結(jié)合病理和病程，間質(zhì)性肺炎主要分為：

1.慢性：尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）；

2.吸煙相關(guān)：呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD）、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）；

3.急性或亞急性：急性間質(zhì)性肺炎（AIP）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）；

4.罕見間質(zhì)性肺炎：淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）、胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFE）；

5.不能分類間質(zhì)性肺炎：除 UIP外，其它均需病理診斷。

從病理分型看治療的選擇：

1.急性間質(zhì)性肺炎（AIP）：彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著；常伴雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影；由于突出的病程特點(diǎn)，AIP很容易與其他類型的IPF相區(qū)別，主要見于狼瘡。

2.隱源性機(jī)化性肺炎（COP）：雙側(cè)斑片狀實(shí)變影,以胸膜下或細(xì)支氣管旁區(qū)分布；可見到磨玻璃樣影、不規(guī)則線狀影及小結(jié)節(jié)影，但沒有蜂窩樣改變；與NSIP相比，COP以實(shí)變?yōu)橹?，而NSIP以磨玻璃樣變?yōu)橹?，而且COP很少導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)畸形。

3.脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP） ：以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征；病變在分布上與UIP相似，60%的病人以胸膜下分布為主；半數(shù)病人有不規(guī)則線狀影；30%病人可見類似蜂窩樣變的小囊狀影分布于磨玻璃樣變區(qū)內(nèi)，占總體病變的10% ；不引起支氣管和肺血管紋理走行的改變。

4.呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD） ：小葉中心性結(jié)節(jié)，斑駁的磨玻璃影，中央與外周氣道管壁增厚；常見位于雙肺上葉的小葉中心性肺氣腫，但程度不重；斑片狀的低密度區(qū)是氣體陷閉造成的；某些患者經(jīng)過戒煙和/或糖皮質(zhì)激素治療后，RB-ILD的CT表現(xiàn)可恢復(fù)正常。

5.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）：通常表現(xiàn)為磨玻璃影；可見血管周圍囊腔樣改變或血管周圍蜂窩影；大約50%患者可見異常的網(wǎng)狀影；可見肺結(jié)節(jié)影和廣泛的實(shí)變影；肺大泡形成是其標(biāo)志。

6.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）：結(jié)締組織病中最常見的病理類型；主要見于系統(tǒng)性硬化癥和炎性肌??；雙肺磨玻璃樣影（固定，不對稱），呈片狀分布，多見于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影；可見不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張；蜂窩樣變報(bào)道很不一致，發(fā)生率0-25.8%不等；即使蜂窩樣變，其所占總體病變的比例也很小。

病程越急，激素和免疫抑制劑越為重要！

炎癥不明顯的病理類型——UIP、NSIP中晚期，則以抗纖維化為主，用吡菲尼酮和或乙酰半胱氨酸，而抗炎治療（激素和免疫抑制劑）的療效差。