（一）自身免疫性蕁麻疹:近年來(lái)隨著對(duì)功能性自身抗體的了解，建立了自身免疫性蕁麻疹這一概念。所謂自身免疫性蕁麻疹是指非外源性所致，而是自身抗體通過(guò)與高親和性IgE受體交聯(lián)，激活肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺而引起蕁麻疹。    自身免疫性蕁麻疹的證據(jù):研究發(fā)現(xiàn)，將慢性特發(fā)性蕁麻疹（CIU）患者自身血清注射在外觀正常的皮膚可引起風(fēng)團(tuán)及潮紅反應(yīng)，這種試驗(yàn)被稱為自身血清皮膚試驗(yàn)（autologous serum skin test,ASST）。ASST試驗(yàn)僅發(fā)生于疾病的發(fā)作期，而非疾病緩解期。反應(yīng)處的風(fēng)團(tuán)與CIU的風(fēng)團(tuán)非常相似，并可在24小時(shí)內(nèi)完全消退，而且可被抗組胺藥所抑制。約50%~60%發(fā)作期的CIU患者的ASST反應(yīng)陽(yáng)性。有研究表明，CIU 患者的血清可顯著誘導(dǎo)組胺釋放，其中大多數(shù)患者拌ASST陽(yáng)性。進(jìn)一步的研究表明組胺的釋放主要依賴于具有抗IgE活性的IgG片段。有研究發(fā)現(xiàn)，31%的CIU患者血清中有功能性抗IgE受體活性的自身抗體，它可直接激活I(lǐng)gE受體釋放組胺，這種自身抗體大多屬于補(bǔ)體結(jié)合的IgG1、IgG3亞型。IgG誘發(fā)的嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺在很大程度上依賴于補(bǔ)體的存在，補(bǔ)體也是肥大細(xì)胞釋放組胺過(guò)程必不可少的輔助因子。嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞是蕁麻疹自身抗體的靶細(xì)胞。有研究發(fā)現(xiàn)，慢性蕁麻疹外周血中嗜堿性粒細(xì)胞計(jì)算減少，但骨髓中的細(xì)胞生成并未減少，風(fēng)團(tuán)內(nèi)也無(wú)嗜堿性粒細(xì)胞的聚集。其原因可能是嗜堿性粒細(xì)胞的脫顆粒作用或細(xì)胞被破壞所致。CIU患者皮損中肥大細(xì)胞數(shù)量增加，但是目前仍然缺乏有關(guān)CIU患者肥大細(xì)胞功能改變的研究。有學(xué)者認(rèn)為，肥大細(xì)胞的激活和脫顆粒作用表現(xiàn)在CIU 的早期，即啟動(dòng)炎癥的速發(fā)相，之后其作用逐漸減弱。
    CIU患者免疫測(cè)定：應(yīng)用ELISA或免疫印跡法檢測(cè)患者血清中的自身抗體（抗-IgE受體或抗-IgE），以及器官特異性自身抗體如甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺微粒體抗體、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體、甲狀腺受體抗體、抗幽門螺桿菌抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗平滑肌抗體等。
    ASST  方法：抽患者靜脈血2mL室溫靜置30min,2000r/min離心5min，取上清血清0.05ml于前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射，對(duì)側(cè)相應(yīng)部位注射0.05mL生理鹽水作陰性對(duì)照，30min后觀察，皮丘大于對(duì)照1.5mm 則為陽(yáng)性。ASST并不是自身免疫性蕁麻疹的特異性試驗(yàn)，但它仍然是檢測(cè)慢性蕁麻疹患者血清中內(nèi)源性血管活化因子的最好方法，可作為簡(jiǎn)單的篩選試驗(yàn)，因?yàn)锳SST陽(yáng)性的慢性蕁麻疹患者更有可能具內(nèi)源性病因。
