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卓-艾綜合征 頑固性消化性潰瘍、慢性腹瀉 卓-艾綜合征是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血癥、高胃酸分泌癥和難治性消化性潰瘍等為特點(diǎn)的臨床綜合征。 卓-艾綜合征 診斷依據(jù) 1、臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為頑固性消化性潰瘍及慢性腹瀉。 （1）消化性潰瘍：常為多發(fā)，亦可發(fā)生于潰瘍非常見部位。潰瘍巨大，經(jīng)常復(fù)發(fā)或并發(fā)出血、穿孔及難治性潰瘍。少數(shù)患者則與一般消化性潰瘍相似。 （2）腹瀉：約30%的患者有腹瀉，有時(shí)腹瀉是惟一的癥狀，常為水樣便或脂肪瀉。多在夜間發(fā)生。抽吸胃液后可減輕或消失。嚴(yán)重腹瀉時(shí)可引起脫水、低鉀。腹瀉是由于大量胃酸進(jìn)入腸道，刺激腸道粘膜，使其蠕動(dòng)增加，并改變了腸道pH值，影響水、電解質(zhì)平衡。同時(shí)胃酸抑制脂酶的活性以及膽鹽對脂肪的吸收而引起脂肪瀉?？珊喜⒕S生素B12的吸收不良。 （3）多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型（MENⅠ）：25%胃泌素瘤患者伴多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤綜合征，多表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進(jìn)的高鈣血癥、垂體瘤的高泌乳素血癥等。 2、輔助檢查 （1）胃酸測定：約75%的患者夜間12小時(shí)胃液總量>1000ml；泌酸總值>100mmol/L;基礎(chǔ)胃酸每小時(shí)>15mmol；70%的患者BAO/MAO>60%。 （2）血清胃泌素測定：正常人空腹血清胃泌素低于150ng/L，本病顯著增高，達(dá)1ug/L以上，顯著增高者，即可診斷為胃泌素瘤；輕度增高者，須與藥物誘導(dǎo)高胃泌素血癥、消化性潰瘍伴發(fā)嚴(yán)重幽門螺桿菌感染、G細(xì)胞增生和G細(xì)胞功能亢進(jìn)或慢性萎縮性胃炎等癥鑒別。 （3）胰泌素激發(fā)試驗(yàn)：每千克體重快速靜脈注射2臨床單位胰泌素，在注射前10分鐘、1分鐘和注射后2、5、10、20、30分鐘，分別觀察血清胃泌素升高反應(yīng)，若較前增高1-2倍，絕對值>500ng/L，有診斷胃泌素瘤的價(jià)值。須注意所用胰泌素為高純度，此試驗(yàn)較輸鈣試驗(yàn)更具優(yōu)越性。 （4）輸鈣試驗(yàn)：不常用。按每小時(shí)每千克體重5mg葡萄糖酸鈣連續(xù)靜脈輸注3小時(shí)，試驗(yàn)前和開始靜脈輸鈣后每30分鐘抽血測胃泌素含量1次，于輸注后3小時(shí)達(dá)高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。輸鈣試驗(yàn)缺乏特異性、試驗(yàn)中可能產(chǎn)生潛在的副作用，須注意。 3、內(nèi)鏡檢查?？梢娢?、十二指腸球部或球后潰瘍較深大，或瘢痕較明顯，胃液多，胃粘膜皺襞肥大、十二指腸粘膜炎癥性肥厚和水腫。 4、X線檢查。鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胃、十二指腸潰瘍、胃潴留液多、皺襞肥大等。 5、腫瘤的定位及檢查。腫瘤的定位相當(dāng)困難。曾有報(bào)道，在最終接受手術(shù)治療的卓-艾綜合征中，約有30%-50%未發(fā)現(xiàn)腫瘤。所以應(yīng)盡可能確定腫瘤的存在。 （1）腹部超聲及超聲內(nèi)鏡檢查；腹部B超定位的腫瘤僅占20%，而超聲內(nèi)鏡可以辨出胰腺內(nèi)小于5mm腫塊，發(fā)現(xiàn)位于胰腺內(nèi)胃泌素瘤的敏感性為75%，十二指腸壁的腫瘤檢出敏感性為50%，位于淋巴結(jié)的為62.5%. （2）CT掃描：可發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)大于3cm腫瘤，但對胰腺外腫瘤僅能發(fā)現(xiàn)40%。直徑小于1cm的腫瘤，則CT不能檢出。 （3）選擇性血管造影：對肝外胃泌素瘤的檢出率僅為70%，但配合以上檢查可提高陽性率。 卓-艾綜合征 治療原則 1、外科治療：診斷明確者，首選手術(shù)切除。 （1）腫瘤切除：胃泌素瘤若局限于胰腺、胃竇部、十二指腸時(shí)，可做腫瘤搞除。 （2）全胃切除：腫瘤為多發(fā)或已有轉(zhuǎn)移，除做腫瘤摘除外，可行全胃切除，以消除胃泌素的靶器官，防止復(fù)發(fā)。 2、內(nèi)科治療 （1）質(zhì)子泵抑制劑及組胺H2-受體拮抗劑：可用奧美拉唑、西咪替丁、法莫替丁、雷尼替丁，但劑量要增大，服藥次數(shù)要增多，根據(jù)病情而定?？顾釀┘翱鼓憠A能制劑可伍用，但劑量增大后副作用明顯。 治療胃泌素瘤所用的抑制胃酸藥物的參考劑量：奧美拉唑60mg/日，口服；西咪替丁3.6g/日，口服，劑量范圍為1.2g-12.6g；雷尼替丁1.2g/日，口服，劑量范圍為0.45-6g；法莫替丁0.25g/日，口服，劑量范圍為0.05g-0.8g。 （2）對癥處理：糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂，加強(qiáng)營養(yǎng)，注意補(bǔ)充維生素，尤其是維生素B12。 （3）鏈脲霉素、5-FU及阿霉素聯(lián)合化療：可試用于有轉(zhuǎn)移的胃泌素瘤患者。 3、放射治療。深部X線照射腫瘤部位，可改善癥狀。
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