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血液和造血系統(tǒng)疾病

 醫(yī)學(xué)文摘拾遺 2015-05-25

                      第一章 總論

第一節(jié) 血液系統(tǒng)解剖

血液系統(tǒng)由血液和造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞(紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板)組成。造血器官主要包括骨髓、脾、胸腺和淋巴結(jié)。

各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞均起源于造血干細(xì)胞(HSC)。HSC可以增殖、分化為各種紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、血小板和單核細(xì)胞。骨髓是人體出生后的主要造血器官,HSC主要存在于骨髓中。骨髓的造血微環(huán)境由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及細(xì)胞外基質(zhì)組成。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸等器官所含的淋巴組織。胸腺淋巴細(xì)胞為T(mén)淋巴細(xì)胞,負(fù)責(zé)細(xì)胞免疫。

                      第二節(jié) 血液系統(tǒng)生理

血液由細(xì)胞成分和液體成分組成,細(xì)胞成分中包括紅細(xì)胞、各種白細(xì)胞及血小板;液體成分即血漿,包含有各種具有特殊功能的蛋白質(zhì)及某些其他化學(xué)成分(舊稱(chēng)膠體成分與晶體成分)。將血液采集后立即與一定的抗凝劑混合,放入血細(xì)胞比容管中離心30分鐘(3000 r/min),可見(jiàn)到血液分為三層:上層為淡黃色透明液體,即血漿,占總體積的50%-60%;下層為紅色的紅細(xì)胞層,占總體積的40%-50%,即通常測(cè)定的血細(xì)胞比容;上下層之間,還有一層菲薄的白細(xì)胞和血小板層,通常稱(chēng)淺黃色層。從這種分層可知紅細(xì)胞的相對(duì)密度大,白細(xì)胞和血小板次之,血漿相對(duì)密度最小。血液的非細(xì)胞成分指血漿或血清。如果在血液中加入抗凝劑,離心分離出的上清液即為血漿;如果不加抗凝劑,幾分鐘后血液就會(huì)凝固成膠凍狀的血塊。在37℃水浴中放置30分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間后,血塊回縮,體積變小,而擠出淡黃色液體,即為血清。血清與血漿的成分基本相同,血清只是缺少部分凝血因子,如因子Ⅰ(纖維蛋白原)、因子Ⅱ(凝血酶原),凝血因子Ⅴ、Ⅷ等。

第三節(jié) 骨髓的結(jié)構(gòu)與功能

 成人骨髓位居椎骨、胸骨、肋骨、盆骨等處,其次為長(zhǎng)骨和顱骨,組織共重約1千克。兒童造血以長(zhǎng)骨和顱骨為主,成年期這些外周區(qū)間的造血骨髓即為脂肪組織所取代。成人某些疾病如嚴(yán)重貧血、骨髓衰竭、骨髓纖維化、和血液系統(tǒng)惡性病變時(shí),胚胎時(shí)主要造血部位的肝和脾,又可恢復(fù)造血功能。

事實(shí)上,骨髓是人體最大的器官。它是一種海綿狀、膠狀或脂肪性組織,封閉于堅(jiān)硬的骨髓腔內(nèi),被骨小梁分開(kāi)。骨髓分為紅骨髓和黃骨髓兩種。嬰幼兒時(shí)期骨髓腔中充滿紅色骨髓,內(nèi)含大量發(fā)育中的紅細(xì)胞,造血十分活躍。大約5歲以后,長(zhǎng)骨骨干的骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)黃色骨髓。這一轉(zhuǎn)變過(guò)程是黃髓從遠(yuǎn)端呈向心性擴(kuò)展,逐漸替代紅骨髓。至成年人僅肱骨的上1/3和股骨的上1/3,顱骶骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱及髂骨仍為紅骨髓。骨髓腔的體積出生時(shí)約占人體的1.4%,約為65g,成年時(shí)則為體重的3.5-4.6%,約為1600-3700g,平均2800g,相應(yīng)地血容量出生時(shí)占體重的8%,成年僅為體重的7%。