    自身免疫性蕁麻疹的治療:一線藥物：抗組胺藥以皿治林為首選；二線藥物：可使用如潑尼松30~40mg/d；羥氯喹200~400mg/d；氨苯砜50~100mg/d：雷公藤多甙30~60mg/d；秋水仙堿0.5mg，每日2次；達(dá)那唑200mg/d。三線藥物：療效不佳嚴(yán)重患者可選用如環(huán)孢素100mg，每日3次；靜脈用免疫球蛋白04g/kg；也可選用硫唑嘌呤或甲氨碟呤。
（二）血清病性蕁麻疹:外源性血清、藥物、感染和動(dòng)物性疫苗是常見(jiàn)病因。發(fā)病前常在注射部位出現(xiàn)紅斑和水腫反應(yīng)。廣泛性淋巴結(jié)腫大，體溫常升高。50％的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛。少數(shù)病人可發(fā)生外周神經(jīng)炎，有時(shí)可伴腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞下降，嗜酸性粒細(xì)胞升高。用羥嗪25mg，4次／d口服，對(duì)瘙癢有良好效果。水楊酸鹽或吲哚美辛對(duì)發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛均有效。嚴(yán)重者需短期應(yīng)用潑尼松20～40mg／d。
（三）蕁麻疹性血管炎:皮損持續(xù)24～72h，可遺留紫癜，鱗屑和色素沉著，并可伴有明顯的燒灼感和疼痛，瘙癢較輕。有時(shí)可有發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查：低補(bǔ)體血癥，30％的患者抗核抗體陽(yáng)性，皮膚活檢為白細(xì)胞碎裂性血管炎。抗組胺藥治療無(wú)效，需用糖皮質(zhì)激素或氨苯砜等進(jìn)行治療。
（四）接觸性蕁麻疹:風(fēng)團(tuán)在可疑物質(zhì)的直接和間接接觸部位。臨床表現(xiàn)蕁麻疹局限,可伴有血管性水腫。嚴(yán)重者蕁麻疹與哮喘、鼻炎、結(jié)膜炎、胃腸炎或喉頭水腫并存。診斷接觸性蕁麻疹可用致敏物質(zhì)開(kāi)放斑貼于正常皮膚，15—30min后如發(fā)生風(fēng)團(tuán)即可確診。避免接觸及對(duì)癥治療。
（五）伴有神經(jīng)癥狀的蕁麻疹 :引起蕁麻疹的一些化學(xué)介質(zhì)影響了血腦屏障，使腦部毛細(xì)血管通透性增高而發(fā)生腦水腫，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重者抽搐、昏迷等。腦電圖可出現(xiàn)快波節(jié)律紊亂。治療應(yīng)立即靜脈點(diǎn)滴地塞米松、維生素C、甘露醇或高滲葡萄糖，同時(shí)應(yīng)用抗組胺藥。
（六）心臟性蕁麻疹:典型蕁麻疹皮損同時(shí)伴發(fā)心臟功能性改變?？杀憩F(xiàn)為心悸、心慌、胸痛、胸悶、氣急、心律失常等，心電圖有明顯的非特異性改變。心臟性改變隨皮疹消退而恢復(fù)正常。處理時(shí)應(yīng)及時(shí)迅速給予抗組胺藥和糖皮質(zhì)激素，心臟功能性改變應(yīng)給予對(duì)癥處理。
（七）關(guān)節(jié)、肌肉型蕁麻疹：蕁麻疹伴肌肉疼痛，腫脹和壓痛。關(guān)節(jié)疼痛及四肢活動(dòng)障礙，但無(wú)腫脹。關(guān)節(jié)，肌肉癥狀隨皮疹消退緩解或持續(xù)數(shù)天消失。發(fā)病機(jī)制可能與某些致炎，致痛介質(zhì)共同作用有關(guān)。治療用皿治林，加吲哚美辛25mg，日3次，可有效控制蕁麻疹的肌肉，關(guān)節(jié)癥狀。
（八）腹型蕁麻疹：亦稱胃腸型蕁麻疹。典型蕁麻疹癥狀伴有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。腹痛范圍廣，無(wú)固定壓痛點(diǎn)，無(wú)肌衛(wèi)，腹瀉一般為水瀉，無(wú)膿血便。白細(xì)胞可輕度增高，嗜酸性粒細(xì)胞可增高。治療用抗組胺藥外，可口服阿托品或顛茄，皮質(zhì)激素口服或靜脈點(diǎn)滴是必要的。
