看似身體健康卻在短時(shí)間內(nèi)突然死亡的悲劇時(shí)有發(fā)生，這不禁讓我們重新思考：難道生命如此脆弱？下一個(gè)會(huì)是誰(shuí)？今后能否避免這樣的悲劇重演？

任何事物都有其存在的緣由，那么死亡因何而起呢？導(dǎo)致生命在短時(shí)間內(nèi)逝去的原因可歸于兩大類(lèi)：其一是意外致死，如墜樓、車(chē)禍、擊打等導(dǎo)致的嚴(yán)重機(jī)械性損傷，或者中毒、窒息、觸電、溺水等事件；其二是自然死亡，即疾病導(dǎo)致的猝死。

世界衛(wèi)生組織的關(guān)于猝死的定義是：「平素身體健康或似乎健康的人，在出乎預(yù)料的短時(shí)間內(nèi)因自然疾病而死亡。」

猝死在在醫(yī)學(xué)上分為兩大類(lèi)，即心源性猝死（SCD）和非心源性猝死（NSCD）。前者也稱(chēng)為心臟性猝死，是心臟原因?qū)е碌耐蝗凰劳?，占全部猝死?70% 以上（圖 1）；后者是非心臟原因造成的，占全部猝死的 30% 以下。

我國(guó)每年有 54.4 萬(wàn)人因 SCD 死亡，居世界各國(guó)之首 ^[1]。相當(dāng)于每天有 1490 人死于該病，是美國(guó)猝死人數(shù)的 2 倍。故本文主要就 SCD 展開(kāi)討論「心源性猝死發(fā)生的四環(huán)鎖鏈」。

圖 1：心源性猝死病因分類(lèi)

從上圖看出，多種心臟疾病都可導(dǎo)致猝死，貌似「健康」的人群未必真健康。但通常猝死并不易發(fā)生，只有同時(shí)具備以下四點(diǎn)，才能發(fā)生猝死，這四點(diǎn)可以稱(chēng)其為「猝死鎖鏈四連環(huán)」（圖 2）。這四個(gè)環(huán)分別是「災(zāi)難溫床」、「觸發(fā)黑手」、「殊死搏斗」和「生命失守」。

圖 2：猝死鎖鏈四連環(huán)

人類(lèi)生命的存在和延續(xù)仰賴(lài)于持續(xù)的血液循環(huán)。而血液循環(huán)的動(dòng)力則仰賴(lài)于持續(xù)的心臟搏動(dòng)（心跳）。每次心臟搏動(dòng)則是在一次次心電活動(dòng)的主導(dǎo)下完成的。心電活動(dòng)觸發(fā)心肌收縮，完成一次心搏，心搏連續(xù)進(jìn)行，形成了穩(wěn)定的血液循環(huán)，保障了腦和重要臟器的供血，讓生命長(zhǎng)時(shí)間伴隨著我們。

然而在一些患者心臟結(jié)構(gòu)中存在某些隱患，這些隱患有的是先天生來(lái)就有的，有的是后天生成的，可以將其稱(chēng)為不定時(shí)炸彈或?yàn)?zāi)難的溫床。常見(jiàn)的隱患包括：

溫床 1：冠脈斑塊

斑塊是急性冠脈綜合征（ACS）的始作俑者。斑塊破裂導(dǎo)致 ACS 發(fā)生時(shí)，突發(fā)的嚴(yán)重供血障礙打亂了心臟代謝平衡，嚴(yán)重影響心臟的電生理活動(dòng)，觸發(fā)惡性心律失常。這是心源性猝死的最常見(jiàn)原因，占全部心源性猝死的 90% 以上 [1]。在 ACS 導(dǎo)致的猝死中，80% 表現(xiàn)為快速性心律失常（室速、室顫），20% 表現(xiàn)為緩慢性心律失常（心動(dòng)過(guò)緩及停搏）。