正常骨髓約50%為造血細(xì)胞,50%為脂肪,前者圍繞竇狀隙排列成索狀,血管很多。成年期脂肪所據(jù)空間增大,但必要時(shí)任何年齡皆可為造血組織所取代。造血細(xì)胞包括多能干細(xì)胞小庫(kù)(由類(lèi)似淋巴細(xì)胞的小細(xì)胞構(gòu)成),定向譜系增生細(xì)胞的大庫(kù)(粒:紅前體之比正常為3-5:1),以及粒、紅譜系分裂期后成熟中細(xì)胞大庫(kù)。還有數(shù)量較少的巨核細(xì)胞(分化為血小板)、漿細(xì)胞(產(chǎn)生免疫球蛋白)、網(wǎng)狀細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。無(wú)論紅或粒譜系,由干細(xì)胞分化為成熟子細(xì)胞約需時(shí)1周,骨髓備有可供1周需要的成熟的紅細(xì)胞和白細(xì)胞。循環(huán)中多形核白細(xì)胞的半壽期約6小時(shí),血小板8-10日,紅細(xì)胞則為120日;故粒細(xì)胞庫(kù)的釋放比紅細(xì)胞庫(kù)快得多,后者是以每日0.8%的速率更新的。由于末梢血中粒細(xì)胞:紅細(xì)胞:血小板約為1:1000:100,故每日由骨髓釋放出的3型細(xì)胞數(shù)大致相等。

一、骨髓的結(jié)構(gòu)

骨髓由神經(jīng)、血管、基質(zhì)細(xì)胞等組成,其間充以各種造血細(xì)胞。

二、骨髓的功能

(一)造血功能  成人中的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板和部分淋巴細(xì)胞,都由紅骨髓生成。骨髓每天生產(chǎn)的紅細(xì)胞數(shù)約為1011/kg體重,粒細(xì)胞約為1.6×109/kg體重。人B淋巴細(xì)胞也是由骨髓產(chǎn)生的。

(二)防御功能

紅骨髓中的巨噬細(xì)胞可以吞噬細(xì)菌、毒物。另外,衰老的紅細(xì)胞也由巨噬細(xì)胞清除,特別在溶血性貧血時(shí),可見(jiàn)大量巨噬細(xì)胞,其胞漿內(nèi)含有大量次級(jí)溶酶體。血紅蛋白所含的鐵由巨噬細(xì)胞儲(chǔ)存,以備重新利用。

(三)免疫功能

骨髓是B淋巴細(xì)胞的產(chǎn)生地,并向胸腺提供造血干細(xì)胞,在胸腺發(fā)育成T淋巴細(xì)胞。骨髓中還有漿細(xì)胞,可分泌免疫球蛋白。

(四)其它功能

 骨髓中含有未分化的間充質(zhì)細(xì)胞、成纖維細(xì)胞以及成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞等,具有一定創(chuàng)傷修復(fù)及成骨作用。

第四節(jié)  血液病的特點(diǎn)

血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)(如白血病)或主要累及(如缺鐵性貧血)血液和造血組織與器官的疾病。換句話說(shuō),反映造血系統(tǒng)病理生理以及血漿成分發(fā)生異常的疾病,均屬于造血系統(tǒng)疾病,習(xí)慣上稱(chēng)為血液?。╞lood disorders)。

血液不是一個(gè)定形的器官,它以液體狀態(tài)不停地在體內(nèi)循環(huán),灌注著每一個(gè)器官的微循環(huán)。血液與人體的各種組織相互依存、相互影響的特殊解剖和生理關(guān)系,確定了在血液或造血器官發(fā)生病理變化時(shí),可能發(fā)生各個(gè)組織器官疾病的癥狀和體征;同理,各個(gè)組織器官的疾病也可產(chǎn)生血液和造血器官的異常表現(xiàn)。血液的特點(diǎn)決定了血液病的特點(diǎn)。

一、血液病的癥狀和體征常無(wú)特異性  常見(jiàn)血液病的癥狀體正如貧血、出血、淋巴結(jié)和肝脾腫大,也可見(jiàn)于其他許多疾病,要求臨床醫(yī)生熟悉和掌握各種血液病的細(xì)微差別、特征及伴隨現(xiàn)象等,為實(shí)驗(yàn)室檢查提供線索或依據(jù)。

二、繼發(fā)性血液學(xué)異常多見(jiàn)  許多全身性疾病都能引起血象的改變,如各種感染、肝、腎、內(nèi)分泌疾病和腫瘤都可出現(xiàn)貧血、出血等癥狀,找出原發(fā)病的病因,進(jìn)行針對(duì)性的治療,是治療成功的關(guān)鍵。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重要   很多血液病需要實(shí)驗(yàn)室檢查予以確診,療效的觀察也離不開(kāi)實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。

