如果重癥肌無(wú)力 (MG) 患者血清肌肉特異性激酶 (MuSK) 抗體陽(yáng)性則其癥狀可能更為嚴(yán)重，達(dá)到緩解的目標(biāo)可能更難。

“臨床醫(yī)師在診斷與治療重癥肌無(wú)力時(shí)應(yīng)該充分考慮到這些特點(diǎn)，”Carlo Antozzi(意大利米蘭的 "Carlo Besta" 神經(jīng)研究所基金會(huì))和她的同事們說(shuō)。大約 85% 的 MG 患者 (AChR- 陽(yáng)性患者) 中檢測(cè)出 MG 免疫標(biāo)志物抗乙酰膽堿受體 (AChR) 抗體 (AChR- 陽(yáng)性患者)。余下的 AChR- 陰性患者可能有 MuSK 抗體(MuSK- 陽(yáng)性患者)，而其他患者沒(méi)有這兩種抗體，即為雙重陰性(DN) 患者。

在 1980 年 1 月至 2009 年 12 月期間的一項(xiàng) 677 名患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，MuSK- 陽(yáng)性患者 (n = 55) 比 AChR- 陽(yáng)性患者 (n=517) 和 DN 病人 (n=105) 的發(fā)病時(shí)的臨床分期及臨床最嚴(yán)重程度都更為嚴(yán)重。臨床分期是通過(guò)以下類(lèi)別進(jìn)行分級(jí)的：眼肌型 MG；全身型 MG(包括四肢和軀干肌肉)，延髓型 MG(延髓肌肉受累的 MG)，呼吸系統(tǒng)受累的 MG(呼吸系統(tǒng)受累的全身或延髓型 MG)；藥物緩解，完全穩(wěn)定的緩解型(CSR，停止治療至少 1 年沒(méi)有癥狀或 MG 標(biāo)志)；MG 導(dǎo)致死亡。如神經(jīng)病學(xué)報(bào)道，60.1% 的 MuSK- 陽(yáng)性患者在發(fā)病時(shí)出現(xiàn)延髓型 MG，相比之下 AChR- 陽(yáng)性患者為 35.2% 而 DN 患者為 23.8%。此外， MuSK- 陽(yáng)性患者中僅有 3.6% 達(dá)到 CSR，相比之下，AChR- 陽(yáng)性患者為 22.2%，DN 患者為 21.9%。

多變量分析顯示，在整個(gè)群體中，發(fā)生于 40 歲前且臨床分期為眼肌型或全身型患者達(dá)到 CSR 的可能性與抗體類(lèi)型具有顯著關(guān)聯(lián)，危險(xiǎn)比分別為為 1.96、8.05 和 3.71。“MuSK 抗體陽(yáng)性的患者群臨床差異與較低的 CSR 發(fā)生率相關(guān)，”Antozzi 和他的同事們說(shuō)?！笆聦?shí)上，MuSK 抗體屬于 IgG4 亞型的一種，不與補(bǔ)體結(jié)合，能造成神經(jīng)肌肉接合點(diǎn)的中斷，從而產(chǎn)生信號(hào)傳輸障礙，對(duì)參與突觸后膜 AChR 固定與穩(wěn)定的幾個(gè)蛋白質(zhì)產(chǎn)生復(fù)雜影響，”他們解釋到。研究認(rèn)為，MuSK- 陽(yáng)性患者達(dá)到 CSR 的低百分比暗示從發(fā)病開(kāi)始就需要更積極的治療，并且類(lèi)固醇和免疫抑制等藥物的使用應(yīng)盡早的考慮在治療方案之內(nèi)。