瘤、特發(fā)性含鐵血黃色沉積癥、左心衰、二尖瓣狹窄。

3. 治療：糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）

彌漫性肺泡出血：

1. 臨床特點(diǎn)：
（1）少見（1.5%～3.7%），病情兇險(xiǎn)，病死率高，達(dá) 50%～90%。
（2）常合并狼瘡腎炎。
（3）可為狼瘡的首發(fā)表現(xiàn)。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）非特異性的臨床特征：咯血——突出表現(xiàn)；呼吸困難；低氧血癥；發(fā)熱；Hb 進(jìn)行性下降；肺部聞及濕羅音
（2）影像學(xué)檢查：雙肺野浸潤影，呈毛玻璃樣改變；伴有咯血者需高度懷疑
（3）癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查不平行，咯血與 Hb 下降不一致
（4）動(dòng)脈血氧飽和度下降
（5）血小板計(jì)數(shù)和功能正常；無明顯凝血功能障礙
（6）確診需纖支鏡灌洗液檢查：灌洗液為血性，含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，無膿性痰，無感染微生物證據(jù)，支持肺泡出血的診斷。

3. 治療：
（1）首選大劑量激素；
（2）免疫抑制劑；
（3）不能完全除外感染性疾病時(shí)，酌情合用抗生素；
（4）丙種球蛋白，血漿置換；
（5）機(jī)械通氣；
（6）由于 SLE 并發(fā)肺泡出血發(fā)病率較低，缺乏前瞻性對照試驗(yàn)，治療相關(guān)評價(jià)尚未完善。

急性狼瘡性肺炎

1. 臨床特點(diǎn)：
（1）文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)病率國外 12%，國內(nèi) 1%～5%，在 SLE 活動(dòng)期達(dá) 30%，病死率在 50% 以上。
（2）可是 SLE 首發(fā)癥狀，也可以在病程中出現(xiàn)；與彌漫性肺泡出血可有重疊。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）癥狀：突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，胸痛，低氧血癥，多同時(shí)存在其它器官組織受累。
（2）體征：聽診雙肺底部常有廣泛啰音（吸氣末多見）。
（3）血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低二氧化碳血癥。
（4）肺功能主要為彌散功能障礙。
（5）胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部有大片浸潤影（尤其是下肺野呈彌漫性肺泡浸潤），可伴有肺不張，單側(cè)膈肌升高及胸腔積液。
（6）CT 掃描有肺泡炎癥（毛玻璃樣）或纖維化（蜂窩樣）。
（7）組織病理學(xué)顯示肺泡壁損傷和壞死，間質(zhì)水腫，炎性細(xì)胞浸潤，透明膜形成，出血。若見蘇木素小體和狼瘡細(xì)胞，對診斷狼瘡性肺炎高度特異，但檢出率不高。免疫熒光檢查可見補(bǔ)體沉積于肺泡、管和間質(zhì)。

（8）鑒別診斷：注意與肺部感染相鑒別，痰液和血液培養(yǎng)無細(xì)菌、病毒或霉菌感染的證據(jù)。

3. 治療：
（1）最佳治療方案尚未闡明。糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺是基礎(chǔ)治療，糖皮質(zhì)激素沖擊治療。
（2）推薦使用血漿置換。
（3）預(yù)防性使用廣譜抗生素可以改善預(yù)后。
（4）丙球沖擊等支持治療。

肺動(dòng)脈高壓（PAH）

1. 臨床特點(diǎn)：
（1）發(fā)病機(jī)制可能與肺纖維化、肺血管炎、血栓形成、肺栓塞和血管痙攣等有關(guān)。
（2）SLE-PAH 的患病率為 3.8%，患病人數(shù)在我國的 CTD-PAH 的患者中比例近 50%。
（3）雷諾現(xiàn)象、抗 RNP 抗體陽性和抗磷脂抗體陽性的患者易伴發(fā) PAH。
（4）早期無特異性，診斷困難，臨床上經(jīng)常發(fā)生誤診和漏診，延誤治療。
（5）一旦出現(xiàn) PAH，提示病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）癥狀：活動(dòng)后氣短、乏力、胸痛、眩暈或暈厥、干咳。
（2）體征：包括 P2 亢進(jìn)、三尖瓣收縮期雜音、肺動(dòng)脈舒張期雜音和右心室第 3 心音，晚期右心功能不全時(shí)，出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張，下肢水腫和紫紺。
（3）高危狼瘡并肺動(dòng)脈高壓患者的篩查。     