                  第五節(jié)   血液病常見(jiàn)癥狀與體征

一、貧血   貧血是血液病最常見(jiàn)的癥狀。引起貧血的原因很多,因具有共同的病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低,致使各組織系統(tǒng)發(fā)生缺氧改變,所以臨床表現(xiàn)相似。一般表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白,尤以面色蒼白最為常見(jiàn)。臨床多以觀察指(趾)甲口唇粘膜和瞼結(jié)膜等處較可靠。貧血的嚴(yán)重程度和發(fā)展的速度以及貧血的原因,決定其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重性,輕者可無(wú)任何感覺(jué);重者可有心血管和呼吸系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn),如心慌、氣短等,并在勞動(dòng)時(shí)加重;嚴(yán)重者甚至發(fā)生貧血性心臟病或心功能衰竭。此外患者常有頭痛、頭暈、眼花、耳鳴、注意力不集中、記憶力下降及四肢乏力、精神倦怠等癥狀。重者可有低熱(因基礎(chǔ)代謝增高)、食欲減退、惡心、腹脹、便秘、腹瀉等表現(xiàn)(與胃酸缺乏、胃粘膜萎縮有關(guān))。

二、出血傾向   血液病出血的特點(diǎn)所為周身性,另一個(gè)特點(diǎn)是出血程度和引起出血的創(chuàng)傷極其不成比例,甚至可沒(méi)有創(chuàng)傷史。臨床以自發(fā)性皮膚、粘膜紫癜為主者是毛細(xì)血管型出血的特征;而外傷后深部組織出血與血腫形成,及非損傷性關(guān)節(jié)積血或皮膚粘膜持續(xù)滲血不止,則是凝血機(jī)制異常出血的特征。凡有自發(fā)的廣泛或局部皮膚、粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉出血,或外傷、手術(shù)后出血不止,或兼有家族成員有出血史者,均提示有止血機(jī)制異常之可能。

三、發(fā)熱     發(fā)熱是造血系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀。血液病發(fā)熱多屬感染性。臨床上常出現(xiàn)發(fā)熱的血液病有白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、朗格漢斯細(xì)胞增生癥、反應(yīng)性噬血細(xì)胞增生癥及粒細(xì)胞缺乏癥。造血系統(tǒng)疾病發(fā)熱的機(jī)制主要是兩方面:一是因粒細(xì)胞減少、免疫功能減退引起的各種病原體感染,這是感染性發(fā)熱;其二是造血系統(tǒng)本身引起的發(fā)熱,大多系腫瘤性發(fā)熱,如淋巴瘤、白血病、惡性組織細(xì)胞病等引起的非感染性發(fā)熱,由于腫瘤組織核蛋白代謝亢進(jìn),與腫瘤細(xì)胞壞死、人體白細(xì)胞對(duì)組織壞死的反應(yīng)以及腫瘤組織本身釋放的內(nèi)源性質(zhì)熱源等有關(guān)。其中淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病等可引起較長(zhǎng)時(shí)期的發(fā)熱,在確診之前,經(jīng)常成為臨床上的“發(fā)熱待查”,不易明確診斷。淋巴瘤尤其是霍奇金病,??梢鹛卣餍灾芷跓幔喾Q(chēng)Pel-Ebstein熱。

四、淋巴結(jié)與肝脾腫大   是造血系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)體征主要見(jiàn)于造血系統(tǒng)腫瘤浸潤(rùn)、因骨髓病變引起的髓外造血,脾腫大尚見(jiàn)于溶血性貧血,因紅細(xì)胞破壞過(guò)多引起脾組織增生所致??梢?jiàn)于淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血?。毙院吐裕⒘<?xì)胞白血?。毙院吐裕?、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、漿細(xì)胞?。òǘ喟l(fā)性骨髓瘤、Waldenstrǒm巨球蛋白血癥、重鏈病及淀粉樣變)、朗格漢斯細(xì)胞增生癥和惡性組織細(xì)胞病、原發(fā)性骨髓纖維化、類(lèi)脂質(zhì)沉積癥等。溶血性貧血尤其是血管外因素引起的,以及脾功能亢進(jìn)等都可致脾腫大。

第六節(jié)  血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

一、基本方法

   造血系統(tǒng)疾病診斷的基本方法和內(nèi)科其他系統(tǒng)疾病一樣,主要依靠詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,全面的體格檢查,結(jié)合有針對(duì)性的實(shí)驗(yàn)室檢查,進(jìn)行正確的臨床思維,一般都能獲得正確的診斷。由于許多其它系統(tǒng)疾病都可以有血液學(xué)的表現(xiàn),如貧血、白細(xì)胞增多和減少、血小板減少、高球蛋白血癥等;而造血系統(tǒng)疾病的某些臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、淋巴結(jié)、肝、脾腫大,又常見(jiàn)于其他系統(tǒng)疾病,缺乏特異性。因此,對(duì)血液科的臨床醫(yī)師來(lái)講,必須具有扎實(shí)的內(nèi)科基礎(chǔ),才能對(duì)造血系統(tǒng)疾病進(jìn)行正確的診斷。