（九）花生四稀酸介導(dǎo)性蕁麻疹 ：許多患者不能耐受非甾體類消炎藥、防腐劑、偶氮染料、食品添加劑及具有阿司匹林特性的工業(yè)化合物等。因此，蕁麻疹、血管性水腫等慢性過(guò)敏反應(yīng)者，應(yīng)盡量避免使用這類藥物或食物，治療可用皿治林。
（十）物理性蕁麻疹：壓力、振動(dòng)、冷、熱、光、水和活動(dòng)等多種因素均可引發(fā)物理性蕁麻疹。
1．皮膚劃痕癥
(1)單純性皮膚劃痕癥：常為特發(fā)性，少數(shù)可伴發(fā)感染性疾病，或作為一種藥物反應(yīng)，或是肥大細(xì)胞增多癥的部分癥狀。可反復(fù)發(fā)作數(shù)月或數(shù)年，劃痕后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)，1 h內(nèi)消失，無(wú)自覺(jué)癥狀。一般不需治療。
(2)癥狀性皮膚劃痕癥：比單純性皮膚劃痕癥的引發(fā)力閾要低，在刺激后數(shù)分鐘出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間2—3h，>95％可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。抗組胺藥治療有良效。
(3)遲發(fā)性皮膚劃痕癥：刺激后0．5～8h出現(xiàn)線狀風(fēng)團(tuán)、紅斑，位置較深，有灼痛，持續(xù)時(shí)間≤48h。
(4)遲發(fā)性壓力性蕁麻疹：壓力刺激后4～6h內(nèi)出現(xiàn)深部彌漫性水腫，伴灼痛和疼癢及流感樣癥狀和白細(xì)胞增多。持續(xù)8—72h。同一部位反復(fù)發(fā)生深部水腫是診斷線索?？菇M胺藥治療多無(wú)效，需用糖皮質(zhì)激素治療。
2．振動(dòng)性血管性水腫：受振動(dòng)后2～5min，出現(xiàn)大范圍腫脹，持續(xù)l h。騎馬、擦身、按摩等均可促發(fā)?？菇M胺藥治療有效，也可用脫敏法減少發(fā)作。
3．局部性熱性蕁麻疹：局部熱接觸或肢體浸于40℃熱水中2～5min后，突發(fā)孤立的風(fēng)團(tuán)，瘙癢，持續(xù)l小時(shí)．采用脫敏或抗組胺藥治療。
4．冷蕁麻疹：冷水和(或)冷空氣暴露后激發(fā)的蕁麻疹稱為冷蕁麻疹。皮損一般在皮膚開(kāi)始復(fù)溫時(shí)出現(xiàn)?？煞譃榧易逍院瞳@得性 。
(1)家族性冷蕁麻疹：速發(fā)型于暴露后3h內(nèi)發(fā)生，遲發(fā)型則多在9～36h后發(fā)生。其皮損并非真性風(fēng)團(tuán)，而是灼痛性紅斑和丘疹，可持續(xù)數(shù)天。
(2)獲得性冷蕁麻疹：又可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性可在遇冷后數(shù)分鐘后出現(xiàn)紅腫或風(fēng)團(tuán)。繼發(fā)性患者可伴有冷球蛋白血癥，膠原性血管病、白血病、肝病、多種感染及惡性腫瘤等。
5．日光性蕁麻疹：皮膚暴露于日光數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán)，部分患者甚至可以在日光透過(guò)玻璃照射后發(fā)病。光敏者在衣服遮蓋部位也可發(fā)疹。風(fēng)團(tuán)發(fā)生后，經(jīng)1至數(shù)小時(shí)消退。
6．水源性蕁麻疹：任何溫度的水接觸皮膚后數(shù)分鐘至30min內(nèi)均可引發(fā)微小的點(diǎn)狀毛囊周圍風(fēng)團(tuán)，多累及頸、臂和軀干上部，伴有瘙癢，持續(xù)30～45min。應(yīng)與水源性瘙癢癥區(qū)別，后者是在水接觸后發(fā)生瘙癢而無(wú)明顯皮損。浴前l(fā) h口服抗組胺藥可減少風(fēng)團(tuán)形成，東莨菪堿外用可防止皮損發(fā)生。
