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患者男性，47歲，3月前無明顯誘因出現(xiàn)右肩部疼痛，呈間歇性，提重物及運動后加重，休息后緩解；夜間疼痛加重，伴低熱，未予重視，近1月來，進行性加重伴活動受限。肌力V級，生理反射正常，病理征陰性。 右側肩關節(jié)X線檢查 右肩關節(jié)MRI檢 問題1：在提供的CT、MRI圖像上，關于病灶影像學特點的描述，下列不正確的是（單選）： A. 病變骨見病理骨折 B. 病變呈滲透性骨質破壞 C．病變區(qū)呈不規(guī)則長T1長T2高PD信號影 D．病變骨周圍見骨膜反應 E．病變骨周圍見軟組織腫塊 答案：D 解析：本例病變呈滲透性骨質破壞，周圍見軟組織周塊，未見骨膜反應，故答案D錯誤。 問題2：有關肩關節(jié)MR成像，下列正確的是（單選）： A. 肱二頭肌短頭腱被軟組織腫塊包繞 B. 肩胛下肌腱受累 C. 岡上肌肌腱受累 D. 肱骨頭骨端未受累 E. 小圓肌肌腱受累 答案：B 解析：肩關節(jié)MR成像顯示，肱二頭肌長頭腱被包繞，肩胛下肌腱受累，岡上肌肌腱附著處未見腫瘤組織侵犯，肱骨頭骨端大部分受累，小圓肌肌腱未見明確顯示，故答案B正確。 問題3：根據(jù)以上臨床資料與影像學表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項： A.PNET B.骨轉移瘤 C.骨髓瘤 D.骨惡性淋巴瘤 答案：D 分析思路與診斷 4.1影像學表現(xiàn)及診斷分析思路 本例病變在X線平片上以滲透性骨質破壞及病理性骨折為特點，表現(xiàn)為右側肱骨上段骨皮質不連續(xù)，骨小梁結構顯示不清，髓腔密度減低；在CT上表現(xiàn)為右肱骨上段的呈沿哈伏氏管分布的滲透性骨質破壞，骨皮質多發(fā)中斷、變薄，其周圍見低密度軟組織腫塊；在MRI上表現(xiàn)為右肱骨頭及肱骨干上段正常骨髓信號消失，為長T1長T2高PD信號影替代，呈滲透樣穿破骨皮質，周圍見軟組織腫塊影，包繞右側肱二頭肌長頭腱、肩胛下肌腱，與三角肌分界欠清。 病例臨床特點為中年男性，右肩部疼痛，呈進行性加重，伴低熱，病程進展較快，影像學特點為滲透性骨質破壞，骨皮質不連續(xù)，呈病理性骨折，周圍見軟組織腫塊，包繞周圍肌腱，考慮為侵襲性生長的惡性骨腫瘤。 4.2診斷與鑒別診斷 4.2.1.骨惡性淋巴瘤 骨惡性淋巴瘤好發(fā)于中年男性，多見于四肢長骨。最常見的臨床癥狀為患者局部骨骼疼痛，活動受限，可伴有全身癥狀如低熱等，嚴重時發(fā)生病理性骨折。其中非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是肩部最常見的惡性腫瘤之一，尤其是彌漫性大B細胞淋巴瘤。影像上多表現(xiàn)為滲透性骨質破壞，腫瘤組織在髓腔內廣泛溶骨性浸潤生長，可穿越骨皮質，形成軟組織腫塊。MRI信號改變缺乏特征性，可為均勻或不均勻的長T1、長T2 信號。本病例臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)較典型，符合原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的診斷。 4.2.2PNET（原始神經外胚層腫瘤） PNET是一種起源于神經外胚層的罕見惡性腫瘤，由原始未分化的小圓細胞組成，根據(jù)組織起源可分為中樞型（cPNET）和外周型（pPNET）。其中，pPNET可發(fā)生在任何年齡段，多見于青年人，常發(fā)生于胸部（Askin瘤）、腹膜后、四肢，發(fā)生于骨的pPNET 較少見，患者多因腫塊迅速增大，出現(xiàn)間歇性疼痛就診。