概述

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見(jiàn)，且診斷困難，患病率約2-5/10萬(wàn)，發(fā)病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數(shù)病程為慢性，起病驟急者罕見(jiàn)。

1.進(jìn)行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽(tīng)到，表淺粗糙、調(diào)高?？捎蟹螝饽[及右心衰竭，５０％以上病人有杵狀指（趾）。

1.以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。
2.肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。
3.未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。

1.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥。
2.免疫抑制劑用于糖皮質(zhì)激素效果不佳者或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。
3.中醫(yī)中藥作輔助治療用。
4.其他對(duì)癥措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。
5.肺移植。

1.輕癥者用糖皮質(zhì)激素治療，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。
2.重癥或急性型者宜用大劑量氫化可的松作沖擊療法。
3.聯(lián)合中醫(yī)中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。

本病診斷困難，應(yīng)排除致肺間質(zhì)疾病的其主要原因并作相應(yīng)檢查。肺活檢與支氣管肺泡灌洗液檢查是診斷本病的主要依據(jù)。

1.治愈：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復(fù)正常，胸片肺部病源幾乎消失。
2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復(fù)，胸片病源減少。
3.未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無(wú)改善。

因特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于原因不明性疾病，目前尚無(wú)特效藥物治療。糖皮質(zhì)激素可能改善癥狀，免疫抑制劑多與激素聯(lián)合應(yīng)用。療程要長(zhǎng)，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發(fā)展。

間質(zhì)性肺炎較肺泡炎診斷困難，肺紋理增重、邊緣模糊，網(wǎng)狀及點(diǎn)狀陰影與肺氣腫并存為其主要表現(xiàn)。間質(zhì)性肺炎的X線表現(xiàn)與其他原因引起的肺間質(zhì)性病變（膠原病、塵肺、組織細(xì)胞病X、結(jié)節(jié)病、細(xì)支氣品工業(yè)管炎）的X線表現(xiàn)相似，應(yīng)注意鑒別。

    一、病情嚴(yán)重的肺纖維化病人可給予半流食或軟食，可以減輕呼吸急迫所引起的吞咽困難和咀嚼，有利于消化吸收，也可防止食物反流。
　二、多飲水，病情嚴(yán)重的肺纖維化患者因張口呼吸，飲食少，出汗多，患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及時(shí)增加液體攝入量、補(bǔ)充水分，對(duì)于防止或糾正失水，具有重要的意義，鼓勵(lì)患者多飲水；患者不能飲食，可用靜脈補(bǔ)液，這樣有利于促使黏稠痰液排出、稀釋痰液。伴有心衰的患者要適量飲水。
    三、肺纖維化的飲食盡量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物，平素要吃得清淡，尤其對(duì)于肥胖的肺纖維化患者，脂肪供給量宜低。吃肉以瘦肉為宜，以達(dá)到祛痰濕與適當(dāng)控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導(dǎo)致熱助邪勝，邪熱郁內(nèi)而不達(dá)，久之可釀成疾熱上犯于肺，加重病情。
　四、供給多種維生素、較高比例的碳水化合物飲食或優(yōu)質(zhì)蛋白。如：糙米、蛋類(lèi)、蕎麥面、玉米面、蔬菜和水果等。