系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一累及小動(dòng)脈、微血管和廣泛結(jié)締組織的系統(tǒng)性自身免疫病。其特征是皮膚、胃腸道、肺、心和腎的纖維化和血管堵塞。臨床特點(diǎn)是皮膚硬化，最終內(nèi)臟損害。它是根據(jù)皮膚增厚的程度和范圍進(jìn)行分型的。下面就為大家介紹以下的系統(tǒng)性硬皮病的分型：

    (1)彌漫型SSc: 大多中年發(fā)病，女性略多于男性。雷諾征伴有腫脹手、面和足。患者常感覺(jué)乏力、疲軟。皮膚檢查發(fā)現(xiàn)無(wú)凹陷性水腫，不能捏起患部的皮膚，且受累皮膚無(wú)皺褶，如此改變1年以致更多時(shí)間，可累及手指、手、臂、面、胸腹部以及足。指（趾）皮色較暗或發(fā)紺，觸摸皮溫較冷。血壓、心率通?？稍龈撸萄?、呼吸、心腎功能可異常。彌漫性SSc患者可累及內(nèi)臟，早期即可發(fā)生間質(zhì)性肺改變、少尿性腎衰、彌漫性胃腸道病變和心肌受累，其生存率較局限性SSc低。

    (2)局限型SSc:雷諾征發(fā)生數(shù)年，通常在冬天，一般表現(xiàn)為十指（趾）尖，指端可見(jiàn)硬痂皮。皮膚繃緊，僅僅局限在指、趾端和面部，60%的患者可檢測(cè)出陽(yáng)性抗著絲點(diǎn)抗體。

    (3)無(wú)皮膚硬化的SSc：約5%為無(wú)皮膚累及僅有內(nèi)臟病變的SSc，如：

    ①食管活動(dòng)低下，伴吸收障礙的十二指腸擴(kuò)張，結(jié)腸囊形成；

    ②雷諾征伴甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張，食管活動(dòng)低下，少尿性腎衰；

    ③以上癥狀且伴肺動(dòng)脈高壓和/或間質(zhì)性肺改變。

    那么，系統(tǒng)性硬皮病是什么病因造成的呢？

    系統(tǒng)性硬化癥目前病因不明確，可能是在遺傳、環(huán)境因素（病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅）、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下，使成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的自身纖維化。SSc的發(fā)病機(jī)制牽扯到小血管病變、纖維化和自身免疫性。

    (一)遺傳因素：根據(jù)部分患者有明顯家族史在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

　(二)感染因素：不少患者發(fā)病前常有急性感染包括咽峽炎扁桃體炎肺炎猩紅熱麻疹鼻竇炎等在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

　(三)結(jié)締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變皮膚中膠原含量明顯增多在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

　(四)血管異常：患者多有雷諾現(xiàn)象不僅限于肢端也發(fā)生于內(nèi)臟血管;組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動(dòng)脈)攣縮及內(nèi)膜增生故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病但由于血管病變并非在所有患者中都能見(jiàn)到故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。

　(五)免疫異常：這是近年來(lái)最為重視的一種看法在患者體內(nèi)可測(cè)出多種自身抗體(如抗核抗體抗DNA抗體抗ssRNA抗體抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多體液免疫明顯增強(qiáng)在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性率高達(dá)50%以上多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡皮肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。