心肌炎是指以心肌的局限性或彌漫性的炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病。這是一個(gè)極具挑戰(zhàn)性的診斷，因?yàn)槠錄]有特殊的臨床表現(xiàn)，且常常會(huì)與非炎癥性心肌疾病相混淆。

該疾病本質(zhì)上是心肌組織的炎癥性疾病，根據(jù)心肌活檢、免疫組化和分子學(xué)檢測(cè)來尋找可能的病因。

盡管心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）是目前診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，而且也是目前尋找病因的唯一方法。但是并未廣泛運(yùn)用，從而導(dǎo)致該病流行病學(xué)的缺失，并減少了對(duì)其自然病程的了解。

心肌炎的病程可自限，也可復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)變成慢性病程，它也是目前三分之一擴(kuò)張型心肌病的主要原因。傳統(tǒng)意義上來說，由于心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Dallas 標(biāo)準(zhǔn)）使得該病檢出率相對(duì)較低，且被認(rèn)為很少引起心力衰竭和心源性猝死。

但是目前，高敏免疫組化分子生物手段和心臟 MRI 等無創(chuàng)性檢查手段的普及，使得醫(yī)師們有更多機(jī)會(huì)來探討心肌炎。

在北美和歐洲國家，病毒感染是心肌炎的主要病因。細(xì)小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常見的。自身免疫性心肌炎是另外一種原因，其可能僅有心臟受累或者有伴隨自身免疫性疾病的心臟外臨床表現(xiàn)。包括結(jié)節(jié)病、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合癥、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

心肌炎患者臨床表現(xiàn)差異很大，且并無特異性。多數(shù)患者為年輕患者或低危冠脈疾病患者，前驅(qū)有上呼吸道感染或者腸道病毒感染，伴或者不伴發(fā)熱、呼吸困難、端坐呼吸、心肌功能或者運(yùn)動(dòng)耐量下降或者心衰、胸痛。

冠脈造影常常提示冠脈正常，伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高。有時(shí)可伴有心律失常，包括暈厥和猝死、亞急性心功能不全、慢性心衰、新出現(xiàn)的心功能不全、或者心源性休克，甚至可引起心包炎。

爆發(fā)性心肌炎發(fā)病前 4 周內(nèi)常有病毒感染，伴有明顯心功能不全，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，但總體上預(yù)后較好。

心肌炎患者異常心電圖的表現(xiàn)多樣且敏感度較低。包括各種類型的自發(fā)室上性和室性心動(dòng)過速或者過緩。P-Q 段壓低或者復(fù)極化異常。除外還可能出現(xiàn)一些其他的征象：ST 段弓背向下抬高。P-R 壓低，但不常見病理性 Q 波。也可表現(xiàn)為 ST-T 正常后出現(xiàn) T 波倒置。

超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖可評(píng)估形態(tài)學(xué)和心室功能，但并無特異性。其可能與擴(kuò)張性心肌病相似，亦可能存在心包積液和室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常。爆發(fā)型心肌炎可見左室壁稍增厚，伴有輕度擴(kuò)張以及重度運(yùn)動(dòng)功能減退。

超聲心動(dòng)圖可用于排除其他非炎癥性疾病引起的心臟功能損害，例如瓣膜性心臟病。除此之外，其可用于隨訪心肌炎患者治療后的收縮功能、心室腔大小、厚度改變。

心臟磁共振

心臟磁共振檢查是目前無創(chuàng)無輻射評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能的檢查手段，結(jié)合釓對(duì)比劑延遲強(qiáng)化掃描能全面地評(píng)價(jià)心臟的結(jié)構(gòu)形態(tài)、心室舒張或收縮功能、心肌灌注和心肌的活性。

T2 加權(quán)像可見水腫心肌組織，釓增強(qiáng)早期可見充血及毛細(xì)血管泄露，而晚期可見壞死組織及纖維化。

根據(jù)最新 ESC 指南提出，在行心肌活檢前，CMR 可增強(qiáng)對(duì)心肌炎的診斷依據(jù)。在 EMB 后未找到病毒感染證據(jù)的心肌炎患者，可使用 CMR 作為隨訪工具，但是在 EMB 找到病毒感染的證據(jù)的心肌炎患者，需再次行 EMB 以確保病毒清除完全。