骨pPNET的CT表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞，伴迅速增大的軟組織腫塊（平均>5 cm），邊界不清，侵犯周圍正常結構。CT平掃上腫瘤通常為等密度，并可見壞死區(qū)，鈣化和出血罕見。MRI表現(xiàn)為T1WI上呈等或低信號，T2WI呈不均勻高信號，CT和MRI增強均呈不均勻的顯著強化。 4.2.3骨轉移瘤 骨轉移瘤分為成骨型、溶骨型、混合型，大多有原發(fā)腫瘤的癥狀，溶骨性轉移骨破壞區(qū)邊緣多無硬化；成骨型和混合型轉移瘤成骨較明顯，混合型非霍奇金淋巴瘤與之較難鑒別。 4.2.4骨髓瘤 骨髓瘤好發(fā)于40歲以上的中老年人。多發(fā)型多見，起病隱匿緩慢，臨床表現(xiàn)以廣泛骨破壞引起貧血、骨痛為特征。四肢長骨受侵者，CT表現(xiàn)為圓形膨脹性骨質破壞區(qū)域，邊界清楚，無硬化環(huán)形成，可伴病理性骨折的出現(xiàn)；MRI顯示髓腔的腫瘤浸潤，有特征性的“椒鹽狀”改變，在T1WI上呈彌漫性、黑白相間、點狀或小顆粒狀的混合信號影。 穿刺所見： 作右上肢上段前側方切口約8cm，逐層切開皮膚、皮下組織，剝離肌層，見病理硬化骨，鑿開骨外膜，見魚肉樣組織，刮匙取下少量組織送檢。 病理所見： 1.灰白組織多塊，帶少許骨組織，合計大小3*2*0.6cm； 2.骨旁組織：灰白組織多塊，合計大小2.5*2*1cm，切面灰白質韌。 免疫組化： CD20(+)，CD3(-)，CK(-)，CD38（-），CD138(-)，Kappa：Lambda＞2：1，MPO（-），Ki-67陽性率80%。 病理診斷： （右側肱骨）非霍奇金淋巴瘤，傾向于彌漫性大B細胞淋巴瘤 病例供稿：青島大學附屬醫(yī)院 馮碩 原發(fā)性骨惡性淋巴瘤約占所有原發(fā)性惡性骨腫瘤的3%，普遍接受的定義是單發(fā)的骨病變，病程超過6個月且無系統(tǒng)受累。組織學分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤，大多數(shù)為非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤。各年齡組均可發(fā)病，高峰年齡在40-50歲。好發(fā)于股骨、骨盆、脛骨、肱骨等部位。常見臨床癥狀為局部疼痛，可發(fā)展為持續(xù)性，并有夜間疼痛現(xiàn)象。有相當數(shù)量的病人直到發(fā)生病理性骨折才就診。可伴有全身乏力，盜汗，體重減輕等全身癥狀。 原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的影像特點是滲透性骨質破壞，骨質破壞周圍常有較大軟組織腫塊包繞。骨質破壞區(qū)常見大小不等、程度不一的骨質硬化。病理性骨折常見。MRI對評價原發(fā)性惡性骨淋巴瘤有一定的幫助。在MRI上多表現(xiàn)為均勻或不均勻的長T1長T2信號。T1WI及T2WI脂肪抑制序列可較好顯示骨髓腔受侵犯的情況，分別表現(xiàn)為T1WI低信號及T2WI脂肪抑制高信號。 本病例臨床、CT和MRI表現(xiàn)均具有特征性。中年患者，出現(xiàn)局部疼痛癥狀，X線、CT檢查發(fā)現(xiàn)滲透性骨質破壞、病理性骨折，骨皮質破壞較輕而軟組織腫塊較大，MRI表現(xiàn)為骨髓受侵犯應高度懷疑原發(fā)性骨惡性淋巴瘤。
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