早期不典型SLE

有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕狼瘡

    早期不典型SLE可表現(xiàn)為：原因不明的反復(fù)發(fā)熱，抗炎退熱治療往往無(wú)效；多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗結(jié)核治療不能治愈的肺炎；不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎；反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。對(duì)這些可能為早期不典型SLE的表現(xiàn)，需要提高警惕，避免診斷和治療的延誤。

ACR1997年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)

目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(表1)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％。需強(qiáng)凋的是，患者病情的初始或許不具備分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，隨著病情的進(jìn)展方出現(xiàn)其他項(xiàng)目的表現(xiàn)。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。一旦患者免疫學(xué)異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時(shí)治療。

2009年SLICC修改的ACR SLE分類標(biāo)準(zhǔn)

臨床標(biāo)準(zhǔn)：①急性或亞急性皮膚狼瘡；②慢性皮膚型狼瘡；③口鼻部潰瘍；④脫發(fā)，非瘢痕性；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎：胸膜炎和心包炎；⑦腎臟病變：尿蛋白/肌酐比值>0.5mg/mg,或24小時(shí)尿蛋白>0.5g/d，或有紅細(xì)胞管型；⑧神經(jīng)病變:癲癇發(fā)作或精神病,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或腦神經(jīng)病變,腦炎；⑨溶血性貧血；⑩白細(xì)胞減少(至少1次< 4.0×109/L)或淋巴細(xì)胞減少 (至少1次< 1.0×109/L)；(11)血小板減少癥 (至少 1次<100< span="">×109/L)

免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：(1)ANA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)；(2) 抗dsDNA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法需≥ 2次) ；(3) 抗Sm陽(yáng)性；(4) 抗磷脂抗體:狼瘡抗凝物陽(yáng)性/梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性/抗心磷脂抗體高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高；(5)補(bǔ)體減低:C3/C4/CH50；(6)無(wú)溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性

患者如果滿足下列條件至少一條,則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡:1.有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎,伴有ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA陽(yáng)性;2.患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條,其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn),較ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性(94% vs. 86%),并與ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性(92% vs. 93%),同時(shí)明顯減少誤分類(p=0.0082)

1987年陳順年等制定的我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)為:

 1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 2.日光過(guò)敏3.口腔粘膜潰瘍  4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛  5.胸膜炎或心包炎  6.腎臟病變； 7.神經(jīng)系統(tǒng)損害；8.血液學(xué)異常（白細(xì)胞少于4x109/升或血小板少于80x109/L或溶血性貧血）9.熒光抗核抗體陽(yáng)性 10.抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性 11.抗Sm抗體陽(yáng)性 12.補(bǔ)體C3降低 13.皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽(yáng)性或腎活檢陽(yáng)性 。 符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者，可診斷為紅斑狼瘡

皮膚紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)

1992年Wallace等：

（1）有慢性皮膚紅斑狼瘡的病理證據(jù)：①持續(xù)局部紅斑；②粘附性瘢痕；③毛囊栓；④毛細(xì)血管擴(kuò)張；和⑤萎縮。

（2）亞急性皮膚紅斑狼瘡的病理證據(jù)：有鱗屑丘疹性或環(huán)狀非瘢痕性皮損

（3）深在性狼瘡（狼瘡性脂膜炎）或大皰性狼瘡的證據(jù)，狼瘡性蕁麻疹或口腔潰瘍或過(guò)敏性頰部皮疹，持續(xù)至少3個(gè)月，病理檢查有炎癥和免疫熒光有免疫性沉積物，并排除白塞病、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰性天皰瘡和多形性光疹

（4）不能滿足ACR有關(guān)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)

第4項(xiàng)加前3項(xiàng)中任1項(xiàng)可確診。

ACR藥物性狼瘡標(biāo)準(zhǔn)

①服用過(guò)引起狼瘡樣癥狀的藥物，用藥前無(wú)任何癥狀；②無(wú)或僅有輕度多系統(tǒng)損壞，無(wú)腎臟和中樞神經(jīng)受累；③停藥數(shù)日或數(shù)周后癥狀改善；④抗組蛋白抗體，特別是H2A-H2B抗體陽(yáng)性；⑤抗ds-DNA、抗Sm、抗SSA和抗SSB抗體均陰性，而ANA陽(yáng)性；⑥無(wú)補(bǔ)體下降；⑦停藥后ANA滴度下降。