動靜脈畸形（AVM） 線團樣畸形血管和供血/引流血管。 簡要解釋： 1、先天性疾病，以出血為首發(fā)癥狀或癲癇、頭痛等非特異性癥狀。 2、病變主要位于腦實質內，也可全部或部分位于腦膜、顱骨、腦室及海綿竇。幕上多見，其中大腦中動脈供血及/或引流入直竇（竇匯）常見。 3、病變血管多數(shù)發(fā)育較薄或伴變性。因血流緩慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可鈣化，也可導致腦梗死軟化，也可致腦出血。 4、CT平掃顯示腦質內線團樣等密度灶，可有鈣化，灶間為正常腦組織或萎縮軟化腦組織，也可合并出血，無并發(fā)癥時灶周無水腫和占位。MRI平掃和CT強化可直接見到畸形血管團和供血動脈引流靜脈，CTA和DSA較直觀，MRA因畸形血管血流緩慢顯示不如前二者。 圖1 圖2，箭頭示畸形血管團 診斷： （1）無癥狀或非特異性癥狀者，常先行CT平掃，困難在于易漏診，應注意兩點：一點是AVM呈等低混雜密度，特別是在白質區(qū)，失去正?；野踪|交界的典型表現(xiàn)；另一點是在臨近腦池內粗大的引流/供血血管。一旦懷疑AVM,應行CT強化+CTA重建或MRI檢查。 另外，關于鈣化，應考慮到各種原因，如少支膠質細胞瘤、轉移瘤、寄生蟲感染、結核、血管畸形、脫髓鞘病、外傷腦膜機化等。結合病史和強化掃描或MRI檢查是最有效的鑒別手段。 （2）以出血為首發(fā)癥狀者，在無高血壓腦血管硬化病史，特別是年輕人中，應考慮到腦血管畸形，最直接有效的檢查是MRI平掃，可檢出多數(shù)血管畸形，但已破裂動脈瘤、毛細血管瘤等可能為陰性。 海綿狀血管瘤 反復少量出血的海綿樣血竇結節(jié)。 圖1，CT平掃 圖2，MRI圖像 簡要解釋： 1、先天性疾病，病灶可生長，血管壁可發(fā)生變性，可形成血栓出血等，進而可發(fā)生機化和鈣化。 2、癥狀取決于部位和出血量，一般為非特異癥狀和神經壓迫癥狀。 3、可位于腦膜、腦質甚至腦室的任何部位，以海綿竇、腦干及輻射冠常見。小者針尖樣，大者可累及大腦大部，一般在2cm左右。 4、CT平掃表現(xiàn)為無水腫及占位的高密度結節(jié)，可有鈣化，大量出血少見。從而提示診斷，強化掃描可輕度強化無特異性，一般不作而直接行MRI平掃，發(fā)現(xiàn)混雜信號（T1有高信號）結節(jié)周圍環(huán)狀含鐵血黃素沉著，為典型表現(xiàn)。 5、起源于硬膜的海綿狀血管瘤MRI平掃和強化信號特點均與腦膜瘤相似，鑒別困難。CT上尚需與CVM鑒別，強化或MRI顯示一條或多條引流靜脈可診斷為CVM. 腦靜脈畸形（CVM） 細小的髓靜脈網及一條或多條引流靜脈構成的“水母頭”樣結構。 簡要解釋： 1、無或極少含動脈成分，有人認為不含動脈的AVM,引流靜脈可入靜脈竇（淺型）或入室管膜靜脈（深型）。 2、無癥狀或非特異性癥狀，少數(shù)合并海綿狀血管瘤者可出血。 3、影像表現(xiàn)分兩部分： （1）髓靜脈網：CT顯示率較低，表現(xiàn)為稍高密度結節(jié)或條狀影，可鈣化。強化顯示引流靜脈（放射狀小靜脈或單枝/數(shù)支粗大靜脈）有助于診斷，但顯示率約85%.MRI上多顯示為長T1長T2信號。周圍無水腫和占位可表明其血管畸形身份，無含鐵血黃素環(huán)及引流靜脈可與海綿狀血管瘤鑒別。 （2）引流靜脈：放射狀多條或單條引流血管，在強化或MRI平掃及CTA/MRA上顯示是證實CVM的特征，有時可僅顯示引流靜脈。 “水母頭”樣結構 大腦大靜脈瘤（Galen靜脈瘤） 大腦大靜脈瘤樣擴張伴動靜脈瘺 簡要解釋： 1、形成原理有三：動脈直接漏入大腦大靜脈；AVM由大腦大靜脈引流并形成瘤樣擴張；靜脈竇閉塞繼發(fā)大腦大靜脈擴張。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：頭顱增大、雜音和心臟增大。 2、CT平掃可見大腦大靜脈池腫塊，呈等密度，可伴血栓鈣化，周圍血管網同AVM表現(xiàn)，增強掃描或MRI平掃證實為血管。DSA、CTA或MRA可顯示病變的全貌，包括顯示大腦大靜脈瘤的累及范圍、供血動脈、靜脈竇閉塞情況、瘤的引流靜脈竇、腦內繼發(fā)改變（腦積水、蛛網膜下腔出血、腦室周圍白質軟化癥等）。 圖1 圖2 毛細血管擴張癥 直徑小于2cm的擴張毛細血管團，可多發(fā)。 簡要解釋： 1、常位于皮層、腦干、基底節(jié)等。 2、CT及MRI表現(xiàn)與海綿狀血管瘤相似，區(qū)別在于無含鐵血黃素環(huán)及GRE（T2）顯示低信號（靜脈血磁敏感效應低）。 3、腦干毛細血管擴張癥需與腫瘤、亞急性梗死、急性脫髓鞘病等鑒別。 頸動脈海綿竇瘺 頸內動脈與海綿竇異常交通并繼發(fā)眼靜脈擴張。
圖2 簡要解釋： 1、常繼發(fā)于外傷后顱底骨折。臨床出現(xiàn)搏動性突眼、結膜充血、腦缺血/出血、鼻出血等。 2、CT和MRI顯示海綿竇增大，出現(xiàn)異常流空，同側眼靜脈擴張。 3、顱底骨折后，刺破頸動脈壁，不但可瘺入海綿竇，還可瘺入蝶竇，造成外傷后持續(xù)間斷性鼻出血及搏動性頭痛，CT和MRI可發(fā)現(xiàn)蝶竇內新舊不一的血腫，頸內動脈海綿竇段形態(tài)不規(guī)則等。 煙霧病（Moyamoya?。?/span> 頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底動脈環(huán)側枝循環(huán)和穿支動脈擴張，繼發(fā)腦內缺血出血及萎縮、腦室擴張等改變。
圖2
簡要解釋： 1、好發(fā)于青少年。主要表現(xiàn)出顱內繼發(fā)改變的癥狀。 2、CT平掃主要顯示顱內繼發(fā)改變，MRI平掃除繼發(fā)改變外，特征性表現(xiàn)是顱底動脈環(huán)周圍側枝循環(huán)和基底節(jié)穿支動脈擴張形成的異常流空的血管網。DSA、CTA和MRA可顯示頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞、顱底動脈一支或多支動脈的狹窄或閉塞及異常血管網。
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