腎病綜合征患者應(yīng)去三甲以醫(yī)院腎內(nèi)科接受正規(guī)治療。 因?yàn)槟I病綜合癥是一種比較頑固的病癥,在臨床中治療的難度也相對(duì)比較的大, 一、利尿消腫:一般情況下,在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療1周后,尿量會(huì)迅速增加,可不用利尿劑。對(duì)激素效應(yīng)差、浮腫不能消退或尿量減少者,可給利尿。對(duì)頑固性腎性水腫,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,靜滴,配合速尿40-60mg,靜注,每日1次,共2-5次,??色@得良好效果。 二、皮質(zhì)激素:常用激素有強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、氟氫強(qiáng)的松龍、地塞米松等。劑量由小到大,用量、療程和停藥指征頗不一致。Ⅰ型原發(fā)性腎病綜合征,有一部分可獲自然緩解;而Ⅱ型療效往往不理想。長(zhǎng)療程激素治療,要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小,可作長(zhǎng)期維持治療。應(yīng)用激素治療時(shí)發(fā)生感染機(jī)會(huì)較多,應(yīng)適當(dāng)?shù)丶訌?qiáng)抗感染治療。 三、免疫抑制劑:一般只在腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)應(yīng)用。 四、聯(lián)合療法:對(duì)于一些難治的腎病綜合癥患者,目前大部分都在采用的是聯(lián)合治療的方法,主要是用肝素、潘生丁、腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺四聯(lián)療法。也可以試用環(huán)孢霉素A,劑量每日3-6mg/kg,療程2個(gè)月,對(duì)消除腎病綜合征患者的蛋白尿有良好效果。 在臨床上最常用的腎病綜合癥治療方法是激素沖擊治療,但是在生活中很多不同的腎病綜合癥,所以,針對(duì)不同的腎病綜合征應(yīng)該給予不同的治療。 五、一般治療:臥床休息,低鹽飲食,每天應(yīng)該控制在2-3克,限制水的攝入量,個(gè)給予高蛋白飲食,成人每天攝入的蛋白量為60-80克。 腎病綜合癥治療方法: 一、 對(duì)癥治療-利尿消腫 低血漿膠體滲透壓(由低蛋白血癥導(dǎo)致)因素存在,靜脈補(bǔ)充膠體液是重要措施之一。 臨床多靜脈輸注血漿代用品(如右旋糖酐或羥乙基淀粉)來(lái)提高病人血漿膠體滲透壓, 但應(yīng)注意:①選低分子制劑(分子量2-4萬(wàn)道爾頓)以兼顧擴(kuò)容及滲透性利尿; ②應(yīng)用含糖而不含鈉制劑,以免氯化鈉影響利尿療效; ③當(dāng)尿量<400ml/d時(shí)應(yīng)禁用此類藥物,此時(shí)藥物易滯留及堵塞腎小管,致成“滲透性腎病”,誘發(fā)急性腎衰竭。 若無(wú)心功能障礙時(shí),可每次靜脈輸注500ml,隔日1次,輸注結(jié)束立刻從滴壺入袢利尿劑,以獲取最佳利尿效果。 現(xiàn)在不主張輸注血漿或其制品(如白蛋白)來(lái)提高膠體滲透壓。 因?yàn)檩斪⒌难獫{或其制品均于24-48小時(shí)內(nèi)經(jīng)腎從尿丟失,如此將加重腎小球高濾過(guò),嚴(yán)重時(shí)損傷腎小球臟層上皮細(xì)胞導(dǎo)致“蛋白負(fù)荷腎病”, 有人用血漿及其制品作為營(yíng)養(yǎng)藥頻繁輸注來(lái)提高病人血漿蛋白水平,則更錯(cuò)誤。試驗(yàn)已證明輸注血漿或白蛋白后將反饋抑制病人肝臟蛋白合成,只有弊而無(wú)利。 利尿效果不佳時(shí),應(yīng)檢查病人是否嚴(yán)格限制食鹽攝入。 利尿效果差的嚴(yán)重水腫病人,可輔助應(yīng)用超濾脫水消腫;利尿效果差的嚴(yán)重腹水病人,亦可考慮進(jìn)行自身腹水濃縮回輸。 