腎囊腫？不是囊性腎腫瘤

super073 2016-08-25

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以前上門診的時候，導(dǎo)師常常會出其不意的提問題。

有一次，導(dǎo)師看到一個囊性腎腫瘤，便給進(jìn)修醫(yī)生講解。突然，導(dǎo)師就喊我的名字問：「囊性腎腫瘤的 Bosniak 分級怎么分？」。我沉默了 5 秒鐘，周圍一片寂靜，都在等著我的答案。

我只能硬著頭皮，一邊思索，一邊說：「Ⅰ 級是單純囊腫；Ⅱ 級是囊腫有分隔，但分隔較均勻纖細(xì)；Ⅲ 級是囊壁和（或）分隔可增厚；Ⅳ 級常常是囊壁和（或）分隔有較多實性成分?！?/p>

在我正冥思苦想是否還有第 Ⅴ 級的間隙，導(dǎo)師接過了話語說：「對，現(xiàn)在看到的這一例就是 Ⅳ 級。Bosniak 分級是 CT 診斷囊性腎腫瘤常常用到的分級方法，但我認(rèn)為也適用于超聲?！?/p>

我長吁一口氣，感嘆自己的表現(xiàn)還不算太差。當(dāng)然，上面我所說的不夠具體和準(zhǔn)確，具體內(nèi)容見下：

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我曾遇到過一位 20 歲的女性患者，因血尿就診。超聲檢查發(fā)現(xiàn)左腎一 7.0×4.2×7.2 cm 的囊性腫物，內(nèi)可見分隔，部分分隔可見實性結(jié)節(jié)，CDFI 示囊壁及分隔未見明確血流信號（如下圖所示）。

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由于發(fā)現(xiàn)分隔上有實性成分，因此不敢妄自診斷腎囊腫，個人傾向于不除外惡性可能。當(dāng)然，最后診斷報的是左腎囊性腫塊，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步檢查。

而后患者行 CT 檢查，發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)及分隔影，增強(qiáng)可見強(qiáng)化。CT 結(jié)論為左腎囊性病變（Bosniak 分級 II F）。MRI 顯示左腎囊性病變，內(nèi)可見多發(fā)分隔，部分分隔較厚，未見明顯軟組織結(jié)節(jié)影（呵呵，所以到底有沒有實性成分，還是有點不清楚）。

患者接受了手術(shù)治療，術(shù)后病理顯示囊性病變呈多房性，囊壁及間隔較厚（0.1-0.2 cm），囊腔內(nèi)未見明顯乳頭狀區(qū)域。病理結(jié)論為左腎良性腫瘤，考慮為囊性腎瘤。

囊性腎瘤并不常見，其典型表現(xiàn)為多房性，有均勻纖細(xì)的多發(fā)分隔。我也就見了這 1 例，而且也不算很典型，超聲雖可見少許實性成分，但最終病理并未見到。猜測可能的原因包括：①部分容積效應(yīng) ；②囊內(nèi)附著的沉積物；③文獻(xiàn)提到的多發(fā)細(xì)小的囊腔聚集，呈現(xiàn)類似實性結(jié)構(gòu)。

借此順便復(fù)習(xí)一下囊性腎瘤。

囊性腎瘤

囊性腎瘤（Cystic Nephroma）歸類為多房囊性腎瘤（MultilocularCystic Renal Tumor，MCRT），與部分分化的囊性腎母細(xì)胞瘤（cystic partially differentiated nephroblastoma ，CPDN）同屬于一個疾病譜系，只不過后者的腫瘤分隔含有局灶的原始始基細(xì)胞（foci of blastemal cells）。囊性腎瘤和 CPDN 在肉眼上及影像學(xué)上很難區(qū)分。

流行病學(xué)

MRCT 好發(fā)于 3 個月到 4 歲的小孩（這個年齡段的男孩多是 CPDN），或者 40-60 歲的成年人（這個年齡段的女性多是囊性腎瘤）。

MCRT 多為單側(cè)發(fā)病，但也有雙側(cè)均有的病例的報道。

臨床表現(xiàn)

MCRT 的臨床表現(xiàn)多種多樣。兒童常常表現(xiàn)為無痛性的腹部腫塊，而血尿和泌尿系感染并不常見。成年人常表現(xiàn)為腹痛或血尿，而無痛性腫塊、泌尿系感染、高血壓并不常見。