溫床 2：心臟離子通道缺陷

心電活動(dòng)是通過(guò)離子（鉀、鈉、鈣等）進(jìn)出心肌細(xì)胞完成的，離子通道結(jié)構(gòu)異常可造成離子進(jìn)出心肌細(xì)胞異常，進(jìn)而心電活動(dòng)異常，同樣可以促發(fā)惡性心律失常。這類(lèi)疾病屬于非器質(zhì)性心臟病，僅占全部 SCD 患者的 5%～12%^[2]，也稱(chēng)為遺傳性心律失常綜合征（見(jiàn)圖 1）。患者的主要病變是主控心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)鈣通道的雷諾定受體 2（RyR2）基因突變（調(diào)控異常），這是造成多種致死性心律失常及心力衰竭的重要原因之一 ^[3,4]，主要表現(xiàn)為通道開(kāi)放率增加、出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間的亞電導(dǎo)狀態(tài)及對(duì)鈣離子激活敏感性增加，這些均可造成自律細(xì)胞發(fā)生遲后除極（DAD），觸發(fā)惡性心律失常而猝死 ^[5,6]。

此外，還有 SCN5A 等基因突變可導(dǎo)致 Brugada 綜合征（鈉通道異常）、KCNQ1、KCNH2、SCN5A 基因突變可導(dǎo)致長(zhǎng) QT 綜合征、KCNH2、KCNQ1 基因突變可導(dǎo)致短 QT 綜合征等。這一組疾?。ㄒ?jiàn)框圖的內(nèi)容）有如下特點(diǎn)：

①通常屬于遺傳性疾病，患者的某些基因發(fā)生了病理改變。

②該類(lèi)疾病屬于原發(fā)性心電疾病，患者心臟結(jié)構(gòu)正常，因此用常規(guī)檢查手段（如心電圖、B 超、造影等）很難查到問(wèn)題。病變出在患者心肌細(xì)胞的離子通道上（鉀通道、鈉通道及鈣通道等），用分子生物學(xué)的手段（基因檢查）方能查到病變所在。

③多數(shù)情況下患者無(wú)明顯癥狀，甚至無(wú)任何不適感，故該類(lèi)疾病不容易發(fā)現(xiàn)，如青壯年猝死綜合征、嬰兒猝死綜合征等不易在生前發(fā)現(xiàn)。

④一旦發(fā)病可能導(dǎo)致猝死，好多人就是這樣猝然離開(kāi)了這個(gè)世界，如美國(guó)著名女排選手海曼。

溫床 3：嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂

鉀、鈉、鈣離子都是心搏相關(guān)的電解質(zhì)，如果這些電解質(zhì)的分布和運(yùn)動(dòng)處在紊亂狀態(tài)，勢(shì)必給心電活動(dòng)帶來(lái)嚴(yán)重的影響，其中最重要的就是低血鉀。臨床上低鉀血癥十分常見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道 20% 的住院患者存在低鉀，服用噻嗪類(lèi)利尿劑時(shí)，低鉀血癥患者又增加了 10%～40%。

低血鉀能引起多種心電異常，包括細(xì)胞膜電位極化不全、負(fù)值變小，Ikr 通道的電流減弱，鈉鉀交換抑制，鈉鈣交換激活引起鈣超載、遲后除極等。在經(jīng)復(fù)蘇成功的心搏驟停生還者中，約 50% 的人存在低血鉀 ^[1]。同樣，嚴(yán)重的高血鉀也可以促發(fā)心搏驟停，這種情況在腎功能衰竭患者中更為多見(jiàn)。

溫床僅僅是災(zāi)難發(fā)生的物質(zhì)基礎(chǔ)，但這還不足以造成猝死，很多有災(zāi)難溫床（如冠脈斑塊）的人到老也沒(méi)有發(fā)生猝死，為什么？猝死的發(fā)生還需要有誘發(fā)因素的協(xié)助，也就是誘因。正如一把子彈上了膛的手槍?zhuān)豢蹌?dòng)扳機(jī)槍是不會(huì)響的。而觸發(fā)黑手就是那個(gè)扣動(dòng)扳機(jī)的因素。