TIE(經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖) 疑診 PAH 標(biāo)準(zhǔn)：TRV>2.8m/s，PASP>36 mmHg；FVC/LCO+TIE:DLCO 下降，F(xiàn)VC/D LCO 升高（尤其是 FVC/D LCO>1.6），應(yīng)警惕 PAH 可能。注：不能依賴 TIE 檢測的 PASP 來確診 PAH

（4）狼瘡并肺動(dòng)脈高壓的確診：
①心臟超聲檢查：定右心房壓、肺動(dòng)脈壓、混合靜脈血氧飽和度 (SvO：)、肺動(dòng)脈楔壓、心輸出量、肺血管阻力。SLE 患者 PAH 的確診要依據(jù) RHC 檢查的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)：在海平面靜息狀態(tài)下，平均肺動(dòng)脈壓 ≥ 25 mmHg(平均肺動(dòng)脈壓參考值 ≤ 20 mmHg，臨界值為 21～24 mmHg)，肺動(dòng)脈楔壓 ≤ 15 mmHg，肺血管阻力 >3 wu，而心輸出量正?；蛳陆担?br>②急性血管反應(yīng)試驗(yàn)：霧化吸入伊洛前列素（10ug，6～9 次 /d，最大劑量 20ug，6～9 次 /d），同時(shí)滿足下述 3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)才可診斷為急性血管反應(yīng)試驗(yàn)結(jié)果陽性¨71」o：平均肺動(dòng)脈壓下降 ≥ 10 mmHg，且平均肺動(dòng)脈壓 ≤ 40 mmHg，同時(shí)心輸出量增加或不變。

3. 狼瘡并肺動(dòng)脈高壓的治療：
（1）積極治療 SLE，糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療；
（2）治療肺動(dòng)脈高壓：前列環(huán)素類似物（伊洛前列環(huán)素、曲前列尼爾）；內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬替生坦）；5- 磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、伐地那非、他達(dá)那非）；鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑；鈣離子拮抗劑；ACEI 或 ARB；氧療、抗凝、利尿、擴(kuò)血管等。

肺栓塞

1. 臨床特點(diǎn)：
（1）發(fā)病率 9～30%，病情兇險(xiǎn)。
（2）抗磷脂抗體增加 SLE 患者血管內(nèi)血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）肺栓塞缺乏典型的臨床表現(xiàn)，容易漏診和誤診。常見癥狀有呼吸困難、胸痛、咯血、咳嗽、發(fā)熱，低血壓、休克和暈厥盡管少見，但往往提示高危肺栓塞。
（2）血?dú)夥治觯旱脱酢⒌投趸佳Y；胸片有助于排除其它肺部疾??； EKG 提示右室損傷表現(xiàn)（如 V1～4 導(dǎo)聯(lián) T 波倒置，v1 導(dǎo)聯(lián) QR 波，SIQIITIII、完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯）； UCG，下肢彩超等
（3）與肺栓塞診斷相關(guān)的特異性檢查：
①D- 二聚體：肺栓塞時(shí)，D- 二聚體水平顯著升高；
②肺動(dòng)脈 CT 血管造影（CTPA）：是肺栓塞重要的診斷手段；
③肺灌注顯像：是疑診肺栓塞可靠地檢查手段，具有安全性高和過敏反應(yīng)發(fā)生率低的優(yōu)點(diǎn)，輻射劑量遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于 VTPA；
④肺動(dòng)脈造影：是診斷肺栓塞的金標(biāo)準(zhǔn)，隨著 CTPA 的普及，其應(yīng)用的減少，目前主要用于急性肺栓塞介入治療的定位診斷。

3. 治療：
（1）SLE 的治療；
（2）肺栓塞的治療：血液動(dòng)力學(xué)和呼吸支持，抗凝治療，溶栓治療，經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療，腔靜脈濾器。

肺部感染

1. 臨床特點(diǎn)：
SLE 患者免疫功能紊亂，由于使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，易合并肺部感染。肺部感染示狼瘡常見的死亡原因。

2. 診斷與鑒別診斷：
（1）臨床表現(xiàn)：咳嗽、咳痰、發(fā)熱、肺部啰音、呼吸困難
（2）白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例升高
（3）呼吸道分泌物病原體檢查：病毒、細(xì)菌、結(jié)核菌、真菌等
（4）影像學(xué)提示肺部炎癥浸潤病變

3. 治療：SLE 的治療，有效抗感染治療，丙種球蛋白

小結(jié)

SLE 常累及呼吸系統(tǒng)；糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑是治療的基礎(chǔ)；早期診斷，對 SLE 進(jìn)行有效治療，防治感染等并發(fā)癥，是改善預(yù)后和降低死亡的關(guān)鍵。

整理者：湖北省中醫(yī)院熊麗桂

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