近期的 Neurology 雜志上發(fā)表了一篇由美國(guó) Mayo 醫(yī)學(xué)中心的專(zhuān)家撰寫(xiě)的病例推理?，F(xiàn)與讀者進(jìn)行分享。

第一部分

一名 50 歲女性 3 天前出現(xiàn)右耳深部重度刀割樣疼痛，伴有聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏癥狀。患者否認(rèn)聽(tīng)力下降、聽(tīng)音含混、耳鳴、復(fù)視、吞咽困難、面神經(jīng)癱瘓及麻木、出疹等癥狀。

問(wèn)題：1. 此時(shí)患者的鑒別診斷有哪些？2. 支配耳部感覺(jué)的神經(jīng)是哪個(gè)（由此導(dǎo)致耳痛）？

附圖：耳部及周?chē)M織的感覺(jué)神經(jīng)支配圖。感覺(jué)支配可能有重疊區(qū)域。CN：顱神經(jīng)。綠色：舌咽神經(jīng)分支；黃色：迷走神經(jīng)分支；藍(lán)色：耳顳神經(jīng)；紅色：中間神經(jīng)；紫色：枕小神經(jīng)；綠色：耳大神經(jīng)。

第二部分

耳痛的鑒別診斷可粗略分為原發(fā)性耳痛（與耳部病變相關(guān)）和繼發(fā)性耳痛（見(jiàn)附表）。原發(fā)性病因可涉及耳所有部位病變，包括：

1. 感染性和炎癥性病因：中耳炎、外耳炎、耳部帶狀皰疹（Ramsay-Hunt 綜合征）、乳突炎、鼓膜炎和蜂窩組織炎 / 軟骨炎。

2. 外傷：鈍器 / 銳器外傷、異物、氣壓傷、鼓膜穿孔、耳廓血腫。

3. 腫瘤：膽脂瘤、腺瘤、鱗癌。

新發(fā)耳痛的患者應(yīng)接受詳細(xì)耳鼻喉科專(zhuān)科檢查。如未見(jiàn)明顯異常，則應(yīng)考慮非耳科或附表提及的病因。與耳痛相關(guān)的神經(jīng)包括第 V、VII、IX 和 X 顱神經(jīng)的分支和上頸段神經(jīng)（見(jiàn)附圖）。

患者起病 4 天后，出現(xiàn)亞急性右側(cè)面神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為提瞼困難、閉眼困難、難以微笑和閉合右側(cè)嘴角。患者還感覺(jué)右側(cè)味覺(jué)異常。患者眼外肌活動(dòng)正常；耳科學(xué)檢查未見(jiàn)病變，包括無(wú)外耳道病損或水泡的證據(jù)。

附表：耳痛的繼發(fā)性病因

問(wèn)題：1. 新發(fā)面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有哪些？2. 此時(shí)應(yīng)考慮什么檢查和治療措施？

第三部分

單純面神經(jīng)病變最常見(jiàn)的原因是 Bell 面癱，年發(fā)生率在 20/100000。癥狀突然出現(xiàn)，并在起病 5 天內(nèi)達(dá)到高峰。許多（但不是全部）患者報(bào)告稱(chēng)有前驅(qū)上呼吸道感染史。Bell 面癱常被認(rèn)為為原發(fā)性疾病，但也可能與單純皰疹病毒相關(guān)。

Ramsay-Hunt 綜合征可有類(lèi)似的臨床表現(xiàn)，由面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹的再發(fā)導(dǎo)致。Ramsay-Hunt 綜合征導(dǎo)致的面神經(jīng)麻痹癥狀更重，耳部和喉部可見(jiàn)小皰，并可能累及聽(tīng)神經(jīng)產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)受損和前庭功能異常癥狀。

急性單純面神經(jīng)病變的可能病因還有巨細(xì)胞病毒、巴爾病毒、腺病毒、風(fēng)疹病毒、腮腺炎、B 型流感病毒、柯薩奇病毒、萊姆病、HIV 和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病等。逐漸進(jìn)展的面神經(jīng)病可由外周面神經(jīng)行程范圍任意位置的腫物導(dǎo)致（包括橋腦角、面神經(jīng)管、腮腺）。

對(duì) Bell 面癱的評(píng)估包括床邊聽(tīng)力檢查和眼外肌運(yùn)動(dòng)檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)專(zhuān)科體檢?；颊叱：喜⒙?tīng)覺(jué)過(guò)敏和味覺(jué)障礙。應(yīng)當(dāng)檢查耳道、舌、咽等處有無(wú)皰疹（盡管一般在起病 2 周后才出現(xiàn)）。

提示非病毒性病因的警報(bào)包括慢性進(jìn)展性癥狀、6 月后癥狀無(wú)改善、雙側(cè)面癱、其它顱神經(jīng)顯著受累和相關(guān)系統(tǒng)性基本疾病等。如有可能，應(yīng)考慮進(jìn)行增強(qiáng)腦 MRI 檢查，特別關(guān)注腮腺和顱神經(jīng)情況。顳骨 CT 檢查可協(xié)助評(píng)估面神經(jīng)管的結(jié)構(gòu)。瞬目反射時(shí)的肌電圖有助于評(píng)估面神經(jīng)病變的程度和明確有無(wú)三叉神經(jīng)受累。也應(yīng)當(dāng)考慮進(jìn)行感染學(xué)方面的血液檢查。