北京大學(xué)人民醫(yī)院的郭繼鴻主任指出：「引發(fā)猝死的有些原因或誘因臨時(shí)、一過(guò)性出現(xiàn)，現(xiàn)有的檢測(cè)技術(shù)難以識(shí)別、難以捕捉、難以預(yù)測(cè)，尤其對(duì)原發(fā)性心電疾病者，其心電異常多為隱蔽不露，平素很少有異常表現(xiàn)，而臨時(shí)出現(xiàn)的誘因?qū)⑹够颊甙l(fā)生災(zāi)難性后果。如果這些誘因當(dāng)時(shí)不出現(xiàn)，患者一生是否能躲過(guò)猝死這一劫難尚屬謎團(tuán) ^[1]?！?/p>

促發(fā)冠脈破裂的常見(jiàn)因素：吸煙、運(yùn)動(dòng)、飽餐、寒冷、應(yīng)激、自主神經(jīng)紊亂（交感神經(jīng)張力增加、兒茶酚胺濃度增加、迷走神經(jīng)功能抑制等）、斑塊相關(guān)因素（易損斑塊、斑塊負(fù)荷、炎癥及動(dòng)力學(xué)改變）等。此外形成斑塊的因素也不能忽視，畢竟先有斑塊，然后才有斑塊破裂。其中最重要的是心血管危險(xiǎn)因素（吸煙、高血壓、高血脂、糖尿病、早發(fā)家族史及不運(yùn)動(dòng)）。

離子通道缺陷患者發(fā)生惡性心律失常的誘因尚不十分明確，主要是自主神經(jīng)功能紊亂，文獻(xiàn)報(bào)道 88% 的猝死與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān) ^[7]。特別是高強(qiáng)度體力活動(dòng)、精神極度緊張、腎上腺素水平極度升高時(shí)等，容易誘發(fā)致命性心律失常，運(yùn)動(dòng)型猝死就是這樣發(fā)生的。此外低血鉀、發(fā)熱、飽餐、飲酒、悲傷、勞累等因素可能誘發(fā)惡性心律失常 ^[8]。

總之，內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定（自主神經(jīng)不穩(wěn)定）、心臟基質(zhì)異常（器質(zhì)性心臟病及心力衰竭）、心電基質(zhì)異常（電活動(dòng)時(shí)的除極和復(fù)極異常），這三項(xiàng)因素既是病因又是誘因，既可單獨(dú)影響或相互作用，形成惡性心律失常發(fā)生的物質(zhì)基礎(chǔ)，在特定的條件下容易誘發(fā)心搏驟停，進(jìn)而導(dǎo)致心源性猝死（圖 3）。

圖 3：心源性猝死的黑三角

心搏驟停是最嚴(yán)重的惡性心律失常，一旦發(fā)生，患者當(dāng)即喪失了血液循環(huán)的動(dòng)力，血液循環(huán)處在停止?fàn)顟B(tài)。此時(shí)患者最需要的就是急救人員實(shí)施的心肺復(fù)蘇，包括基礎(chǔ)心肺復(fù)蘇（CPR）和電擊除顫。前者啟動(dòng)被動(dòng)的血液循環(huán)，使患者的重要臟器得到供血，后者消除患者心臟的異位電活動(dòng)，使竇房結(jié)重新控制心電活動(dòng)，并主導(dǎo)心臟搏動(dòng)。

這一切要求在 4 分鐘內(nèi)開(kāi)始實(shí)施，因?yàn)榇蠖鄶?shù)情況下 4 分鐘是大腦對(duì)完全缺氧的耐受極限。故復(fù)蘇啟動(dòng)越晚，效果越差。

心肺復(fù)蘇是急救志愿者和醫(yī)務(wù)人員為患者生存而進(jìn)行的最后一搏。