心內(nèi)膜心肌活檢

EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型，這對(duì)心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助。如果由經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行心肌活檢，其發(fā)生并發(fā)癥的概率非常低。

可用于鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾?。ㄈ缰滦穆墒СＰ缘挠沂倚募〔?、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病等）。

生物標(biāo)記

1. 炎癥指標(biāo)

在心肌炎患者中，炎癥指標(biāo)如 ESR 或者 CRP 通常不會(huì)升高，反而在急性心包炎時(shí)才會(huì)升高。

2. 肌鈣蛋白和 BNP

肌鈣蛋白升高并未能區(qū)分缺血性心肌病，正常亦未能排除心肌炎，一些心臟激素如 BNP 也是這樣。

3. 病毒血清學(xué)

陽性的血清學(xué)證據(jù)并不意味著心肌感染，除此之外循環(huán)中親心臟病毒的 IgG 抗體在未檢出病毒的普通患病人群中也是極高的。

疑似心肌炎臨床表現(xiàn)：

① 急性胸痛，假性缺血。

② 新發(fā)生的心衰或心衰惡化。

③ 心悸及不能解釋的癥狀性心律失常、暈厥或心源性猝死。

④心源性休克。

臨床懷疑心肌炎患者診斷的次要特點(diǎn)包括：

體溫 ≥ 38℃ 或者 30 天內(nèi)有或沒有呼吸道感染或者胃腸道感染的證據(jù)；圍產(chǎn)期；曾經(jīng)懷疑或者確診心肌炎；個(gè)人或者家族型過敏性哮喘，其他形式的心臟外自身免疫學(xué)疾病；接觸有毒物質(zhì)；DCM、心肌炎家族史。

實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)：

① 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖 / Holter / 負(fù)荷試驗(yàn)出現(xiàn)新的異常改變。

② 心肌細(xì)胞溶解標(biāo)志物 cTnT/TnI 升高。

③ 心臟影像學(xué)（超聲心動(dòng)圖 / CMR / 造影）顯示心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。

④ CMR 典型的心肌炎組織特征：心肌水腫和釓延遲增強(qiáng)（LGE）。

疑似心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：如果有 ≥ 1 個(gè)臨床表現(xiàn)以及符合 ≥ 1 個(gè)實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)，冠狀動(dòng)脈造影無冠心病、無基礎(chǔ)心臟病和可解釋癥狀的心外疾病（例如瓣膜病、先天性心臟病、甲狀腺功能亢進(jìn)等），即應(yīng)懷疑心肌炎。

符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的條件越多，可能性越大。無癥狀的患者懷疑心肌炎需符合 ≥ 2 個(gè)實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床疑似心肌炎的患者住院進(jìn)一步觀察檢查，在冠狀動(dòng)脈造影排除冠心病后應(yīng)行 EMB 確定診斷。

2013 ESC 建議在臨床疑似心肌炎病例進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型，這對(duì)心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助，其可鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾病。

臨床懷疑心肌炎：有 ≥ 1 個(gè)臨床表現(xiàn)且輔助檢查 ≥ 1 項(xiàng)輔助檢查異常者；

若無臨床癥狀，則需符合 ≥ 2 項(xiàng)輔助檢查異常者；

同時(shí)均應(yīng)排除其他疾?。?br>

- 造影提示冠脈疾?。ü诿}狹窄 > 50%）。

- 既往有心臟病史（如瓣膜疾病、先天性心臟病）。

- 若患者無癥狀，則需符合 ≥ 2 項(xiàng)輔助檢查異常者。

最新 ESC 指南建議所有臨床懷疑心肌炎患者行 EMB； 心肌炎的確診是建立在 EMB 確診的基礎(chǔ)上，包括組織學(xué)（Dallas 標(biāo)準(zhǔn)）和免疫組化以及 PCR 擴(kuò)增檢測(cè)病原體。

- 在排除炎癥免疫介導(dǎo)的心肌炎患者中是免疫抑制安全治療的基礎(chǔ)。

- EMB 可確診特異性心肌炎類型（如巨細(xì)胞型、嗜酸性細(xì)胞型、以及肉狀瘤病型），從而指導(dǎo)治療方案和預(yù)后。

- EMB 可提高鑒別診斷，排除致心律失常性右室心肌病、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病。