圖 1 位于顳部局限性隆起性腫塊伴潰瘍；圖 2 原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤，非嗜表皮的彌漫浸潤 HE 中倍放大；圖 3 腫瘤由大中心細(xì)胞組成，可見散在的中心母細(xì)胞 HE 高倍放大；圖 4 腫瘤細(xì)胞表達(dá) CD20  SP 法中倍放大；  圖 5 腫瘤細(xì)胞表達(dá) Ki-67  SP 法 中倍放大；圖 6 濾泡樹突細(xì)胞 CD21 陽性 SP 法中倍放大

患者男，61 歲。2011 年 6 月發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳部皮膚呈丘疹樣改變，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按皮疹治療，未見明顯好轉(zhuǎn)；2012 年 5 月出現(xiàn)腫塊并逐漸增大伴頭痛，于 2013 年 1 月就診。體檢：左側(cè)顳部見一大小約 5 cm×4 cm×2 cm 腫塊，質(zhì)硬，表面光滑，活動欠佳，局部有破潰 (圖 1)，身體其他部位皮膚未發(fā)現(xiàn)明顯病變。全身 CT 示：頸胸腹盆未見明顯腫大淋巴結(jié)；各臟器未見明顯占位性病變。輔助檢查：外周血及骨髓穿刺均未發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞。遂行皮膚腫物活檢術(shù)。

病理檢查：送檢皮膚組織一塊，大小 2．0 cm × 1．5  cm ×1．0 cm，切面灰白色，質(zhì)地硬。鏡下觀察：皮膚組織、血管及附件周圍見彌漫的腫瘤細(xì)胞浸潤，表皮未見受累 (圖 2)，腫瘤主要由大中心細(xì)胞組成，未見明顯的核仁，可見散在的中心母細(xì)胞 (圖 3)，濾泡結(jié)構(gòu)消失，缺乏套區(qū)。免疫組織化學(xué)染色腫瘤細(xì)胞：CD20(圖 4)、CD79a、bcl-6 陽性，CD10、bcl-2、CD3 陰性，Ki-67 陽性指數(shù) 90％(圖 5)；濾泡樹突細(xì)胞 CD21 陽性 (圖 6)。

病理診斷：(左顳部) 原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤。隨訪：明確診斷后即行 CHOP(環(huán)磷酰胺 + 多柔比星 + 長春新堿 + 潑尼松) 方案全身性化療，皮膚腫塊明顯縮小，潰瘍愈合，目前在隨訪中。

討論：

原發(fā)性皮膚淋巴瘤中 B 細(xì)胞淋巴瘤少見，僅占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的 3．2％～7．7％，是腫瘤性成熟的濾泡中心 B 淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，由中心細(xì)胞和數(shù)目不等的中心母細(xì)胞組成，呈濾泡性、濾泡彌漫性或彌漫性生長方式，通常發(fā)生于頭頸部和軀干部。原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤 (PCFCL) 是最常見的原發(fā)性皮膚 B 細(xì)胞淋巴瘤，約占所有病例的 60％。主要發(fā)生在成人，中位發(fā)病年齡 51 歲，男女比約為 1．5：1．0。臨床表現(xiàn)為大小不一的質(zhì)硬紅斑至紫藍(lán)色斑塊、結(jié)節(jié)或瘤塊。尤其是在軀干，腫瘤可被紅斑性丘疹和具有輕微侵襲性的有時呈圖案狀的斑塊所嗣繞，這些丘疹和斑塊可先于腫瘤性病變形成前數(shù)月或數(shù)年就已存在。皮膚表面光滑，罕見潰瘍。小部分患者可出現(xiàn)多灶性皮膚病變。

鏡下觀察：腫瘤表現(xiàn)為血管及附件周圍的彌漫浸潤，表皮很少受累。浸潤性生長方式具有從濾泡性到濾泡和彌漫性以及彌漫性一系列連續(xù)的形態(tài)學(xué)變化。在病變早期，可見明顯的濾泡生長模式，更多情況下表現(xiàn)為殘留濾泡的生長方式。病變主要由中等大小及大的中心細(xì)胞組成，混合不同比例的中心母細(xì)胞。PCFCL 的濾泡邊界不清，套區(qū)變薄或消失。高級別腫瘤通常表現(xiàn)為單一的大中心細(xì)胞和多葉核細(xì)胞，少數(shù)病例可為梭形細(xì)胞，混雜數(shù)目不等的中心母細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞表達(dá) CD20 和 CD79a，而 bcl-6、CD10 在濾泡生長的病例中常為陽性而在彌漫性中常為陰性。大多數(shù)病例不表達(dá) bcl-2。分子遺傳學(xué)檢查：PCFCL 幾乎均顯示免疫球蛋白基因重排。

Bcl-2 基因重排少見。PCFCL 具有生發(fā)中心樣大 B 細(xì)胞淋巴瘤的基因表達(dá)譜，通常顯示 C-REL 基因擴(kuò)增。本例呈彌漫性生長方式，腫瘤細(xì)胞呈大中心細(xì)胞，少見中心母細(xì)胞；免疫表型主要特點(diǎn)：CD20、CD79a、bcl-6 陽性，CD3、CD10、bcl-2 陰性，Ki-67 陽性指數(shù) 90％。

本例僅憑組織學(xué)形態(tài)很難做出診斷，需結(jié)合臨床病史、輔助檢查及免疫組織化學(xué)確診，并需與以下疾病相鑒別：(1)繼發(fā)性皮膚 B 細(xì)胞淋巴瘤，其首先表現(xiàn)為淋巴結(jié)或其他臟器的病變，后發(fā)生皮膚的累及；(2)原發(fā)性皮膚彌漫性大 B 細(xì)胞淋巴瘤 (腿型)，好發(fā)老年女性，常見小腿部位，多發(fā)瘤塊，生長較快，由單一、彌漫、融合成片的中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞組成，來源生發(fā)中心后的外周 B 細(xì)胞，免疫表型 bcl-2 和 MUMl 總是強(qiáng)陽性，CD10 通常為陰性，本瘤預(yù)后較差；(3)Burkitt 淋巴瘤，常見兒童、青少年或人類免疫缺陷病毒相關(guān)感染者，腫瘤細(xì)胞核明顯，"星空現(xiàn)象" 常見，Ki-67 陽性指數(shù)達(dá) 100％，高度侵襲性，預(yù)后差。PCFCL 預(yù)后很好，5 年生存率>95％，治療方式主要采用局部治療，包括手術(shù)切除和(或) 局部放射治療。

編輯： qianqian