7．膽堿能性蕁麻疹：運(yùn)動(dòng)、情緒應(yīng)激或被動(dòng)發(fā)熱使體溫升高0．7～1．0℃可引起出汗和隨后的風(fēng)團(tuán)形成。體溫升高后2～20min起開(kāi)始發(fā)疹，持續(xù)0．5～1．0h。皮損為l～4mm大小的圓形風(fēng)團(tuán)，周圍有l(wèi)～2mm大小的紅斑包繞。皮損出現(xiàn)前可先有皮膚瘙癢、刺痛、燒灼或發(fā)熱感?？菇M胺藥及運(yùn)動(dòng)耐受療法，山莨菪堿等可用于治療本癥。達(dá)那唑可用于伴有抗糜蛋白酶水平降低的頑固性病例。
（十一）血管性水腫 ：是由于血管通透性增高所致的皮膚和皮下組織深層水腫，可累及呼吸道和胃腸道的黏膜。它與一般性蕁麻疹損害的區(qū)別僅在于累及的程度，兩者常同時(shí)發(fā)生。可表現(xiàn)為急性或慢性發(fā)病，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)有致命的危險(xiǎn)?？煞譃檫z傳性和獲得性兩種類型。
1．遺傳性血管性水腫 ：1型占85％，存在C1脂酶抑制物缺乏；而2型占15％，則只是有C1脂酶抑制物的功能障礙。
2．獲得性血管性水腫 ：急性型多見(jiàn)于由于藥物、食物·、花粉、昆蟲(chóng)毒素、造影劑、血清病、冷蕁麻疹等激發(fā)IgE介導(dǎo)生物活性介質(zhì)生成而發(fā)作；而慢性復(fù)發(fā)性血管性水腫則可見(jiàn)于以下幾種情況：
  ①特發(fā)性：病例較多，但原因不明；
  ②獲得性Cl脂酶抑制物缺乏癥：可見(jiàn)于惡性腫瘤或自身免疫性疾病者；
  ③血管性水腫嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作非瘙癢性血管性水腫、蕁麻疹、肌痛、少尿、發(fā)熱等周期性發(fā)作，伴有白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多。兒童期發(fā)病和陽(yáng)性家族史等提示遺傳性血管性水腫的診斷，補(bǔ)體成分和C1脂酶抑制物等的測(cè)定可協(xié)助證實(shí)臨床診斷。獲得性C1脂酶抑制物缺乏癥無(wú)陽(yáng)性家族史和補(bǔ)體降低。
  抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素和擬交感神經(jīng)藥均對(duì)遺傳性血管性水腫無(wú)效，但有Cl脂酶抑制物自身抗體者對(duì)激素治療有良好療效。雄激素是最好的預(yù)防急性發(fā)作的藥物，每月嚴(yán)重發(fā)作>1次時(shí)開(kāi)始使用。達(dá)那唑0．2—0．6g／d、司坦唑醇(康力龍)2mg次，1次／d，療程1個(gè)月，以后改為5d服藥、5d停藥交替進(jìn)行，并調(diào)整劑量至預(yù)防急性發(fā)作為準(zhǔn)。
  抗纖溶藥6-氨基己酸、氨甲苯酸和氨甲環(huán)酸等，治療后即使不能使C4或C1脂酶抑制物恢復(fù)正常，也可控制發(fā)作或使喉頭水腫不再繼續(xù)加重。
（十二）繼發(fā)性蕁麻疹：繼發(fā)于其他原因者，如藥物性蕁麻疹樣發(fā)疹。痢特靈引起的蕁麻疹有類似血清病樣反應(yīng)，單純抗組胺藥無(wú)效，一般需中等量的皮質(zhì)激素，療程大于2周。
（十三）精神性蕁麻疹：精神因素亦可為蕁麻疹的潛在病因，多塞平是一種強(qiáng)效的治療劑。
（十四）腎上腺素能性蕁麻疹 ：腎上腺素能性蕁麻診是一種罕見(jiàn)的精神應(yīng)激誘發(fā)的蕁麻疹，伴有血清兒茶酚胺增多。多發(fā)生于易感個(gè)體經(jīng)歷一段情緒應(yīng)激之后。風(fēng)團(tuán)大小類似于膽堿能性蕁麻疹者，周圍包繞蒼白暈而非紅斑是兩者的差別。皮內(nèi)注射(去甲)腎上腺素可誘發(fā)典型的皮損 腎上腺素能受體阻滯劑如普萘洛爾(心得安)等治療有良好療效。
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