如懷疑神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病，應(yīng)行胸部 X 光檢查肺門(mén)淋巴結(jié)情況。如果受累顱神經(jīng)大于一對(duì)，或疾病在病因不明的情況下不斷進(jìn)展，應(yīng)行腰椎穿刺檢查 CSF 葡萄糖、蛋白、細(xì)胞、萊姆病毒、西尼羅病毒、寡克隆帶和病毒培養(yǎng)。

對(duì) Bell 面癱的治療指南推薦口服糖皮質(zhì)激素直至面神經(jīng)功能恢復(fù)。雖然未明確是否能使患者受益，但是也可考慮添加抗病毒藥物如阿昔洛韋或伐昔洛韋。抗病毒藥物一般對(duì)面神經(jīng)功能恢復(fù)影響不大。

本病例患者使用激素治療后，面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)良好；但是 2 年后，患者仍然有間斷性右耳深部刀割樣痛，有時(shí)可放射至右下頜?；颊叻裾J(rèn)期間有皰疹或水泡史。專(zhuān)科體檢發(fā)現(xiàn)患者有輕度右側(cè)面神經(jīng)麻痹后遺癥，鼻唇溝輕度變淺。用棉簽壓迫右側(cè)外耳道前部可誘發(fā)刀割樣耳痛。余神經(jīng)專(zhuān)科檢查未見(jiàn)異常。

問(wèn)題：1. 現(xiàn)在的診斷應(yīng)該是什么？2. 針對(duì)耳痛應(yīng)當(dāng)如何治療？

第四部分

此時(shí)，診斷可基本明確為中間神經(jīng)神經(jīng)痛（nervus intermedius neuralgia，NIN），也稱(chēng)為“膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛”。中間神經(jīng)是面神經(jīng)的一個(gè)小分支，收集耳部、鼓膜和耳道的感覺(jué)信息；還含有支配淚腺和唾液腺、舌前三分之二味覺(jué)的副交感纖維。

NIN 特征為重度陣發(fā)性耳道部神經(jīng)痛。國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)（IHS）推薦以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘的陣發(fā)性、反復(fù)發(fā)作的疼痛；疼痛程度較重，性質(zhì)可為槍擊樣、刀割樣或銳痛；在耳道后壁或耳廓周?chē)鷧^(qū)域有觸發(fā)區(qū)。可能合并出現(xiàn)淚腺、唾液腺和味覺(jué)異常。

NIN 可能為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。癥狀性（繼發(fā)性）NIN 可由于與急性面神經(jīng)病相關(guān)的病因?qū)е隆Ｒ恍┰詾槭窃l(fā)性 NIN 的病例被證實(shí)有中間神經(jīng)微血管壓迫；這些病例經(jīng)小腦前下動(dòng)脈微血管減壓術(shù)治療有效。

關(guān)于疼痛管理，可試用卡馬西平，劑量按治療三叉神經(jīng)痛給藥。如卡馬西平無(wú)效，其它可選藥物包括奧卡西平、拉莫三嗪、苯妥英、巴氯芬等。當(dāng)藥物治療原發(fā)性 NIN 無(wú)效時(shí)，可考慮手術(shù)治療。隨著時(shí)間推移，越來(lái)越多的手術(shù)方法可供選擇：膝狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)；顱神經(jīng) V、IX、X 探查術(shù)；顱神經(jīng) V、IX、X 微血管減壓術(shù)等。但是，由于缺乏手術(shù)效果的前瞻性資料，所以手術(shù)應(yīng)當(dāng)作為最后的選擇。

討論

當(dāng)患者表現(xiàn)為耳痛但耳部檢查正常時(shí)，因?yàn)橄鄳?yīng)區(qū)域感覺(jué)支配存在重疊區(qū)域，定位和診斷常很困難。本例患者還繼續(xù)出現(xiàn)了面神經(jīng)麻痹癥狀，明確了定位為面神經(jīng)感覺(jué)支，即中間神經(jīng)。

對(duì)于無(wú)這種線索的耳痛患者，筆者建議用 ENT 進(jìn)行鑒別診斷：E= 耳?。╡ar pathology）；N= 耳部某一神經(jīng)病變（neuralgia of one of the nerves to the ear），包括顱神經(jīng) V、VII、IX、X、耳大神經(jīng)、枕小神經(jīng)；T= 以 T 開(kāi)頭的結(jié)構(gòu)，包括牙齒、顳下頜關(guān)節(jié)、喉、扁桃體、舌、甲狀腺、氣管、血管孔道等。

筆者建議在全面評(píng)估耳鼻喉專(zhuān)科情況后，考慮上述病因，以及項(xiàng)后部、上頸椎和腮腺。在部分病例中，可考慮進(jìn)行面部和頸部軟組織 MRI 檢查；內(nèi)耳道 MRI 和頭部 MRI 血管造影也對(duì)特定病例有益。如果上述檢查陰性，且疼痛為陣發(fā)性銳痛，應(yīng)考慮支配神經(jīng)之一的神經(jīng)痛。

誘發(fā)區(qū)可能對(duì)定位有幫助。舉例來(lái)說(shuō)，舌咽神經(jīng)痛通常被吞咽誘發(fā)；耳顳神經(jīng)痛通常與顳下頜關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)相關(guān)；中間神經(jīng)痛典型誘發(fā)區(qū)是外耳道后壁。