二、血細(xì)胞計(jì)數(shù)和白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)

血細(xì)胞計(jì)數(shù)包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)以及白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù),是造血系統(tǒng)疾病診斷最基礎(chǔ)的工作。目前各醫(yī)院相繼采用自動(dòng)血細(xì)胞分析儀,常用的是電阻法血細(xì)胞分析儀。

三、骨髓檢查

  臨床上骨髓檢查習(xí)慣上指骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。而實(shí)際上骨髓檢查的含義更廣,它不僅包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查,還包括骨髓或組織檢查及骨髓病理學(xué)檢查、骨髓細(xì)胞電鏡檢查、骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、骨髓細(xì)胞分子生物學(xué)檢查及骨髓造血祖細(xì)胞培養(yǎng)等。盡管分子生物學(xué)發(fā)展迅猛,但迄今骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)仍然是造血系統(tǒng)疾病最基本的診斷方法。

四、流式細(xì)胞術(shù)

 使用流式細(xì)胞光度計(jì)(flow  cytophotometer)亦稱(chēng)流式細(xì)胞儀(flow  cytometer,F(xiàn)CM)進(jìn)行疾病的診斷,稱(chēng)流式細(xì)胞術(shù)。流式細(xì)胞儀包括液流系統(tǒng)、光學(xué)系統(tǒng)、分選系統(tǒng)和數(shù)據(jù)處理系統(tǒng)。待測(cè)樣本中的細(xì)胞或其他生物學(xué)顆粒性物質(zhì),經(jīng)液流系統(tǒng)單個(gè)地流過(guò)流式細(xì)胞儀中激光照射的區(qū)域,細(xì)胞受激光的激發(fā)產(chǎn)生信號(hào),被儀器中信號(hào)接受器接受并防大,這些放大了的信號(hào)經(jīng)計(jì)算機(jī)分析并以圖表的形式直觀地顯示出來(lái)。通過(guò)分選系統(tǒng)還可以將某些類(lèi)型的細(xì)胞群篩選出來(lái)。流式細(xì)胞儀產(chǎn)生并分析的信號(hào)主要有光散射信號(hào)和熒光信號(hào)。光散射信號(hào)的強(qiáng)弱可以反映細(xì)胞的大小、形態(tài)及胞漿顆?;某潭鹊?。依熒光素的不同,用不同波長(zhǎng)的激光激發(fā)可反映不同的細(xì)胞生物學(xué)特性。FCM在造血系統(tǒng)疾病診斷上的應(yīng)用,是血液病診斷史上的一個(gè)重要發(fā)展。

五、分子生物學(xué)技術(shù)

  分子生物學(xué)技術(shù)包括聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)、Southern印跡雜交、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性(RFLP)、等位基因特異性寡核苷酸探針(ASO)、單鏈構(gòu)象多態(tài)性(SSCP)等在造血系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用,使血液病的診斷有了質(zhì)的飛躍,對(duì)過(guò)去認(rèn)識(shí)不清的疾病有了新的認(rèn)識(shí)。目前,分子生物學(xué)技術(shù)已深入到白血病和淋巴增生性疾病的基因診斷和分型。慢性粒細(xì)胞白血病Ph染色體t(9;22),形成BCR/ABL融合基因;急性早幼粒細(xì)胞白血病t(15;17),形成PML/RARα融合基因;以及免疫球蛋白重鏈(IgH)和T細(xì)胞受體(TCR)基因的重排,有助于識(shí)別惡性淋巴增生性疾病的T、B細(xì)胞起源等,都已在臨床上廣泛應(yīng)用。應(yīng)用RT-PCR方法測(cè)定白血病細(xì)胞WT1mRNA水平,對(duì)白血病的預(yù)后估計(jì)以及微量殘留病的檢測(cè)都有重要意義。應(yīng)用定量PCR(qPCR)或逆轉(zhuǎn)錄PCR(RT-PCR)方法檢測(cè)mdrl mRNA,已在臨床上廣泛應(yīng)用于多藥耐藥的診斷。基因芯片技術(shù)已用來(lái)篩選致病基因。分子生物學(xué)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于遺傳性血液疾病的診斷和產(chǎn)前診斷。