而病人利尿效果好時(shí),亦需注意勿利尿過(guò)度、過(guò)猛,以免血液濃縮形成血栓,病人體重以每日下降0.5-1.0Kg為宜。 二、主要治療-抗免疫抗炎癥 導(dǎo)致原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病幾乎都是免疫介導(dǎo)性疾病,而且多為免疫介導(dǎo)性炎癥,故其主要治療必為抗免疫及抗炎癥治療。 合理應(yīng)用各種治療藥物: 類固醇激素 盡管激素治療存在多種方案,但是一般均遵循“足量、慢減、長(zhǎng)期維持”的用藥原則。 ①開始用量要足:以潑尼松為例,起始劑量需達(dá)到每日1mg/kg(不過(guò),多數(shù)國(guó)內(nèi)醫(yī)師主張最大量不超過(guò)60mg/d),足量(≥40mg/d)服藥12周。 ②減撤藥要慢:有效病例每2-3周減原用量的1/10,當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)疾病尤易反跳,更應(yīng)謹(jǐn)慎。 ③維持用藥要久:常以隔日20mg頓服作維持量,共服半年至1年或更久。 起始量足有利于誘導(dǎo)疾病緩解,減量慢及維持用藥久可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。 某些難治性原發(fā)性腎病綜合征(尤其少數(shù)病理為微小病變或輕度系膜增生性腎炎者)可以試用甲基氫化潑尼松沖擊治療, 0.5-1.0g溶于5%葡萄糖靜脈點(diǎn)滴,隔日1次,共3次。用藥期間,必須注意防止感染、水鈉潴留及消化道出血等副作用。 細(xì)胞毒藥物 包括鹽酸氮芥、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及長(zhǎng)春新堿等,它們常與激素配伍應(yīng)用。 此類藥物中氮芥療效最佳,但因副作用大(骨髓抑制、胃腸反應(yīng)及局部刺激),臨床現(xiàn)已少用,或僅用作二線藥物(環(huán)磷酰胺療效不佳時(shí))。該藥多在睡前從靜脈點(diǎn)滴的三通頭中推注,始量1mg/次,漸增至5mg/次,每周注射兩次,直至累積量達(dá)80-100mg。 現(xiàn)在臨床最常用環(huán)磷酰胺,每日100m口服,或200mg靜脈注射,累積量達(dá)6-8g停藥。該藥出具有骨髓抑制作用及胃腸反應(yīng),但遠(yuǎn)比鹽酸氮芥輕,此外還有中毒性肝炎、性腺抑制(主要為男性)、脫發(fā)及出血性膀胱炎等副作用,均應(yīng)注意。環(huán)磷酰胺沖擊療法(每次0.75/平方米體表面積,或每次1g溶于5%葡萄糖靜脈點(diǎn)滴,每月1次,共6次),雖已廣泛應(yīng)用于狼瘡性腎炎(尤其腎間質(zhì)病變重者),但對(duì)于原發(fā)性腎病綜合征未必有特殊優(yōu)越性。 苯丁酸氮芥也可用于原發(fā)性腎病綜合征治療,常用量為每日0.15-0.2mg/kg,共服8-10周,累積量達(dá)10-15mg/kg停藥。該藥副作用與環(huán)磷酰胺相似,但比環(huán)磷酰胺輕。 霉酚酸酯 為新型的免疫抑制劑。該藥選擇性作用于T、B淋巴細(xì)胞抑制免疫,而對(duì)其它體細(xì)胞無(wú)作用,故副作用?。▋H輕度胃腸反應(yīng),偶有輕度貧血或白細(xì)胞減少)。霉酚酸酯也常與激素全用,劑量1-2g/d,分兩次空腹口服,需持續(xù)服藥1年以上。有人認(rèn)為此藥對(duì)膜性腎病(包括II期膜性腎病)療效遠(yuǎn)較其它細(xì)胞毒藥物良好。 環(huán)孢素A 該藥選擇性地作用于T淋巴細(xì)胞抑制免疫反應(yīng),臨床也常與激素合用,起始用量常為5mg/kg.d,分兩次口服,2-3月后緩慢減量,共服藥半年至1年。服藥期間定期監(jiān)測(cè)藥物血濃度,以保持其谷值在100-200ng/ml。該藥對(duì)某些給難治性原發(fā)性腎病綜合征(系膜毛細(xì)血管性腎炎除外)病例,尤其呈激素依賴性者,有一定療效,但是該藥副作用大(急、慢性腎毒性、肝毒性、高尿酸血癥、高血壓、齒齦增生以及多毛癥等),故一般只作為二線用藥。 