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抗磷脂綜合征的腹部表現(xiàn)

 牤牛河畔生 2015-09-27

抗磷脂綜合征(APS)是以反復動脈或者靜脈血栓、病態(tài)妊娠和抗磷脂抗體(aPL)持續(xù)陽性為特征的疾患。其所引起的腹部器官受累包括肝臟、腸道、脾臟、胰腺等。

 

肝臟是APS患者最常見的受累器官。表現(xiàn)為布加綜合征、肝靜脈閉塞病、肝結(jié)節(jié)狀增生、肝梗死、肝硬化、自身免疫性肝病、膽汁性肝硬化等。布加綜合征是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。可從無癥狀肝損害至爆發(fā)性肝衰,常表現(xiàn)為腹痛、肝腫大、腹水等。Espinosa et al等對43例繼發(fā)于APS的布加綜合征進行了綜述。28(65%)例以布加綜合征為APS的首發(fā)表現(xiàn)。9(21%)例既往有大靜脈阻塞病史。1(2%)例有動脈阻塞。29例女性患者中,10(35%)例有自發(fā)流產(chǎn)病史。



抗磷脂抗體在布加綜合征中的作用目前是有爭議的。一些學者認為肝臟靜脈流出道阻塞所致的肝功能異常可能參與抗磷脂抗體的合成??沽字贵w陽性可能為肝損害的繼發(fā)改變。一些病例報告中抗磷脂抗體陽性發(fā)生在布加綜合征發(fā)病之前,提示抗磷脂抗體陽性不是肝損害的結(jié)果。


綜上所述布加綜合征可能腹部臟器受累的首要表現(xiàn)。對肝靜脈血栓形成的病人常規(guī)篩查抗磷脂抗體是必要的。


由于肝臟的雙重供血系統(tǒng),肝臟梗死少見。一些病例報告中,仍有抗磷脂綜合征的病人出現(xiàn)了肝臟梗死??沽字C合征可能導致肝臟梗死,對肝臟梗死患者尤其孕婦抗磷脂抗體的篩查是必要的。


在一項對13個肝臟結(jié)節(jié)狀增生(NRH)病人的血清分析研究中,77%的病人有抗磷脂抗體陽性。而對照組陽性率為14%。另一報道中,一個同時有肝臟梗死及抗磷脂抗體陽性的青年女性逐漸出現(xiàn)了肝臟結(jié)節(jié)狀增生。肝臟結(jié)節(jié)狀增生可能是由于靜脈回流減弱引起。肝臟結(jié)節(jié)狀增生與抗磷脂綜合征的關(guān)系尚未確定,仍可對肝臟結(jié)節(jié)狀增生患者進行抗磷脂抗體篩查。肝臟結(jié)節(jié)狀增生可能是由于靜脈回流減弱引起。肝臟結(jié)節(jié)狀增生與抗磷脂綜合征的關(guān)系尚未確定,仍可對肝臟結(jié)節(jié)狀增生患者進行抗磷脂抗體篩查。

腸道受累在抗磷脂綜合征中常見報道??捎心c系膜動靜脈阻塞,從而引起腸壞死,臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腸道出血等。部分病人可有腸系膜靜脈、上腔靜脈、肝靜脈等同時受累。在一項研究中,有人對比了111個抗磷脂綜合征患者/aPL陽性患者和93對照組患者腹腔動脈及腸系膜上靜脈狹窄的患病率。111個研究對象中,39人(35.1%)有腹腔動脈狹窄,1人表現(xiàn)為腸系膜上靜脈狹窄,2人同時有腹腔動脈狹窄及腸系膜上靜脈狹窄。對照組93個研究對象中,17(18%)有腹腔動脈狹窄。在57個診斷為抗磷脂綜合征的患者中,22 (38%)個患者有腹腔動脈狹窄。在54個aPL陽性的患者中,17(32%)個有腹腔動脈狹窄??沽字C合征患者/aPL陽性患者出現(xiàn)腹部癥狀或體重減輕時需考慮腹腔動脈及腸系膜上靜脈狹窄的可能。腹腔動脈受累比之前認為的更為多見。當APS患者高度懷疑腸道缺血時,需行全面檢查。

同樣當患者表現(xiàn)為任何腸道缺血征象時,需完善aPL相關(guān)檢查。肝臟受累是在APS腹部癥狀中最常見。急性腸梗死、腸絞痛、出血也可見于APS。APS患者出現(xiàn)腹部癥狀時,應高度懷疑腹腔臟器受累可能。當出現(xiàn)肝靜脈血栓及不能解釋的腹痛時,應行aPL篩查。

 

 

 

 

 


 

 

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