六、影像學(xué)診斷

   影像學(xué)診斷在造血系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用近年來(lái)也有很大進(jìn)展。影像學(xué)診斷尤其對(duì)淋巴瘤和淋巴瘤的臨床分期具有重要價(jià)值。影像學(xué)診斷對(duì)多發(fā)性骨髓瘤及朗格漢斯細(xì)胞增生癥等的診斷也有重要價(jià)值。

第七節(jié)  造血系統(tǒng)疾病的治療方法

一、補(bǔ)充治療  采用缺什么補(bǔ)什么,缺多少補(bǔ)多少的原則,治療造血因子缺乏的血液病,如缺鐵性貧血的鐵劑治療,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼細(xì)胞性貧血,應(yīng)補(bǔ)充葉酸或維生素B12。遺傳性或獲得性凝血因子缺乏患者主要也采用補(bǔ)充治療原則。腎性貧血補(bǔ)充紅細(xì)胞生成素,亦可看成內(nèi)分泌激素的替代治療。

二、免疫抑制治療   免疫機(jī)制介導(dǎo)的血液病,如原發(fā)性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等均可選用免疫抑制治療,包括腎上腺皮質(zhì)激素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)、環(huán)孢素、大劑量靜脈應(yīng)用丙種球蛋白等。

三、抗腫瘤化學(xué)治療  目前,對(duì)造血系統(tǒng)惡性腫瘤的主要治療方法是抗腫瘤化學(xué)治療(化療)。近代腫瘤化療始于20世紀(jì)40年代,到60年代末,大部分目前常用的化療藥物已出現(xiàn),并開(kāi)始認(rèn)識(shí)腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué)及化療藥物藥代動(dòng)力學(xué)的重要性。其后,依據(jù)腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué),設(shè)計(jì)出聯(lián)合化療方案。到了70年代,已有不少成熟的聯(lián)合化療方案,如治療急性髓細(xì)胞白血病的柔紅霉素+阿糖胞苷(DA方案),治療急性淋巴細(xì)胞白血病的長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門(mén)冬酰胺酶+潑尼松(VDLP方案)

四、造血因子的應(yīng)用  上世紀(jì)80年代中期由于DNA重組技術(shù)的發(fā)展可以生產(chǎn)大量高純度的造血細(xì)胞因子,為臨床應(yīng)用開(kāi)辟了廣闊的前景,也是臨床治療學(xué)上劃時(shí)代的成就。近年來(lái)又重組技術(shù)生產(chǎn)的干擾素、紅細(xì)胞生成素和集落刺激因子,已在臨床上廣泛運(yùn)用,積累了不少經(jīng)驗(yàn)。血小板生成素也已投入臨床使用。

五、造血干細(xì)胞移植  造血干細(xì)胞移植包括異基因骨髓移植、同基因骨髓移植、自身骨髓移植和周?chē)煅杉?xì)胞移植及臍血移植。異基因造血干細(xì)胞移植又可根據(jù)預(yù)處理方案,分為骨髓清除和非骨髓清除兩種。造血干細(xì)胞移植在上世紀(jì)80年代開(kāi)始發(fā)展迅速,其適應(yīng)癥已從造血系統(tǒng)腫瘤擴(kuò)展到實(shí)體瘤及某些遺傳性疾病。異基因骨髓移植已成為根治部分重型再生障礙性貧血及慢性粒細(xì)胞白血病的有效方法。

六、基因治療與分子靶向治療  造血系統(tǒng)的基因治療總的來(lái)說(shuō)尚處于臨床前實(shí)驗(yàn)研究階段。分子靶向治療直接作用于靶基因或其表達(dá)產(chǎn)物而達(dá)到治療目的,使治療惡性血液病具有高度選擇性。例如,甲磺酸伊馬替尼(ST1571或格列衛(wèi))通過(guò)取代BCR/ABL融合蛋白中的ATP而阻斷ABL酪氨酸激酶的持續(xù)磷酸化,從而達(dá)到抑制Ph染色體陽(yáng)性白血病細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)其凋亡,已在臨床應(yīng)用,并取得顯著效果。這是分子靶向治療的范例。其他分子靶向治療方法有反義核酸、核酶、小干擾RNA(small interfering RNA,SiRNAs),尚處于實(shí)驗(yàn)階段。

第八節(jié) 中醫(yī)對(duì)血液病的認(rèn)識(shí)