雷公藤 中藥雷公藤根(去皮)含有多甙、二萜內(nèi)酯、三萜甾醇、倍半萜生物堿等30多種化學(xué)成分,現(xiàn)知其中某些成分主要為雷公藤多甙,故臨床現(xiàn)用雷公藤多甙治療原發(fā)性腎病綜合癥(30-60mg/d,分3次服用,也多與激素配伍)。雷公藤多甙也有一定副作用,如性腺抑制(男性精子生成減少,女性月經(jīng)紊亂)、肝臟損害及外周血白細(xì)胞減少等,但比環(huán)磷酰胺輕。此外,雷公藤可導(dǎo)致急性腎衰竭,需注意。 三、有區(qū)別地進(jìn)行個(gè)體化治療 四、并發(fā)癥防治 1、感染 2 、血栓及栓塞 3 、高脂血癥及其并發(fā)癥 4 、低蛋白血癥及其并發(fā)癥治療 主要治療環(huán)節(jié)如下: ①供給適當(dāng)?shù)鞍罪嬍?。在保證患者每日食物總熱量(125.5-146.1KJ/kg,即30-35cal/kg)前提下,要注意飲食蛋白的量和質(zhì)。高蛋白飲食會(huì)增加尿蛋白排泄及損害腎臟,早已被廢棄,目前主張每日蛋白入量以0.8-1.0g/kg為宜。近年研究發(fā)現(xiàn),飲食蛋白組成(氨基酸成份)也影響尿蛋白排泄,故有學(xué)者提倡腎病綜合征宜多進(jìn)大豆蛋白為主的素食,而不宜多動(dòng)物蛋白,此觀點(diǎn)也應(yīng)重視。 ②促進(jìn)肝臟合成蛋白:從前多用同化激素(如苯丙酸諾龍),但療效不著而副作用大,現(xiàn)已不用。北京醫(yī)科大學(xué)腎臟病研究所經(jīng)多年研究推薦用中藥當(dāng)歸30g、黃芪60g煎劑每日一劑,可促進(jìn)蛋白合成,現(xiàn)已推廣應(yīng)用。 ③減少尿中蛋白丟失:可應(yīng)用ACEI(如苯拉普利、雷米普利等),該類藥能減低腎小球內(nèi)高壓、高灌注及高濾過(guò),并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜選擇通透性而減少尿蛋白(可減少30%-50%)。近年,血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑問(wèn)世,該類藥治療作用在某些方面與ACEI相似,亦有良好應(yīng)用前景。 腎病綜合征由于體內(nèi)金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白隨尿丟失,導(dǎo)致機(jī)體鐵、鋅、銅等微量元素及活性維生素D缺乏,這也應(yīng)通過(guò)飲食及藥物補(bǔ)充進(jìn)行治療。其中服用25(OH)D3或1.25(OH)2D3治療活性維生素D缺乏及低鈣血癥療效最佳。 5 、特發(fā)性腎功能衰竭 腎病綜合征本身可引起一種機(jī)制欠清的特發(fā)性急性腎功能衰竭,可能與腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管及原尿中大量蛋白在少尿時(shí)與Tamm-Horsfall蛋白共同形成管型堵塞腎小管,導(dǎo)致“腎單位內(nèi)梗阻性腎病”相關(guān)。該急性腎衰竭的主要治療措施為:①血液透析。除維持生命外,可在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水,以減輕組織(包括腎間質(zhì))水腫;②利尿。對(duì)袢利尿劑仍有反應(yīng)時(shí),應(yīng)積極給予,以沖刷掉阻塞腎小管的管型。③積極治療基礎(chǔ)腎小球病。由于導(dǎo)致特發(fā)性急性腎衰竭的多數(shù)原發(fā)性病例為微小病變病,故對(duì)強(qiáng)化治療(如甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療)反應(yīng)十分良好。隨著尿量增多急性腎衰竭逆轉(zhuǎn),但是基礎(chǔ)病若為局灶節(jié)段性腎小球硬化等激素抵抗性疾病時(shí),病人預(yù)后差,急性腎衰竭可能無(wú)法恢復(fù)。
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