影像學(xué)表現(xiàn)

超聲：常作為首選檢查，尤其是對兒童。MCRT 典型超聲表現(xiàn)包括：多房囊性腫物，囊壁和分隔沒有實性或者結(jié)節(jié)成分。較大腫物可壓迫臨近腎實質(zhì)，和（或）合并泌尿系梗阻。

囊腔的大小多樣，可以非常微小，也可以大至直徑 4 cm。非常細(xì)小的多發(fā)房腔可能表現(xiàn)出類似于實性成分的回聲，因為囊腔太小了，多發(fā)的囊腔反而增加了回聲界面。

CT：典型的 MCRT 表現(xiàn)為邊界清晰、有包膜的多房囊性腫物。增強(qiáng) CT 中，分隔可見強(qiáng)化，囊腔內(nèi)不強(qiáng)化。囊腔內(nèi)液體的密度和水類似或者略低于水的密度。如果囊腔多而小，可類似于實性成分。CT 檢查還可以觀察腫物和腎盂、輸尿管的關(guān)系。

MRI：典型表現(xiàn)為多房囊性腫物，有多發(fā)分隔及包膜。不管在什么序列，腫物的分隔都呈現(xiàn)出低信號，可能因為纖維成分含量較多。囊液在 T2 加權(quán)像上呈現(xiàn)出高信號，T1 加權(quán)像上，囊液信號可多樣，可能與囊液蛋白含量及是否伴有出血相關(guān)。MRI 增強(qiáng)也可見分隔強(qiáng)化。

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16 個月大女嬰發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診：圖 A 和 B：超聲發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹巨大的多房囊性腫物，與左腎關(guān)系密切；圖 C：增強(qiáng) CT 顯示巨大多房囊性腫物，大小 12.5× 10.8 cm，凸向左側(cè)腎盂，分隔可見強(qiáng)化；圖 D：大體病理示腫物有包膜，白色箭頭顯示正常腎實質(zhì)

鑒別診斷

鑒別診斷包括：腎細(xì)胞癌，多囊性腎發(fā)育不良（尤其是節(jié)段性多囊性腎發(fā)育不良），腎結(jié)核，腎包蟲等。兒童患者還需要和透明細(xì)胞肉瘤，囊性中胚層腎瘤等鑒別。

鑒別要點：

若腫瘤有實性成分，囊性腎瘤不作為優(yōu)先考慮的診斷。

增強(qiáng) CT 掃描，MCRT 可見殘余正常腎實質(zhì)強(qiáng)化，以此來和多囊性腎發(fā)育不良鑒別。然而，節(jié)段性多囊性腎發(fā)育不良很難和 MCRT 鑒別。若同時合并輸尿管異常（如輸尿管不發(fā)育、輸尿管狹窄、輸尿管囊腫等），則優(yōu)先考慮多囊性腎發(fā)育不良。

鑒別診斷病例 1：

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患者女性，46 歲，查體發(fā)現(xiàn)右腎占位來診。超聲顯示右腎下極可見一囊實性包塊，大小約 4.0×4.0 cm，邊界尚清，部分囊壁較厚，內(nèi)可見厚薄不等的中等回聲分隔，CDFI 示分隔以上可見較豐富血流信號。術(shù)后病理證實為腎癌

鑒別診斷病例 2：

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治療

手術(shù)（腎全切或部分切除術(shù)）不僅是治療手段，也是診斷所必須的，因為 MCRT 的診斷（囊性腎瘤或者 CPDN）最終需要病理才可確診。

若病理證實腫物為 CPDN，則需要定期隨訪，因為分隔內(nèi)的原始始基細(xì)胞預(yù)示著腫瘤可能有一定的侵襲性。

參考資料

1. http://www.doc88.com/p-1836943094188.html

2. http://blog.sina.com.cn/s/blog_4dc70dc70102w6nd.html

3. Best Cases from the AFIP. Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. Ian M.F. Silver, MD · Alexander H. Boag, MD · Donald A. Soboleski, MD. RadioGraphics 2008; 28:1221–1227.

4.《實用腹部超聲診斷學(xué)》王金銳曹海根 p247

5. 陳宇, 吳寧. 腎囊性腫物的 Bosniak 分級及相關(guān)影像診斷 [J]. 腫瘤學(xué)雜志, 2011, 17(4):298-300.