中醫(yī)認(rèn)為,六淫、工業(yè)廢氣等外邪侵襲、急慢性出血、寄生蟲(chóng)病、久病或病后體虛、飲食不節(jié)、稟賦不足,或臟腑功能失調(diào)所致的痰濁、瘀血等病理產(chǎn)物,皆可使脾胃運(yùn)化失常,血液因心失所主、肝不藏血、腎失封藏等而發(fā)生本系統(tǒng)疾病。

一、血液的生成、儲(chǔ)藏和調(diào)節(jié)

(一)血液的生成  中醫(yī)認(rèn)為水谷精微是造血的原料。“五谷之精液,和合而為血”,“血者,谷之精也?!倍摹⒏?、脾、腎、胃等臟腑和氣(尤其是脾胃之氣),均與造血有關(guān);任何一臟有病變,都可影響造血,其中又與腎關(guān)系最為密切。

(二)血液的儲(chǔ)藏和調(diào)節(jié)   肝藏學(xué),脾統(tǒng)血,“夫脾健則能攝血,肝平則能藏血”。說(shuō)明肝有儲(chǔ)藏血液的功能,對(duì)全身的血量和分布,起到調(diào)節(jié)作用。脾能統(tǒng)攝全身的血液,既是儲(chǔ)血的臟器,又能管理血液的運(yùn)行,而不流于脈外。肝的藏血功能發(fā)生障礙,既會(huì)影響血量的調(diào)節(jié),還會(huì)發(fā)生出血。脾氣虛弱,則氣不攝血,血失所統(tǒng),而妄行于血脈之外。

二、血液病的病因病機(jī)   血液病的致病因素很多,有外感六淫、內(nèi)傷七情、飲食不節(jié)、勞倦過(guò)度、痰濁瘀血、疫癘毒邪等不同病因。

(一)外感六淫  外感六淫是引起血液病發(fā)生的主因,而其中以火邪為主。

(二)七情內(nèi)傷  內(nèi)傷七情可直接影響人體氣血陰陽(yáng)的調(diào)和,損傷臟腑,使人體血液的化生、運(yùn)行等發(fā)生障礙,從而引起血液病。

(三)飲食不節(jié)  飲食不節(jié),損傷脾胃,氣血生化乏源,或脾不統(tǒng)血,可見(jiàn)貧血、出血、瘀血、痰濁等證候。

(四)勞倦過(guò)度  勞神勞力過(guò)度,耗傷人體氣血,或房勞過(guò)度,耗傷腎精,均可導(dǎo)致多種血液病的發(fā)生。

(五)痰濁瘀血  痰濁和瘀血既是血液病變中形成的病理產(chǎn)物,又是血液病中的致病因素,如血液病中的肝脾腫大、造血系統(tǒng)的惡性腫瘤多與此有關(guān)。

(六)疫癘毒邪  疫癘毒邪致病起病急,病情重,是血液病的常見(jiàn)因素之一,如急性再障、急性白血病等,大多有疫癘毒邪侵害而發(fā)生。

三、血液病的治則   血液病的中醫(yī)治療既要體現(xiàn)辨證論治的基本精神,又要遵循相應(yīng)的原則。

(一)辨明標(biāo)本,權(quán)衡緩急  急則治其標(biāo),緩則治其本,標(biāo)本兼治,以本為首要。

(二)調(diào)整陰陽(yáng),以平為期  祛其有余,補(bǔ)其不足。對(duì)陰陽(yáng)偏盛的證候,可采用“損其有余”的方法治之;對(duì)陰陽(yáng)偏衰的證候,可選擇“補(bǔ)其不足”的方法治之;而陰陽(yáng)兩虛的證候,則應(yīng)陰陽(yáng)具補(bǔ),以求平衡。

(三)扶正祛邪,以正為本,“實(shí)則瀉之”,“虛則補(bǔ)之”。以正虛為主者,應(yīng)以扶正為主,兼顧祛邪;以邪實(shí)為主者,則以祛邪為主,兼顧扶正。

(四)防重于治  血液病的發(fā)生多是有病因的,防止各種病因?qū)υ煅到y(tǒng)的侵襲,是避免和減少血液病發(fā)生的重要方法。如杜絕化學(xué)品的污染,加強(qiáng)對(duì)藥物使用的檢測(cè),避免超標(biāo)準(zhǔn)的電離輻射等,對(duì)預(yù)防血液病的發(fā)生具有實(shí)際意義。

 

                      

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