小編按：說(shuō)到出血性疾病，浮現(xiàn)腦海的可能是凝血因子的復(fù)雜通路，手足無(wú)措地biu一下把血液科會(huì)診就發(fā)出去了，而發(fā)會(huì)診之前是不是還應(yīng)該做些什么呢？請(qǐng)聽(tīng)小編細(xì)細(xì)道來(lái)。回復(fù)『出血性疾病』可查看本文~

生理性止血過(guò)程

我們先來(lái)說(shuō)說(shuō)生理性止血，基本過(guò)程如下：

圖1 生理性止血過(guò)程

出血性疾病的鑒別診斷

那么當(dāng)發(fā)生出血時(shí)，出血性疾病如何進(jìn)行鑒別診斷呢？

首先進(jìn)行病史采集
基本特征：性別、年齡；
出血誘因：自發(fā)或外傷后出血；
出血部位及表現(xiàn)、出血頻度
既往出血史；
手術(shù)或外傷史；
用藥史，包括抗凝藥、抗血小板藥物或特殊藥物接觸史（中藥、毒物等） ；

基礎(chǔ)疾病 ；
出血性疾病家族史；

之后進(jìn)行詳細(xì)的查體，了解出血的特征，一期止血與二期止血障礙的鑒別如下：

表1 I期和II期止血障礙鑒別診斷

常用實(shí)驗(yàn)室檢查的分析

結(jié)合凝血和血常規(guī)，可以有如下幾種情況：

圖2 出凝血的鑒別診斷思路

1）PLT下降但凝血正常：
ü 血小板生成障礙，如再生障礙性貧血、急性白血病等造血干細(xì)胞異?；蚍暖煛⒒?、藥物使用后引起巨核細(xì)胞生成減少
ü 血小板壽命減少，如抗體介導(dǎo)的血小板破壞
ü 血小板破壞增多或分布異常，常見(jiàn)于脾大、脾亢

2）PLT下降且血涂片可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞，考慮微血管病性溶血性貧血（TMA），如血栓性血小板減少性紫癜

3）PLT正常但凝血異常：
ü 凝血因子壽命降低。如獲得性血友病，體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體，干擾VIII因子活性導(dǎo)致出血性疾??；
ü 凝血因子生成障礙，大多數(shù)的凝血因子在肝臟合成，在嚴(yán)重肝病時(shí)凝血因子生成減少。

4）PLT降低且凝血異常，伴廣泛或局部的出血，考慮彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。某種基礎(chǔ)疾病或特殊病理狀態(tài)下體內(nèi)全身性的凝血激活，引起廣泛的纖維蛋白沉積，形成微血栓，阻塞微血管，導(dǎo)致器官功能衰竭，同時(shí)引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，血小板和凝血因子消耗，引起血小板降低及凝血因子缺乏、纖維蛋白原下降，導(dǎo)致出血。

出血性疾病的分類

基于上述的機(jī)制，出血性疾病可以作如下分類：
血管壁異常：如過(guò)敏性紫癜
血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常：質(zhì)量異常，如vWF因子缺乏導(dǎo)致血小板和血管的粘附異常，血小板上的GP IIb/IIIa缺乏，導(dǎo)致血小板不能聚集，不能形成血小板血栓，致血小板無(wú)力癥；數(shù)量異常，即血小板減少，原因眾多，如感染、免疫、機(jī)械、腫瘤、DIC等；
凝血障礙
纖溶障礙

出血性疾病的定位診斷

可以如下做定位診斷：
一期止血障礙：
血小板計(jì)數(shù)
出血時(shí)間

二期止血障礙
APTT
PT
TT
纖維蛋白原

纖溶亢進(jìn)：

FDP、D-Dimer

紛繁復(fù)雜，一頁(yè)搞懂

出血性疾病可通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)鑒別診斷，整理總結(jié)如下：

表2 各類出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查

注：BT：出血時(shí)間；TTP：血栓性血小板減少性紫癜

這個(gè)表格中，我們重點(diǎn)注意的是：
終末期肝病與DIC的鑒別：

肝病時(shí)盡管大多數(shù)凝血因子合成減少，但由于Kupffer細(xì)胞功能亢進(jìn)，導(dǎo)致Ⅷ活性增強(qiáng)，而DIC時(shí)由于大量凝血因子消耗，Ⅷ因子減少，因此Ⅷ因子活性高低是鑒別肝病與DIC最有價(jià)值。

TTP與DIC鑒別

表3 DIC與TTP的鑒別診斷

通過(guò)上文所述，把出血原因鑒別清楚后，應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)估、治療，最關(guān)鍵的還是早期識(shí)別、治療原發(fā)病。

參考文獻(xiàn)：

Hunt B.J.N. Bleeding and coagulopathies in critical care. N Engl J Med 2014; 370:847-859

作者：長(zhǎng)春半夏

審閱：北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科 楊辰醫(yī)師

編輯：長(zhǎng)春半夏

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