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【CLEAR柯麗爾每日一例】腹膜假性粘液瘤

 懶漢真多 2016-01-19


版主微信號:gx1747523627


71歲男性,右下腹痛



腹部軸位CT掃描



盆腔軸位CT平掃


最可能的診斷是什么?

1.肝硬化

2.肝撕裂傷

3.結腸癌肝轉移瘤

4.布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)

5.腹膜假性粘液瘤


【答案】

5.腹膜假性粘液瘤


【討論】

腹膜假性粘液瘤(來自于Paurush Shah,MSIV)


【概述】

1.腹盆腔膠狀物的彌漫性聚集及腹膜表面的粘液種植

2.幾乎所有病例均來源于破裂的闌尾粘液性腫瘤

闌尾粘液性腫瘤性質范圍從偏良性至偏惡性

3.腹膜假性粘液瘤的其他原因可包括來源于大小腸、肺、乳腺、胰腺、胃、膽管、膽囊、輸卵管或卵巢的腫瘤

4.女性更常見

5.最終形成影響多個器官的腫塊

該腫塊也稱為“膠凍樣”物


【臨床表現(xiàn)】

1.該病進程緩慢

2.男女性最常見的臨床表現(xiàn)均為腹圍增加(40%)

(1)男性第二常見的臨床表現(xiàn)為腹股溝疝(25%)

(2)女性第二常見的臨床表現(xiàn)為雙側或單側卵巢腫塊


【影像學表現(xiàn)】

1.CT掃描,粘液樣物密度與脂肪類似,但不均勻

2.肝臟、脾臟及腸系膜表面呈扇貝樣

3.環(huán)狀鈣化常見

4.粘液瘤的較大囊性腫塊可使膈肌下表面增厚

5.腫瘤位于腹部外周,壓迫小腸及腸系膜向腹中部移位

6.胃腸(GI)道管腔狹窄但常無腸梗阻,如:

(1)幽門

(2)回盲瓣

(3)直腸子宮陷凹(Douglas窩)

7.通常不累及小腸

8.超聲可顯示大量非活動性腹水,回聲增強,內可見間隔


【鑒別診斷】

腹膜黏液腺癌病

(1)影像學表現(xiàn)類似于腹膜假性粘液瘤

(2)種植的硬戒細胞為惡性的

(3)可見廣泛的小腸種植

(4)預后更差


【治療】

1.反復的減積手術以降低腹內壓并切除堆積的粘液樣物

為非治愈性治療方法

2.腹腔內加熱化療法具有爭議,目前尚處于研究之中


【并發(fā)癥】

粘液堆積,腹內壓增高,腸梗阻,腎功能衰竭及死亡

預后

1.盡管更新的治療方法可提高生存率,但已報道的中位生存期為2年

2.腸梗阻及腎功能衰竭所致的死亡率為25%


腹膜假性粘液瘤:

腹盆部軸位CT增強掃描示肝臟(左圖)邊緣可見分葉狀低密度軟組織腫塊影,使肝緣呈扇貝樣改變,右下腹可見一類似低密度腫塊影,為原發(fā)闌尾腫瘤。

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